Felty Syndrome: Årsaker, symptomer og behandling

Felty syndrom er en sykdom av revmatisk type. Den inflammatoriske revmatiske sykdommen betraktes som en spesiell form for det såkalte revmatoidet gikt. I 1924 ble Felty syndrom beskrevet for første gang.

Hva er Felty syndrom

Infografisk av smerte regioner og berørte skjøter i revmatoid gikt. Klikk på bildet for å forstørre. Felty syndrom rammer kvinner langt oftere enn menn. Toppalderen for debut hos kvinner er mellom 45 og 50, og 65 og 70. revmatisme eksperter klassifiserer Feltys syndrom diagnostisk som en spesiell form for polyartritt. Før pasienter får diagnosen Feltys syndrom, har de allerede hatt revmatoid gikt. Ikke alle berørte pasienter utvikler kliniske tegn på Felty syndrom over tid. I gjennomsnitt går det mer enn 12 år mellom den første manifestasjonen av polyartritt og diagnosen Felty syndrom. For å stille diagnosen Felty syndrom er den kliniske manifestasjonen av en såkalt triade obligatorisk. I Feltys syndrom lider berørte individer regelmessig av alvorlig revmatiske smerte og begrensning av bevegelse. Destruksjoner og misdannelser ved skjøter eller skjøteender kan anta betydelige proporsjoner.

Årsaker

Som med de fleste revmatiske sykdommer, er årsakene til invasive inflammatoriske leddforandringer i Felty syndrom fortsatt stort sett uklare. Siden Feltys syndrom, i motsetning til revmatoid artritt, er en sjelden revmatoid variant, det mangler offentlig finansiering, ifølge tyskeren revmatisme League, som imidlertid vil være presserende behov for forskning på årsakene. Feltys syndrom forekommer i mindre enn 1 prosent av tilfellene av såkalt ukomplisert revmatoid artritt. Dersom fartøy blir også påvirket av den revmatiske inflammatoriske endringen, leger snakker om vaskulitt. Pasienter med vaskulitider er berørt av Feltys syndrom i rundt 7 prosent av tilfellene. Med økende alder øker sannsynligheten for å utvikle Feltys syndrom for pasienter med revmatoid artritt. Nyere forskning antyder at Felty syndrom kan være en autoimmun sykdom, noe som betyr at organismen produserer antistoffer mot kroppens egne brusk og beinstrukturer, som igjen resulterer i en inflammatorisk respons.

Symptomer, klager og tegn

Felty syndrom er forbundet med svært ubehagelige symptomer, som alle har en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten til den berørte personen. Som regel lider pasientene av leddgikt i dette tilfellet og videre også av hevelse i lymfe noder. Dette fører til betydelige begrensninger i den berørte personens hverdag, slik at han eller hun er avhengig av hjelp fra andre mennesker. Daglige ting kan ikke lenger utføres uten videre. Feltys syndrom øker også pasientenes mottakelighet for infeksjoner, slik at de oftere blir syke og lider av ulike infeksjoner og betennelser. Dette resulterer veldig ofte i lungebetennelse, som leder til puste vanskeligheter og, hvis de ikke behandles, til pasientens død. De immunsystem av den berørte personen er generelt betydelig svekket og det er tretthet og utmattelse av den berørte personen. Ulike komplikasjoner kan også oppstå med lungebetennelse hvis det blir diagnostisert og behandlet sent. Videre kan Feltys syndrom også forårsake skade på milt, som vanligvis er irreversibel og ikke kan behandles. I dette tilfellet milt av den berørte personen fjernes fullstendig. På samme måte kan syndromet føre til psykologiske begrensninger eller depresjon.

Diagnose og forløp

Felty syndrom diagnostiseres vanligvis ikke på primærlegekontoret, men snarere på revmatologens kontor. Det er ikke uvanlig at pasienter har gått gjennom en lang medisinsk odyssé på dette tidspunktet. Bare hvis en symptometriade er klinisk påviselig, kan diagnosen Feltys syndrom stilles i henhold til retningslinjene fra det tyske foreningen for revmatologi. Symptomene er symmetriske, erosive polyartritt, nøytropeni og splenomegali. De inflammatoriske leddforandringene må derfor skje ikke bare på den ene siden, men på tilsvarende deler av kroppen i omtrent samme grad. Begrepet nøytropeni beskriver reduksjonen av en viss brøkdel av hvitt blod celler, leukocytter. Splenomegali er en samtidig utvidelse av milt. Samlet sett snakker denne immunologiske hendelsen til omfattende og feildirigert involvering av immunsystem. I tillegg til det kliniske bildet, laboratorieverdier viser en sterk økning i såkalte revmatoidfaktorer i tillegg til nøytropeni er obligatorisk for diagnose.

Komplikasjoner

I de fleste tilfeller er kvinner rammet av Felty syndrom; hos menn er sykdommen stort sett mindre vanlig og resulterer i færre komplikasjoner og symptomer. I dette tilfellet er det hovedsakelig voksne som er berørt. Hos travle pasienter resulterer Feltys syndrom i alvorlige bevegelsesbegrensninger. Vanlige aktiviteter og sport kan ikke lenger utføres uten smerte eller alvorlig anstrengelse. Det har også en negativ effekt på immunsystem. De fleste pasienter klager over høy følsomhet for infeksjoner. Dette kan manifesteres primært ved betennelse i lungene. I tilfelle av lungebetennelse, kan komplikasjoner oppstå på grunn av sen eller feil behandling. Disse kan imidlertid også forekomme hvis pasienten får andre infeksjoner eller sykdommer på grunn av et svekket immunforsvar. De lymfe noder er hovne hos de fleste berørte individer. Komplikasjoner kan også oppstå under behandlingen, da det ikke alltid lykkes. Det avhenger først og fremst av årsaken til Feltys syndrom og kan føre til at pasientens milt må fjernes helt. Pasienten er foreskrevet infusjoner og medisiner, som må tas over lengre tid. Ytterligere symptomer avhenger sterkt av pasientens tidligere sykdomsforløp.

Når skal man gå til legen?

Felty syndrom behandles vanligvis bare symptomatisk. Av denne grunn bør legen konsulteres når den berørte personen lider av akutte symptomer. Ofte kan ikke alle klager være fullstendig begrenset, slik at pasientene er avhengige av langvarig behandling. En lege bør konsulteres hvis den berørte personen lider av hevelse i lymfe noder som vedvarer over lang tid. Ulike noder kan påvirkes av hevelsen. En sterk følsomhet for ulike infeksjoner eller betennelser kan også indikere Feltys syndrom og bør undersøkes. Ofte lider de berørte av puste vanskeligheter eller lungebetennelse. På samme måte kan begrensninger i bevegelse eller dagligliv indikere syndromet og bør undersøkes hvis de også forekommer over lang tid og uten en spesifikk grunn. Feltys syndrom blir vanligvis undersøkt og behandlet av en allmennlege eller av en ortopedisk kirurg. Videre kan de berørte også kreve kirurgisk inngrep. Det videre forløpet avhenger sterkt av manifestasjonen av syndromet, slik at ingen generell spådom er mulig om det.

Behandling og terapi

Som en spesiell form for revmatoid artritt, er Felty syndrom preget av et progressivt og kronisk tilbakevendende forløp. Uten palliativ terapi, enorme lidelser kan manifestere seg over tid hos de fleste kvinnelige pasientene. Terapi vil være basert på sykdomsforløpet, som alltid er avhengig av det respektive kliniske bildet, gjeldende laboratoriefunn eller bildebehandling for å vise misdannelser eller ødeleggelser av de berørte skjøter. I forkant av terapien differensial diagnose bør gjøres for å utelukke systemisk lupus erythematosus eller pseudo-Felty syndrom. Dette kan kreve biopsi av betennelsesvæske fra hud magesår for å bekrefte diagnosen vaskulitt. Behandlingen, spesielt i det akutte stadiet, er med høydose kortikosteroider, enten oralt eller med den aktive ingrediensen metotreksat as infusjonsterapi. På grunn av det allerede reduserte leukocyttallet, lukk blod telle kontroller er nødvendige i løpet av hele terapi syklus. I tillegg injiseres preparater med gull salter har vist seg å være en terapeutisk tilnærming. I ganske mange tilfeller er bivirkningene av behandlingen føre til tidlig seponering av en terapisyklus. Hvis leukocyttallet faller for mye, kan det også være en uttalt tendens til infeksjon eller til åpen og dårlig helbredelse bein magesår.I denne spesielt alvorlige formen av Felty syndrom kan kirurgisk og fullstendig fjerning av milten, splenektomi, indikeres etter kritisk evaluering.

Utsikter og prognose

Felty syndrom er en alvorlig komplikasjon av revmatoid artritt. Når dette tilstand forekommer, er utsiktene for utvinning vanligvis ikke eksisterende. Berørte individer kan motta sympomatisk behandling, men de fysiske symptomene som allerede har utviklet seg, kan ikke løses ved medikamenter og fysioterapi. Prognosen blir dårligere jo eldre pasienten er. Hos unge mennesker er det for eksempel en sjanse for at leddgikt vil forbedre seg til tross for Feltys syndrom, hvis den foreskrevne medisinen og annen tilhørende målinger ha ønsket effekt. Hos eldre mennesker er det bare smertene som kan lindres av administrasjon av passende forberedelser. I løpet av sykdommen, andre samtidige sykdommer som hevelse i lymfeknuter og granulocytopeni utvikler seg noen ganger, noe som i tillegg forverrer prognosen. Dermed gir ikke Feltys syndrom en positiv prognose. De tilstand begrenser pasientens livskvalitet og velvære sterkt. Som et resultat utvikler det seg ofte psykologiske klager, som igjen er forbundet med komplikasjoner. Forventet levealder reduseres ikke av Felty syndrom. Syndromet øker imidlertid risikoen for ulykker og faller hjemme og på jobben.

Forebygging

Som en spesiell form for revmatoid artritt er det dessverre ikke mulig å forhindre Felty syndrom. Feltys syndrom er en alvorlig komplikasjon av revmatisme og regnes som uhelbredelig. Revmatikere bør tilpasse livsstilen sin til sykdommen. Unngå stimulerende giftstoffer og endre en kosthold kan ikke kurere revmatisme, men de har potensial til å redusere betennelsesreaksjoner. De kosthold bør være plantebaserte, og syredannende produkter som kjøtt eller søtsaker bør kun konsumeres med måte. Som et forebyggende tiltak bør det også gjøres alt for å opprettholde bevegeligheten til de berørte leddene.

ettervern

Som regel er alternativene for ettervern i Felty syndrom sterkt begrensede, slik at de berørte først og fremst er avhengige av behandling av symptomene. Dette kan ikke alltid resultere i en fullstendig kur, så Felty syndrom kan også begrense eller redusere forventet levealder for den berørte personen. I de fleste tilfeller har imidlertid tidlig diagnose en positiv effekt på løpet av dette syndromet. Behandling innebærer ofte kirurgiske inngrep for å gjenopprette leddene. Ingen spesielle komplikasjoner oppstår i denne prosessen. Imidlertid bør den berørte personen alltid ta det med ro etter disse inngrepene og ikke legge unødig belastning på kroppen. Anstrengende aktiviteter eller sport bør også unngås, og stresset bør også unngås. Fysioterapi målinger bør også settes i gang etter behandling av Feltys syndrom, selv om mange øvelser fra denne terapien også kan utføres hjemme hos pasienten. Siden Feltys syndrom vanligvis krever bruk av medisiner, bør det tas hensyn til at det tas riktig og regelmessig. Omsorg og støtte til den berørte personen av utenforstående har også en positiv effekt på løpet av Feltys syndrom og kan derved forhindre psykiske forstyrrelser.

Hva du kan gjøre selv

I Felty syndrom, skal den som lider unngå fysisk overanstrengelse eller tung belastning. I hverdagen, tung belastning på leddene og bein bør unngås. I tillegg bør musklene holdes varme og tilstrekkelig hvile. Kroppen skal ikke utsettes for trekk, og overflødig vekt bør unngås. Oppvarmingsbad eller besøk i badstuen hjelper til med å lindre symptomene. I tillegg er vanlige sportsaktiviteter viktig for å støtte immunforsvaret. Det bør utvises forsiktighet med å trene sport som utløser en jevn og skånsom aktivering av muskler sener og nerver. En sunn og balansert kosthold hjelper til med å avverge patogener. Fysisk fitness støtter organismen i den daglige kampen mot virus or bakterie. I tillegg er forbruket av nikotin, alkohol or narkotika bør unngås. I tillegg til å styrke den fysiske kraften, bør den syke opprettholde en positiv grunnholdning. Optimalisme og tillit er viktig for å kunne takle sykdommen og dens symptomer i hverdagen på en best mulig måte. kosetur teknikker hjelper til redusere stress og fremme indre balansere. De kan brukes på eget ansvar og etter individuelle ønsker. I tillegg er utveksling med andre mennesker og felles fritidsaktiviteter viktig for å forbedre trivselen.