Agranulocytose: Årsaker, symptomer og behandling

Når hvit blod celler er alvorlig skadet som en bivirkning av medisiner, kroppens immunsystem kan bryte sammen som et resultat. Dette åpner for både bakterie- og virusinfeksjoner, som i ekstreme tilfeller kan få fatale konsekvenser. Dette blir da referert til som agranulocytose.

Hva er agranulocytose?

agranulocytose sies å forekomme når prosentandelen av granulocytter faller under 500 celler per mikroliter av blod. Granulocytter tilhører det hvite blod celler. agranulocytose oppstår når prosentandelen granulocytter faller under 500 celler per mikroliter blod. Granulocytter tilhører hvite blodceller og blir funnet hvor kroppen kommer i kontakt med patogener, for eksempel på slimhinner. De er produsert i beinmarg og er hovedsakelig ansvarlig for forsvaret mot bakterie og sopp, dvs. de er avgjørende for å opprettholde immunsystem. Hvis det ikke lenger produseres granulocytter i beinmarg, for eksempel som et resultat av å ta et medikament, er det en kraftig reduksjon eller til og med fullstendig fravær av granulocytter i blodet. Former for agranulocytose:

Generelt skilles det mellom allergi-relatert og medfødt agranulocytose. Medfødt agranulocytose er ganske sjelden. Et eksempel er Kostmann syndrom. Hyppigere er imidlertid agranulocytose utløst av narkotikahvorved to typer skilles ut her. Type I av allergisk agranulocytose utløses av narkotika. Immunreaksjonen mot medikamentet, der granulocyttene blir skadet, skjer både tid og dose-avhengig. Type II kalles også toksisk agranulocytose fordi stoffet utløser giftig beinmarg skader. Karakteristisk er at type II begge er medikamenter dose og tidsavhengig. Forskjellen mellom type I og type II er at det produseres granulocytter i type I, men de blir ødelagt. I type II er produksjonen av granulocytter i beinmargen allerede forhindret.

Årsaker

Med mindre det er arvelig, kan agranulocytose skyldes både en immunrespons mot visse narkotika og av giftige påvirkninger som påvirker benmargen. Den vanligste årsaken til agranulocytose er intoleranse mot visse medisiner, som alvorlig skader granulocyttene. Legemidler som agranulocytose ofte har blitt observert er:

Legemidler som induserer agranulocytose av type II, skader beinmargsceller direkte. Et eksempel på et slikt medikament er klorpromazin. Det skal bemerkes at medikamentet som induserer agranulocytose kan introduseres her på et passende lavt nivå. dose over tid uten å forårsake en slik reaksjon. Dette er annerledes i tilfelle av type I. Her er allergisk reaksjon vedvarer vanligvis gjennom hele livet, og til og med de minste mengdene av stoffet forårsaker agranulocytose igjen.

Symptomer, klager og tegn

Agranulocytose manifesteres i utgangspunktet av uspesifikke symptomer. I begynnelsen av sykdommen, hodepine, muskel smerte, feber, og en generell følelse av ubehag oppstår. I det videre løpet, høyt feber med lav kroppstemperatur og gastrointestinale plager kan forekomme. Kvalme og oppkast er typiske, og diaré blir vanligvis lagt til i senere stadier. Tap av væske kan føre til mangelsymptomer, som blir tydelige i form av svimmelhet, tretthet og nedsatt fysisk og mental ytelse. Videre kan agranulocytose forårsake hevelse i lymfe noder, nekrose av slimhinnene i munn og hals, og infeksjoner i luftveier. Analområdet kan også bli betent, noe som kan resultere i alvorlig smerte, kløe og blødning. De svekkede immunsystem kan ikke lenger avverge noen patogener, noe som resulterer i økte infeksjoner. Slimhinnene er spesielt berørt, noe som fører til herpes or tonsillittHvis for eksempel agranulocytose skyldes en immunreaksjon på et medikament, oppstår symptomene nevnt ovenfor umiddelbart etter inntak. Toksisk agranulocytose utvikler seg derimot snikende og forårsaker bare store symptomer i de senere stadiene av sykdommen. Et eksternt trekk hos berørte individer er blek hud, noen ganger forbundet med svette og hudirritasjon.

Diagnose og forløp

Utbruddet av agranulocytose manifesterer seg først uspesifikt med en generell ubehag, hodepine, muskel smerteog feber. Deretter høy feber med lav kroppstemperatur, kvalme, hevelse i lymfe noder, og ytterligere slimhinne nekrose av munn og hals, infeksjoner i luftveierog analområdet forekommer. Lungebetennelse or diaré kan også forekomme. Generelt er det en alvorlig sykdomsfølelse. Siden immunforsvaret kollapser, oppstår spesielt infeksjoner, spesielt i slimhinnene. Eksempler er herpes or tonsillitt. Hvis det er en immunreaksjon på et medikament, oppstår symptomene umiddelbart, ofte etter den første dosen. I tilfelle giftig agranulocytose, kan det hende at de første symptomene ikke blir synlige i flere uker. Spørsmålet om agranulocytose er tilstede eller ikke kan besvares veldig enkelt ved å undersøke granulocyttene i blodet (blodtelling). I tillegg vil en fysisk undersøkelse utføres, der den lymfe spesielt noder og slimhinner blir undersøkt i detalj. Forløpet av sykdommen og medisinen som tas blir også gjennomgått med pasienten. Det er ingen metoder som det utløsende medikamentet kan bestemmes med. Derfor må det undersøkes grundig hvilket medikament som kan være utløseren. En annen måte å diagnostisere agranulocytose på er benmarg biopsi, hvor prøver av benmargen tas med nål og undersøkes.

Komplikasjoner

Agranulocytose er en allergisk intoleranse reaksjon på visse legemidler. Det virker direkte i benmargen og forårsaker en akutt mangel på granulocytter. Disse hvite blodceller er faktisk kroppens politistyrke og har evnen til å ødelegge patogener samt sopp, parasitter og bakterie. Hvis dette endogene forsvaret mislykkes, er det alvorlige komplikasjoner. Symptomet betraktes som en bivirkning av preparater som: antibiotika, smertestillende midler, nevroleptika, thyreostatika og cytostatika. Berørte personer, hvis fysiske tilstand forverres når du tar beskrevne medisiner, trenger medisinsk hjelp. I verste fall er det fare for slimhinne nekrose eller livstruende giftig reaksjon. Grundig historie kan analysere følsomheten, men kan ikke kurere den. Hvis pasienter bruker langvarig medisinering som forårsaker agranulocytose, er de underlagt regelmessig medisinsk behandling overvåking. I tillegg til å stille diagnosen, blir det forsøkt å stabilisere pasientens immunforsvar balansere. I noen tilfeller er pasienten isolert hvis infeksjonslignende symptomer med feber allerede er tydelige og lymfeknuter er hovne. Å gjenopprette det fysiske balansere, et bredspektret antibiotika administreres. Avhengig av tilstand, kan individet gis en indikasjon på granulocyttvekstfaktorer. For å minimere risikoen for komplikasjoner, bør agranulocytosepasienter legge vekt på nøyaktig hygiene av alle kroppsåpninger i tillegg til det terapeutiske tiltaket. På grunn av den økte risikoen for smitte, bør steder der folkemengder samles tett sammen unngås.

Når skal du gå til legen?

Agranulocytose må definitivt undersøkes og behandles av en lege. Hvis behandling ikke mottas, kan pasienten dø i verste fall. Av denne grunn må et svekket immunforsvar uansett behandles og styrkes igjen. Den berørte personen bør deretter oppsøke lege hvis feber og generell utmattelse oppstår. Dette kan indikere agranulocytose. Ikke sjelden er det også en foul og rot munn lukt og veldig alvorlig hodepine. Disse klagene kan også indikere sykdommen. Hvis det ikke er mulig å besøke legen, kan en legevakt også ringes hvis for eksempel pasienten har problemer puste eller mister bevisstheten. Dessuten, lungebetennelse kan også være et symptom på agranulocytose. Behandling kan vanligvis gis av en allmennlege. Hvis ytterligere symptomer oppstår, kan disse behandles av en spesialistlege. Som regel resulterer ikke agranulocytose i redusert forventet levealder. En lege må også konsulteres hvis agranulocytosen utløses av en spesifikk medisinering. Avbrytelse eller endring av medisinen bør imidlertid bare gjøres etter konsultasjon med legen.

Behandling og terapi

Hvis det er mistanke om agranulocytose, må det utløsende legemidlet avbrytes umiddelbart. Hvis det er uklart hvilket medikament som er involvert i den spesifikke saken, må bruken av alle ikke-essensielle medikamenter stoppes. Produksjonen og antall granulocytter i blodet øker deretter igjen og regulerer seg selv. Vekst kan støttes av administrasjon av granulocytt vekstfaktorer. For å hjelpe kroppens forsvarssystem, antibiotika gis ved infeksjoner og feber. Rask administrasjon av et bredspektret antibiotika kan vanligvis forhindre en dødelig effekt av sykdommen pga sepsis som har utviklet seg. Hvis alvorlige symptomer utvikler seg, er sykehusinnleggelse nødvendig. For å minimere risikoen for infeksjon, anbefales isolering av den berørte personen. Generelt bør man være spesielt oppmerksom på personlig hygiene, og folkemengder bør unngås på grunn av økt mulighet for infeksjon. Siden agranulocytose er en ganske sjelden sykdom, undervurderer mange leger og farmasøyter risikoen. Fordi noen utløsende medisiner brukes nøyaktig i begynnelsen, influensa-lignende symptomer på agranulocytose, kan en spiral nedover forekomme her hvis den administreres. Derfor, hvis de ovennevnte symptomene oppstår, er det viktig å konsultere en lege i stedet for å bekjempe symptomene med selvmedisinering eller ved å selge en påvirke medikament gjennom en farmasøyt. I fravær av eller forsinket diagnose av en lege kan tilstander som følge av agranulocytose være livstruende.

Utsikter og prognose

Agranulocytose kan behandles godt hvis det oppdages tidlig. Imidlertid kan symptomer som feber, kvalme, lav kroppstemperatur, ubehag og nedsatt matlyst er så uspesifikke at den kritiske døden til granulocytter som en komponent av leukocytter blir ofte ikke oppdaget i tide. Snarere mistenkes ofte andre årsaker til disse symptomene i utgangspunktet. Pasienter som tar medisiner som visse nevroleptika eller smertestillende midler er potensielt i fare. Hvis symptomene på langvarig påvirke vises hos de berørte, leukocytter i blodet skal måles. Hvis antallet når en kritisk nedre grense, er agranulocytose til stede. Dette kan føre til en fullstendig nedbrytning av immunforsvaret og være dødelig. Imidlertid er agranulocytose sjelden. Terapeutisk avbrytes først alle legemidler som kan utløse agranulocytose. Antall leukocytter stiger så raskt opp igjen. I tillegg startes medisiner som midlertidig overtar funksjonene til immunforsvaret til det har stabilisert seg igjen. Sjansene for utvinning er da gode. Fordi symptomene på agranulocytose er så uspesifikke, tar pasienter som tar medisiner som nevroleptika klozapin bør gå for regelmessige blodkontroller. Hvis leukocyttallet kontrolleres kontinuerlig, kan intervensjonen være rask. Hvis den blir ubehandlet, er agranulocytose i de fleste tilfeller veldig alvorlig.

Forebygging

Det er viktig å huske problemet med selvmedisinering. Å ta medisiner på egen boks føre til alvorlig sykdom i tilfelle overfølsomhet overfor en av ingrediensene. Derfor bør medisiner diskuteres med lege på forhånd. Hvis medisiner som forårsaker agranulocytose, blir gitt regelmessig overvåking av blodet fra den berørte personen kan forhindre alvorlige konsekvenser. Hvis agranulocytose eksisterer, bør du være spesielt oppmerksom på passende personlig hygiene, spesielt i munnhule, svelg og anale region, for å utelukke enhver infeksjonsfare.

Følge opp

Som regel er alternativene for oppfølging av agranulocytose sterkt begrenset. I dette tilfellet er pasienten alltid avhengig av medisinsk behandling. Uten behandling kan dette også i verste fall føre til at den berørte personen dør. Tidlig diagnose og behandling har alltid en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet og kan forhindre ytterligere komplikasjoner. Ved agranulocytose er pasienten avhengig av å ta medisiner. Disse bør tas regelmessig. Likeledes mulig interaksjoner med andre medisiner må tas i betraktning. Foreldre må også sørge for at barna tar medisinene sine regelmessig. Imidlertid, hvis agranulocytosen viser alvorlige symptomer, er et opphold på sykehus nødvendig. Den berørte personen bør være forsiktig med å ta det med ro for ikke å sette unødig belastning på immunforsvaret. For eksempel skal den berørte personen ikke bruke tid i høyrisikoområder. Generelt har en sunn livsstil også en positiv effekt på løpet av agranulocytose. Fremfor alt et sunt kosthold og unngåelse av nikotin og alkohol kan lindre symptomene. Videre anbefales også kontakt med andre mennesker som er rammet av agranulocytose.

Hva du kan gjøre selv

Ved agranulocytose er det viktigste selvhjelpstiltaket å nøye observere effekten av den foreskrevne medisinen og rapportere resultatene til den ansvarlige familielegen eller kardiologen. Ofte er en endring til et annet medikament tilstrekkelig for å korrigere reduksjonen i granulocytter. Noen ganger kan imidlertid bivirkninger og interaksjoner forekomme, noe som kan føre til andre klager. Pasienter bør også ta hensyn til en sunn kosthold som støtter produksjonen av hvite blodlegemer. Mat rik på vitamin B12 og folsyre, som bananer, nøtter og fettfattig fisk, har vist seg å være spesielt effektive. En tilpasset kosthold og medisiner er vanligvis tilstrekkelig for å redusere og til slutt løse agranulocytose. Siden tilstand kan også forårsake fysisk og psykisk ubehag, ytterligere terapeutisk målinger avhengig av symptombildet, som pasienten ofte kan støtte ved å hvile og ta det med ro. Det viktigste selvhjelpstiltaket ved agranulocytose er å ta hensyn til kroppens egne signaler. Hvis en mangel på granulocytter blir tydelig igjen, for eksempel gjennom tretthet eller slapphet, anbefales et besøk til legen.