Craniopharyngeoma - også kjent som Erdheim-svulst - er en godartet hjerne svulst. Denne langsomt voksende svulsten forekommer hovedsakelig hos barn og ungdom og oppstår som en misdannelse i området av hypofyse (hypofysen). Diagnose av craniopharyngeoma er ofte vanskelig, da symptomer kan indikere en rekke andre forhold.
Hva er craniopharyngeoma?
Skjematisk diagram som viser plasseringen av en hjerne svulst i hjernen. Klikk for å forstørre. Craniopharyngeoma er en langsomt voksende hjerne svulst. Svulsten er godartet og forårsaker vanligvis symptomer på et veldig sent stadium. Kraniopharyngeoma utvikler seg i området av hypofyse, den såkalte hypofysen. Det er to typer craniopharyngeoma, adamantine og papillary. Det adamantinøse kraniofaryngeom forekommer vanligvis hos barn mellom 5 og 10. Papillartypen forekommer derimot utelukkende hos voksne, og her er alderen vanligvis rundt 60 til 75 år. De hypofyse er ansvarlig for hormonproduksjon. Hormoner påvirke vekst, metabolisme, pubertetsutvikling, vektregulering samt regulering av kroppens væske balansere. Siden craniopharyngeoma vokser i hypofysområdet, kan det føre til forstyrrelser i de ovennevnte områdene etter hvert som den utvikler seg. Craniopharyngeoma ledsages ofte av synsforstyrrelser fordi optikken nerver krysse i området av hypofysen og blir ofte berørt. Craniopharyngeoma er en kammer, væskefylt svulst innkapslet i en solid kapsel. Væsken inneholder høye nivåer av kolesterol. Det er kalsium avleiringer i faste komponenter. Craniopharyngeoma vokser veldig sakte og metastaserer ikke.
Årsaker
Årsaken til craniopharyngeoma er en misdannelse i hjernen, nærmere bestemt i hypofysen (hypofyse). Det dannes en kanal i hypofysen under utviklingen av foster i livmoren, som forsvinner når fosteret modnes. Denne kanalen er også kjent som kraniofaryngeal kanal. Hvis gjenværende celler forblir under regresjon av kanalen, kan patologiske vekster utvikle seg som et resultat. Et craniopharyngeoma kan utvikle seg fra disse vekstene. Imidlertid er det fortsatt ikke klart hvorfor restcellene i den embryonale kanalen endrer seg og begynner å spre seg.
Symptomer, klager og tegn
Opprinnelig forårsaker et craniopharyngeoma ikke noen klare symptomer eller klager. Den godartede hjernesvulst forårsaker ikke sykdomstegn før den blir større. Ofte symptomer som hodepine, synsproblemer og vekst retardasjon ikke utvikle seg i årevis. Det økte intrakranielle trykket kan også forårsake smerte angrep og nevrologiske underskudd. Typisk tegn på hjernesvulst inkluderer også økt tørst, kvalme og oppkastog økt urinutgang. Gastrointestinale symptomer oppstår først og fremst om morgenen og på en tom mage. På grunn av sin lokalisering i synsnerven område, synsforstyrrelser og synsfeltstap kan forekomme. Nærheten til hypofysen og hypothalamus kan fremme hormonelle underskudd. Dette resulterer i betydelig forsinket vekst, spesielt hos barn og ungdom. Dannelsen av sekundære kjønnsegenskaper kan også forstyrres som et resultat av et kraniofaryngeom. I tillegg kan hormonforstyrrelsene forårsake hypofunksjon av binyrene og skjoldbruskkjertlene, som igjen resulterer i ulike fysiske klager. I alvorlige tilfeller, diabetes insipidus kan utvikle seg, noe som manifesteres av tretthet, alvorlig tørst og nedsatt ytelse. De ofte veldig alvorlige effektene av hjernesvulst kan forringe livskvaliteten og forårsake psykisk ubehag hos mange pasienter.
Diagnose og forløp
På grunn av vanskeligheten med å diagnostisere, kan det ta lang tid å diagnostisere kraniofaryngeom. Basert på symptomene er en rekke forhold mulig. Forsinket vekst bemerkes vanligvis hos barn, noe som gjør barnelege det første kontaktpunktet. Etter å ha tatt medisinsk historieen blod det utføres analyse hvor blant annet hormonnivået måles. Siden synsforstyrrelser ofte også er tilstede, kan øyelege tar over videre diagnostikk. I samarbeid med en nevrolog kan bildebehandlingsprosedyrer som Røntgen, CT og magnetisk resonansbilder Spesielt ved hjelp av MR kan selv små craniopharyngeomas lett oppdages. Craniopharyngeoma er en godartet hjernesvulst. Men siden det også kan vokse i tilstøtende områder i hjernen, kan alvorlige symptomer oppstå over tid, som ikke bare reduserer livskvaliteten til de berørte, men også utgjør en risiko for deres Helse. Forløpet av craniopharyngeoma kan sees i to deler, siden i 30 prosent av alle tilfeller dannes svulsten igjen etter operasjonen. Bare de som forblir gjentakelsesfrie i mer enn fem år, kan betraktes som fullstendig kurerte. Dette krever imidlertid at craniopharyngeoma er fjernet fullstendig. I mange tilfeller - hvis svulsten vokser inn i hypothalamus - det kan være sent intellektuelle konsekvenser.
Komplikasjoner
På grunn av craniopharyngeoma opplever pasienter forskjellige lidelser og klager. I de fleste tilfeller er spesielt barn rammet av disse klagene, slik at utviklingsforstyrrelser oppstår i dem, og følgeskader kan derfor også oppstå i voksen alder. De som er rammet, lider først og fremst av hodepine og synsforstyrrelser. De hodepine kan også spre seg til andre regioner i kroppen og forårsake smerte der også. Barn lider av vekstlidelser og også økt tørst på grunn av kraniofaryngeom. På grunn av dette, hyppig urinering forekommer også, og dermed ikke sjelden depresjon eller andre klager. Craniopharyngeoma kan spre seg til andre regioner i kroppen uten behandling. Behandlingen av denne klagen gjøres ved å fjerne svulsten. Som regel oppstår ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid er de berørte også avhengige av stråling terapi for å sikre at svulsten fjernes fullstendig. I mange tilfeller resulterer dette i et positivt forløp av sykdommen, og pasientens forventede levealder påvirkes ikke av kraniofaryngeom.
Når skal man gå til legen?
Når uvanlige synsforstyrrelser og annet tegn på hjernesvulst blir lagt merke til, er det nødvendig med medisinsk råd. En lege bør også konsulteres hvis alvorlig hodepine eller tap av synsfelt på en eller begge sider oppstår. Blindhet indikerer at svulsten allerede er langt fremme - den berørte personen må oppsøke allmennlegen umiddelbart. Andre advarselsskilt som krever øyeblikkelig avklaring er personlighetsendringer, svimmelhet eller problemer med konsentrasjon og minne. Foreldre som merker vekstforstyrrelser eller mangel på pubertet hos barnet sitt, bør tilkalle barnelege. Selve behandlingen foregår på sykehuset. Etter inngrepet må den berørte personen dra nytte av de bestilte kontrollene hos legen og informere legen om eventuelle klager og abnormiteter. Hvis det er mistanke om et kraniofaryngeom, må det uansett søkes medisinsk råd. Det rette kontaktpunktet er fastlegen eller en nevrolog. Avhengig av typen og alvorlighetsgraden av symptomene, må også forskjellige spesialister konsulteres.
Behandling og terapi
Førstevalget i behandling av craniopharyngeoma er kirurgi. Målet er å fjerne hjernesvulsten fullstendig uten å påvirke nærliggende hjerneområder. I omtrent 80 prosent av alle tilfeller er det imidlertid ikke mulig å fjerne den godartede hjernesvulsten fullstendig. Vanligvis har craniopharyngeoma allerede spredt seg så langt at regioner som optikk nerver og hypothalamus er også berørt. Spesielt i hypothalamusområdet viser det seg å være ekstremt vanskelig å fjerne craniopharyngeoma. Svulstvev og sunne hjernestrukturer er vanskelige å skille fra hverandre. Craniopharyngeoma har en høy gjentakelsesrate, noe som betyr at det i løpet av de første fem årene er stor risiko for at craniopharyngeoma vil gjenta seg, noe som gjør en annen operasjon uunngåelig. Hvis craniopharyngeoma er en stor, ikke-kamret cyste i tilfelle gjentakelse, punktering kan være tilstrekkelig. Hvis craniopharyngeoma ikke kunne fjernes helt eller bare a punktering ble utført, stråling terapi kan utføres etterpå. Strålebehandling gis over en periode på flere uker og er ment å forhindre tilbakevendende vekst. Videre stoff terapi er initiert for craniopharyngeoma. siden hormoner produseres i hypofysen, er det vanligvis nødvendig å starte hormonbehandling. Dersom skjoldbruskkjertelen har blitt påvirket, kan hypofunksjon behandles ved hjelp av levotyroksin. Dessuten, testosteron så vel som østrogen og progestinpreparater brukes til å behandle hypofunksjon i reproduksjonsorganene. Fordi et craniopharyngeoma også kan forårsake andre symptomer, er medisinbehandling tilpasset den berørte personen i hvert enkelt tilfelle.
Utsikter og prognose
Prognosen for pasienter med craniopharyngeoma er relativt god bare hvis denne hjernesvulsten oppdages tidlig. Hvis det kan fjernes helt under operasjonen, forbedrer dette de langsiktige sjansene for å overleve. Men gjentakelsesgraden er høy. Det antyder at en realistisk prognose for craniopharyngeoma er vanskelig. Utsiktene er bare gode for små, veldig kompakte og dermed lett å fjerne kraniofaryngeomer. For de fleste pasienter med kraniofaryngeomer krever mer enn 80 prosent hormonbehandling resten av livet. Vellykket kirurgi for craniopharyngeoma blir ofte etterfulgt av strålebehandling. Prognosen for 70 til 80 prosent av pasientene som blir behandlet på denne måten er at de vil overleve de neste ti årene. Strålebehandling kan forårsake hormonmangel som krever behandling. Kirurgi og fullstendig fjerning av et kraniofaryngeom kan ikke forbedre synstap eller minne som allerede har skjedd. De representerer permanent skade. I overvekt pasienter med craniopharyngeoma, er prognosen ikke så god. Cirka 30 prosent av de med craniopharyngeomas er overvekt eller overvektig. For disse personene er risikoen for vektrelaterte følgetilstander som diabetes mellitus eller hjerte- og karsykdommer økes. Under livslang medisinsk oppfølging kan personer med vellykket operert og bestrålt kraniofaryngeom fortsette å leve tilbakefall.
Forebygging
Til dags dato er det ingen kjent effektivitet målinger for å forhindre craniopharyngeoma. Siden den eksakte årsaken er ukjent, bare generell atferd målinger kan tas for å redusere den generelle risikoen for sykdom og kreft. I tillegg til en sunn kosthold, bør regelmessig trening tas. Dessuten, nikotin, alkohol og narkotika bør unngås. Spesielt når det gjelder barn, bør man være forsiktig med å unngå unødvendig Røntgen undersøkelser. Dette er fordi stråling resulterer i muligheten for å utvikle seg kreft senere, noe som ikke utelukker godartet craniopharyngeoma.
Følge opp
I de fleste tilfeller er det få eller ingen spesielle etterbehandlingsalternativer tilgjengelig for personen med kraniofaryngeom. I dette tilfellet er tidlig diagnose veldig viktig for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller forverring av symptomene. Som regel kan ikke craniopharyngeoma helbrede alene, så den berørte personen bør konsultere lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. Som regel krever craniopharyngeoma kirurgisk inngrep for å fjerne svulsten. Etter en slik operasjon, bør den berørte personen uansett hvile og ta vare på kroppen hans. Anstrengelse eller andre stressende aktiviteter bør motvirkes for ikke å legge unødig belastning på kroppen. I mange tilfeller er det nødvendig å ta forskjellige medisiner, og pasienten bør alltid sørge for at de tas regelmessig og i riktig dose. Støtten til pasienten fra venner eller familie er også veldig viktig i denne sykdommen og kan forhindre utvikling av depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Muligens er forventet levealder for den berørte personen på grunn av denne sykdommen.
Dette er hva du kan gjøre selv
Pasienter med craniopharyngeoma lider av forskjellige diffuse symptomer som begrenser deres livskvalitet og føre til usikkerhet om deres Helse status. For eksempel er hodepine og økt følelse av tørst typisk for craniopharyngeoma. Resultatet hyppig urinering noen ganger begrenser pasienter i deres daglige liv og i å utføre aktiviteter utenfor hjemmet. Det viktigste selvhjelpstiltaket i tilfelle kraniofaryngeom er å kontakte lege raskt til tross for ikke-spesifikke symptomer. Når diagnosen er etablert, begynner det behandlende medisinske teamet behandlingen. Vanligvis går pasienten til et sykehus og blir operert for å fjerne hjernesvulsten så fullstendig som mulig. I løpet av denne tiden er ytelsen til barnepasientene sterkt begrenset. Å gå på skolen er også umulig i løpet av denne tiden, slik at de som er rammet, vanligvis kommer bak i skolekarrieren. Avstand læring og støtte fra lærere og klassekamerater delvis forhindrer dette. Etter vellykket fjerning fremmer pasientene sine egne Helse ved å gå til nødvendige medisinske oppfølgingsbesøk. Dette er fordi craniopharyngeoma er preget av høy gjentakelsesrate, og det kreves rask handling. Pasienter avstår fra høy-stresset idrett etter operasjon i egen interesse.
