Feokromocytom refererer til en binyre medullær svulst. Den er i stand til å produsere hormoner.
Hva er et feokromocytom?
A feokromocytom er en svulst i binyrene. I de fleste tilfeller er den hormonproduserende svulsten godartet. Hormoner produsert inkluderer hovedsakelig adrenalin og noradrenalin. I 85 prosent av alle tilfeller er svulsten lokalisert på binyrene. Mens 85 prosent av alle feokromocytomer er godartede, tar 15 prosent et ondartet kurs. I 90 prosent av tilfellene er svulsten ensidig. I de resterende 10 prosentene legger det seg på begge sider. En sjelden form for feokromocytom er paraganglioma. I dette tilfellet løper svulsten langs den sympatiske grenseledningen utenfor binyrene. Dette ligger i mage- og thoraxområdet i ryggområdet. Feokromocytom forekommer sjelden. To til åtte tilfeller av sykdommen forekommer hos omtrent en million mennesker. Voksne er spesielt rammet av sykdommen, men noen ganger lider også barn av svulsten.
Årsaker
Årsaken til utviklingen av feokromocytom kan ikke alltid bli funnet ut. I medisin brukes deretter begrepet sporadisk feokromocytom. Denne formen for svulst vises hovedsakelig i en alder av 40 til 50 år. Noen former for feokromocytom er arvelige. De er forårsaket av mutasjoner i genetisk materiale og forekommer hovedsakelig hos yngre mennesker under 40 år. Omtrent 10 prosent av disse feokromocytomene dukker opp i familier. I noen tilfeller forekommer feokromocytom i forbindelse med andre arvelige sykdommer. Disse inkluderer Von Hippel-Lindau syndrom, multippel endokrin neoplasi type 2, og nevrofibromatose type 1. Et typisk trekk ved feokromocytom er økt produksjon av stresset hormoner slik som adrenalin og noradrenalin. Tilsvarende kan svulsten produsere dopamin, selv om dette er mindre vanlig.
Symptomer, klager og tegn
Den økte frigjøringen av adrenalin og noradrenalin forårsaker symptomene på feokromocytom. Individuelt varierer imidlertid symptomene. Hos noen pasienter er det til og med ingen symptomer i det hele tatt, noe som betyr at svulsten bare oppdages ved en tilfeldighet. Et typisk symptom på feokromocytom er høyt blodtrykk. De blod trykket stiger brått og plutselig, og kan til og med bli livstruende. Legene snakker da om en hypertensiv krise eller en blod presskrise. Cirka 50 prosent av alle pasienter er berørt av dette symptomet. Noen ganger blod trykket kan også bli kronisk forhøyet, som kalles vedvarende hypertensjon. Rundt halvparten av alle voksne pasienter og rundt 90 prosent av alle barn lider av dette tilstand. Imidlertid er andre symptomer på feokromocytom mulig. Disse inkluderer vekttap, angina pectoris, hodepine, svette, hjertebank, skjelving, angst og blekhet i ansiktet. Høyden adrenalin gir også en økning i blodsukker nivåer. Dermed er det økt risiko for å utvikle seg diabetes mellitus etter hvert som sykdommen utvikler seg.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av feokromocytom er stort sett basert på typiske symptomer. Først og fremst, sporadiske angrep av høyt blodtrykk, der de vanlige behandlingene med medisiner ikke har noen effekt, regnes som mistenkelige. Det er også viktig å måle stresshormoner adrenalin og noradrenalin. For en pålitelig måling utføres enten en urinprøve samlet 24 timer eller en undersøkelse av blodplasmaet innen 30 minutter. Hvis det er forhøyet hormonnivå, a klonidin inhiberingstest utføres. Klonidin er en av de aktive stoffene mot forhøyet blodtrykk. Mens klonidin hemmer frigjøring av adrenalin hos friske individer, er nivået fortsatt høyt i tilfelle feokromocytom. Imaging teknikker som datatomografi (CT) eller magnetisk resonansbilder (MR) brukes til å oppdage feokromocytom. Å lokalisere en svulst som ligger utenfor binyrene, en spesiell MIBG scintigrafi er utført. Sykdomsforløpet i feokromocytom varierer. Hos omtrent 80 prosent av alle pasienter, blodtrykk tilbake til normal etter vellykket fjerning av svulsten. Hos de resterende pasientene, hypertensjon vedvarer fordi andre årsaker spiller en rolle. I omtrent 15 prosent av alle de berørte, kommer feokromocytom tilbake etter lang tid.
Komplikasjoner
Symptomene på feokromocytom kan variere mye. Av denne grunn kan komplikasjoner og symptomer vanligvis ikke forutsies universelt. Imidlertid resulterer denne sykdommen i de fleste tilfeller i høyt blodtrykk. Lider kan også lide a hjerte angrep i prosessen, som i verste fall fører til den berørte personens død. Generell ubehag og hypertensjon kan også forekomme og har vanligvis en veldig negativ effekt på pasientens hverdag. Det er ikke uvanlig at de som rammes lider av angst eller svette. En racing hjerte eller alvorlig hodepine kan også oppstå på grunn av sykdommen. Videre blekhet i ansiktet og hjerte hjertebank også forekomme. Hvis feokromocytom ikke behandles, diabetes kan også utvikle seg. Ved behandling av feokromocytom fjernes vanligvis svulsten som er ansvarlig for symptomene. Det kan ikke forutsies universelt om komplikasjoner vil oppstå. Dessuten, kjemoterapi er vanligvis også nødvendig. Det er også mulig at feokromocytom vil redusere forventet levealder for den berørte personen.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi et feokromocytom er en svulst, må det behandles umiddelbart av en lege. Jo tidligere behandling og diagnose oppstår, desto større er sjansene for en fullstendig kur. Ofte oppdages selve svulsten bare ved en tilfeldighet, da den ikke gjør det føre til klare symptomer. Etter diagnosen må den imidlertid fjernes raskt. I mange tilfeller manifesteres feokromocytom av høyt blodtrykk. Hvis høyt blodtrykk oppstår uten en spesiell grunn, og fremfor alt permanent, bør lege konsulteres. Selve blodtrykket er ofte kronisk forhøyet. På samme måte merkes feokromocytom ved vekttap, ansiktsblekhet eller ved kraftig svetting. En lege bør også konsulteres for disse symptomene. Vanligvis kan den første undersøkelsen utføres av primærlegen. Imidlertid krever en mer detaljert undersøkelse og muligens behandling en spesialist. Om feokromocytom vil føre til redusert forventet levealder for pasienten, kan generelt ikke forutsies.
Behandling og terapi
Kirurgisk fjerning av svulsten regnes som den beste behandlingsmetoden for feokromocytom. Hos de fleste pasienter, minimalt invasiv laparoskopi utføres for dette formålet. I denne prosedyren trenger bare tre små snitt å gjøres på bukveggen. Etter å ha satt inn kirurgiske instrumenter, fjerner kirurgen endelig svulsten. Hvis svulsten er større eller vanskelig å fjerne, kan det være nødvendig med en mer omfattende laparotomi. Hvis begge binyrene er påvirket av feokromocytom, resulterer dette i en steroidhormonmangel etter operasjonen. For å kompensere for dette erstattes de manglende hormonene med narkotika. Videre behandling målinger avhenger av om feokromocytom er godartet eller ondartet. Dermed kan en ondartet svulst føre til utviklingen av metastaser (datter svulster). Mulig terapeutisk målinger inkludere kjemoterapi eller radio-jod terapi. Noen ganger er det ikke mulig å behandle feokromocytom kirurgisk. I slike tilfeller symptomatisk terapi tar plass. Dette innebærer behandling av symptomene som oppstår som følge av overdreven produksjon av stresshormoner. For eksempel kan alfablokkere dempe effekten av adrenalin ved å blokkere dokkingstedene.
Utsikter og prognose
Prognosen for feokromocytom varierer og avhenger av flere faktorer. Hvis det er mulig å fjerne svulsten tidlig og pasienten ikke lider av ytterligere sykdommer, er utsiktene vanligvis gunstige. Symptomene forsvinner ofte igjen. Hos omtrent 50 til 80 prosent av alle berørte personer blir blodtrykket normal etter operasjonen, forutsatt at feokromocytom er godartet. Hvis pasienten har lidd av feokromocytom i lang tid, er det en risiko for sekundære symptomer som f.eks. hjertesvikt på grunn av økt blodtrykk. Rundt 15 prosent av alle de berørte må forvente tilbakefall av feokromocytom etter terapi. Leger refererer da til dette som en gjentakelse. Av denne grunn bør pasienten delta i kontrollundersøkelser med jevne mellomrom. De tjener til å oppdage en mulig gjentakelse i tide for å muliggjøre effektiv behandling. Hvis et godartet phaechromocytoma fjernes kirurgisk, eksisterer fortsatt essensiell hypertensjon. Dette betyr at blodtrykket vil fortsette å være høyt fordi andre utløsere fortsatt er tilstede. Hvis det er et godartet feokromocytom, overlever 95 prosent av alle pasienter de neste fem årene. Imidlertid, hvis svulsten er ondartet og allerede har metastasert, faller 5-års overlevelsesraten til omtrent 44 prosent.
Forebygging
Forebygging av feokromocytom er ikke mulig. Derimot, genetisk rådgivning kan være nyttig i disponerte familier.
Oppfølgingsbehandling
I de fleste tilfeller har personen som er berørt av feokromocytom bare svært begrenset målinger og muligheter for ettervern. Siden dette er en svulst i nyrene, bør en lege kontaktes veldig tidlig i prosessen for å forhindre at komplikasjoner eller andre klager oppstår i det videre løpet. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis, siden ingen spontan helbredelse kan forekomme. De fleste av de berørte personene er avhengige av kirurgisk inngrep. I alle fall bør den berørte personen hvile og ta vare på kroppen etter en slik operasjon. Innsats eller stressende og fysiske aktiviteter bør avstås for å unngå ytterligere belastning på kroppen. De fleste pasienter med feokromocytom er også avhengige av støtte fra venner og slektninger i hverdagen. Det er ikke uvanlig at psykologisk støtte er veldig viktig for å forhindre psykiske forstyrrelser eller depresjon. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også veldig viktige for å oppdage og fjerne ytterligere svulster på et tidlig stadium. I noen tilfeller reduserer feokromocytom forventet levealder for den berørte personen.
Her er hva du kan gjøre selv
Feokromocytom fjernes vanligvis kirurgisk. Tiltakene pasienten kan ta etterpå for å komme seg raskt, avhenger av tumorens plassering og andre faktorer. I prinsippet skal ingenting spises de første timene etter operasjonen. Etter generell anestesi, drikking må også unngås. Etter en dag får pasienten spise lett mat igjen. Legen vil gi presise instruksjoner angående kosthold og om nødvendig også involvere en ernæringsfysiolog. For å kompensere for tapet av næringsstoffer og væsker, bør det konsumeres tilstrekkelig mat og drikke i dagene og ukene etter feokomocytomoperasjonen. Ledsagende ernæringsmessige kosttilskudd samt infusjon løsninger anbefales. Alkohol bør unngås de første ukene, da det har en negativ effekt på blodpropp. Fysisk hvile anbefales også alltid. Den opererte delen av kroppen er spesielt følsom for smerte og må ikke utsettes for sterke vibrasjoner. I stedet anbefales nøye kjøling. Etter at feokomocytom er fjernet, kan ytterligere symptomer i utgangspunktet oppstå. Disse burde ha avtatt senest etter noen uker. Hvis symptomene vedvarer, er det best å informere legen.
