lichen sclerosus representerer en sjelden sykdom i hud med betennelse-relaterte endringer i bindevev, som årsaken antas å være en dysregulering av immunsystem. Kvinner har vanligvis 5 til 10 ganger større sannsynlighet for å bli berørt av lav sclerosus enn menn.
Hva er lichen sclerosus?
lichen sclerosus er navnet gitt til en sjelden kronisk betennelse bindevev sykdom som antas å skyldes en dysregulering av immunsystem (autoimmun sykdom). Lichen sclerosus manifesterer seg vanligvis i kjønnsområdet, sjeldnere i ekstragenitale områder som hender, armer eller rygg (ca. 10-15%). Mens det er kvinner hovedsakelig blarney (labia majora), klitoris, klitoris prepuce så vel som perianal området (regionen rundt anus) påvirkes, hos menn manifesterer lichen sclerosus seg på prepuce (praeputium), glans penis og bare noen ganger i perianal regionen. Karakteristisk for lichen sclerosus er porselenlignende, hvit hud misfarging med reaktiv fortykning av epidermis (keratinisering) forårsaket av sklerose (betennelse-indusert spredning) av det underliggende bindevev. Som et resultat av sklerotisk atrofi (tynning av vev) i de berørte områdene av hud, phimosis (innsnevring av forhuden) kan utvikle seg hos menn og krymping av blarney eller klitoris hos kvinner, noe som fører til smerte under samleie. Kløe (kløe), urinrørstrenginger med smertefull vannlating og vaginal stenose er andre mulige symptomer på lichen sclerosus.
Årsaker
Etiologien til lichen sclerosus er stort sett uforklarlig hittil. En multifaktoriell genese av sykdommen mistenkes i nærvær av en genetisk predisposisjon, selv om det ikke er observert noen familiær klynging. Etter all sannsynlighet skyldes lichen sclerosus en dysregulering av immunsystem (autoimmun sykdom). I flere studier kunne reaktivitet mot ECM1, et ekstracellulært matriksprotein, påvises i serumet til de fleste berørte pasienter. Det er foreløpig ikke kjent hvilke faktorer som utløser disse dysregulerte prosessene. Traumer (inkludert seksuelle overgrep, riper) regnes som mulige utløsende faktorer. I tillegg er lichen sclerosus assosiert i nesten 30 prosent av tilfellene med andre autoimmune sykdommer slik som Hashimoto's tyreoiditt, skriv 1 diabetes mellitus, astma, lupus erythematosus, autoimmun gastritt, sirkulær håravfall (alopecia areata) og vitiligo (hvit flekk sykdom). Tilsvarende Borrelia (bakterie forårsaker Lyme sykdom) blir diskutert som en sykdomsutløser for lichen sclerosus.
Symptomer, klager og tegn
Lichen sclerosus er vanligvis merkbar hos berørte ungdommer og voksne ved episodisk kløe eller brenning og sviende i kjønnsområdet. I tillegg, hudforandringer kan forekomme som i utgangspunktet ligner en soppinfeksjon på utsiden. Problemer under samleie, spesielt under penetrasjon, er også karakteristiske. Hos noen kvinner utvikler det seg en sterk følelse av ømhet i det intime området etter samleie. Dette kan vare i flere dager og være assosiert med blære problemer, smerte og betennelse. Hos menn dannes hvite, slimlignende plaketter i penisområdet og har en ubehagelig lukt. Smertefullt hudlesjoner kan danne seg, først vises på forhuden og deretter spre seg til glans og hele penis. Hos barn merkes lichen sclerosus ved en symmetrisk rødhet i kjønnsorganene. Symptomer på sykdommen vises vanligvis ganske plutselig og øker i intensitet når sykdommen utvikler seg. Til slutt alvorlig smerte og merkbar hudforandringer presentere seg selv. Hvis lichen sclerosus behandles tidlig, forsvinner symptomene vanligvis etter noen dager til uker. Hvis det er tilstrekkelig terapi er ikke gitt, sår og arr kan utvikle seg i det berørte området.
Diagnose og forløp
En innledende mistanke om lichen sclerosus skyldes vanligvis de karakteristiske symptomene (spesielt porselenlignende, hvit hud arrdannelse) og en gynekologisk undersøkelse med kolposkop (mikroskop for sjekk av skjeden og cervix). Diagnosen bekreftes av en biopsi (prøve tatt fra det berørte hudområdet med en stansesylinder) med påfølgende histologisk (fint vev) analyse. De histologiske funnene tjener også til å utelukke ondartet degenerasjon og til å differensiere lichen sclerosus fra delvis sammenlignbare sykdommer som kjønnsmykose eller omskritisk sklerodermi (også morphea). Som en kronisk sykdom, anses lichen sclerosus ikke som herdbar og utvikler seg i tilbakefall, med symptomfrie intervaller mellom tilbakefall. Hvis den ikke behandles, fører lichen sclerosus til atrofi, kronisk kløe og synechiae (vedheft av vevslag) og til og med degenerasjon av de berørte hudområdene.
Komplikasjoner
På grunn av denne sykdommen lider pasienter av forskjellige symptomer, som alle er veldig ubehagelige og kan føre til redusert livskvalitet. De berørte lider av kløe og kløe sår. sårtilheling blir også forsinket av denne sykdommen, slik at infeksjoner eller betennelser kan forekomme oftere. Smerter under vannlating er heller ikke uvanlig. Disse er brenning og ikke sjelden føre til psykologisk ubehag eller depresjon. Det er heller ikke uvanlig at det oppstår blødning på huden. Hos menn kan sykdommen også forårsake ubehag i kjønnsorganene og spesielt i forhuden. Dette kan også føre til begrensninger i samleie. Behandling av denne sykdommen utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner oppstår vanligvis ikke, og sykdomsforløpet er positivt. Imidlertid reduseres ikke et nytt utbrudd av denne sykdommen av behandlingen. Forventet levealder for den berørte personen reduseres ikke. På samme måte må den berørte personen avstå fra å bruke forskjellige pleieprodukter for å stabilisere huden i de berørte områdene.
Når skal man gå til legen?
Avvik i kjønnsområdet er i de fleste tilfeller indikasjoner på en eksisterende sykdom. Et besøk til legen er tilrådelig hvis eksisterende symptomer vedvarer uforminsket i flere dager eller uker. Hvis symptomene øker i intensitet eller blir mer utbredt, må du besøke legen umiddelbart. Hvis det er smerte eller en brenning følelse på huden, en lege er nødvendig. Hvis det oppstår kløe eller åpne sår, er det nødvendig med konsultasjon med lege. patogener og bakterier kan komme inn i organismen gjennom det åpne sår og forårsake ytterligere sykdommer. I alvorlige tilfeller er det en risiko for blod forgiftning og dermed en livstruende tilstand. Et legebesøk er derfor tilrådelig i tilfelle dannelsen av pus, feber eller en generell følelse av indisposisjon. Hvis en følelse av ømhet utvikler seg etter samleie, bør dette observeres. Hvis det er slimete belegg eller en ubehagelig kroppslukt i det intime området, er et besøk til legen nødvendig. Rødhet i huden, hevelse eller blødning bør undersøkes og behandles. Hvis kvinner opplever uregelmessigheter i menstruasjonssyklusen, bør lege konsulteres. Hvis seksuell dysfunksjon utvikler seg hos menn eller kvinner, bør du oppsøke lege. Likeledes hvis en mann merker endringer i forhuden. Hvis sår eller arr utvikle, bør observasjoner diskuteres med en lege.
Behandling og terapi
Terapeutisk målinger for lichen sclerosus er primært rettet mot å lindre symptomer. For dette formålet er svært potente kortikosteroider som brukes topisk (inkludert clobetasol propionat) brukes vanligvis som en del av a sjokk terapi med høye initialdoser. Et annet terapeutisk alternativ er behandling med kalsineurinantagonister som pimecrolimus or takrolimus for immunsuppresjon. Selv om avansert atrofi ikke kan reverseres av disse narkotika, sykdommens progresjon er bremset og i beste fall stoppet. Mens den tidligere antatte effekten av testosteron har ikke blitt bevist, aktuell progesteron behandlinger for lichen sclerosus testes i kliniske studier. I tillegg fettholdig kremer (Vann- i oljekremer), salver eller oljer anbefales for ytterligere pleie av de berørte hudområdene, samt for å stabilisere hudbarrieren mens du unngår irriterende dusj kremer, såper eller parfymer. Hvis Smittsomme sykdommer er også til stede, bør disse behandles hensiktsmessig med anti-infeksiøs terapi (Inkludert soppdrepende or antibiotikaMens kvinner betennelsesprosesser bare kan kontrolleres og begrenses, og i dag kirurgisk målinger som vulvektomi eller hudtransplantater brukes ikke på grunn av den høye tilbakefallshastigheten, hos menn med lichen sclerosus og tilstedeværelsen av phimosis omskjæring (omskjæring) brukes i de fleste tilfeller, der sykdommen ofte kan stoppes.
Utsikter og prognose
Lichen sclerosus er en kronisk sykdom - spesielt hos jenter og kvinner - som i de fleste tilfeller ikke kan helbredes. Det er derfor livslang og bare de typiske symptomene på sykdommen kan lindres med en godt justert behandling. Jo tidligere behandling er startet, jo lettere er det å kontrollere sykdommen. Hvis lichen sclerosus diagnostiseres sent, viser terapien seg å være vanskeligere, fordi det i de fleste tilfeller allerede har oppstått komplikasjoner som indre sammenvoksninger. Frem til i dag er ingen kur mulig, særlig hos voksne kvinner. Hos både gutter og menn en kur av omskjæring kan tenkes. I utgangspunktet er lichen sclerosus en godartet sykdom. Likevel risikoen for å utvikle hud kreft økes. Bare av denne grunn bør de berørte besøke hudlege regelmessig for å oppdage og behandle ondartede forandringer i huden på et tidlig stadium. De nåværende behandlingsalternativene har ikke den samme effekten på alle pasienter, og det er derfor det generelle lidelsesnivået varierer veldig fra pasient til pasient. Forsiktig håndtering av de berørte hudområdene under og også utenfor sykdomsepisodene er veldig viktig for en gunstig prognose.
Forebygging
Fordi årsakene og utløsningsfaktorene for lichen sclerosus ennå ikke er bestemt, kan sykdommen ikke forhindres. Imidlertid betraktes visse former for lichen sclerosus (inkludert den hyperplastiske varianten) som ikke-infeksjonsassosiert risikofaktorer for ondartet degenerasjon (squamous cellekarsinom), som er grunnen til at berørte individer, spesielt kvinner, bør gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser.
Følge opp
De målinger av en ettervern er avhengig av hudsykdommer som regel veldig sterkt av den eksakte sykdommen, slik at det derved vanligvis ikke kan gis noen generell spådom. Det samme gjelder sykdommen lichen sclerosus: jo tidligere denne sykdommen blir oppdaget og behandlet av en lege, desto bedre er det videre forløp, og derfor bør den berørte personen oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene. Oppfølgingsbehandling fokuserer på å styrke det svekkede immunforsvaret og dermed fremme utvinningsprosessen. kosetur øvelser kan hjelpe, i tillegg til å unngå stresset. En høy hygienestandard kan ha en positiv effekt på løpet av slike sykdommer. I de fleste tilfeller utføres behandlingen ved å bruke kremer or salver og tar medisiner. Den berørte personen bør ta hensyn til regelmessig påføring og også til riktig dosering for permanent å lindre symptomene. I denne sammenheng er regelmessige legekontroller veldig viktige.
Hva du kan gjøre selv
Ved behandling av lichen sclerorus er fokuset på å lindre symptomene. For dette formålet, i tillegg til forskjellige medisiner, brukes konservative husholdnings- og naturmidler, samt noen selvhjelpstiltak. Det viktigste tiltaket er å forhindre angrep. Dette oppnås ved å gjenkjenne og unngå mulige årsaker og utløsere. En endring i kosthold er spesielt viktig. Pasienter bør snakke til en spesialist om dette og også konsultere andre syke. På denne måten kan det raskt bestemmes hvilke individuelle utløsere som er tilstede. Mennesker som lider av lichen sclerosus bør opprettholde en sunn livsstil generelt. Regelmessig trening, tilstrekkelig søvn, unngåelse av stresset og andre tiltak som styrker immunforsvaret kan redusere symptomene på denne sjeldne hudsykdommen betydelig. Siden visse former for lav sclerosus har en økt risiko for kreft, bør de berørte gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser. Det er tilrådelig å konsultere en spesialist på et tidlig stadium og å utarbeide en passende terapi sammen med ham. Ledsagelse av ovennevnte tiltak må utføres regelmessig for å unngå et angrep og tilhørende klager.
