Oligohydramnios-sekvens: årsaker, symptomer og behandling

Oligohydramnios-sekvensen representerer beskrivelsen av effektene av utilstrekkelig fostervann produksjon. Dette er alvorlige misdannelser som utvikler seg på grunn av lave fostervann volumer under embryogenese. De tilstand er dødelig.

Hva er en oligohydramnios-sekvens?

Oligohydramnios sekvens refererer til effektene av utilstrekkelig fostervann produksjon under graviditet. På grunn av innsnevret plass på grunn av lite fostervann, er embryo kan ikke utvikle seg normalt. Alvorlige misdannelser i indre og ytre organer oppstår. Opprinnelig ble syndromet beskrevet av den amerikanske patologen Edith Potter i bilateralt fravær av nyrer (bilateral nyresykdom). Derfor kalles det også Potter syndrom. Potter utførte ca 5000 obduksjoner på 3 kvinnelige og 17 mannlige embryoer eller nyfødte. Men siden misdannelsene ikke er begrenset til fravær av nyrer, blir det referert til som oligohydramnios-sekvens. Mangel på fostervann under graviditet kalles også oligohydramnios. Per definisjon er dette når mengden fostervann er mindre enn 200 til 500 ml. Fostervannindeksen er mindre enn 5.1 cm eller fostervannsavsetningene er mindre enn 2 cm mellom placenta (morkake), livmorvegg og foster. Oligohydramnios forekommer i opptil fire prosent av svangerskapet og kan ha flere årsaker. Sjelden utvikler det seg til en oligohydramnios-sekvens.

Årsaker

Årsaken til en oligohydramnios-sekvens er utilstrekkelig fostervann. Vanligvis fører for tidlig brudd på membranene til tap av fostervann. Dette er imidlertid ikke årsaken til en oligohydramnios-sekvens fordi fostervannstapet her skjer like før fødselen. Oligohydramnios-sekvensen kan bare utvikles hvis det er en langvarig oligohydramnios. Dette skyldes hovedsakelig redusert urinproduksjon av embryo. Videre alvorlig vekst retardasjon av babyen kan føre til det. Dysfunksjon av placenta på grunn av høyt blodtrykk or nikotin forbruk forårsaker også noen ganger oligohydramnios. Andre årsaker kan være obstruktive urinveissykdommer eller kromosomavvik. Som et resultat av utilstrekkelig fostervann, mangler det plass til embryo, da det bare kan utvikle seg i fostervannet. Disse innsnevrede romforholdene fører til unormale vekstforhold for foster. Alle misdannelser skyldes dette. I noen tilfeller kan imidlertid eksisterende misdannelser i nyrene eller urinveiene også begrense urinproduksjon og utskillelse. Dette resulterer i redusert fostervannsproduksjon, som igjen hindrer utviklingen av de gjenværende organene. Samlet sett er det derfor ikke helt klart om det kliniske bildet av oligohydramnios-sekvensen også kan bestemmes genetisk eller egentlig bare skyldes vekstlidelser forårsaket av oligohydramnios. Det er også mulig at det er flere årsaker.

Symptomer, klager og tegn

Oligohydramnios-sekvensen er preget av alvorlig indre og ytre dysplasi. Det viktigste symptomet er misdannelse i urinveiene. Spesielt er begge nyrene berørt. Enten er de helt fraværende (nyrefunksjon) eller så er de alvorlig underutviklet. I tillegg er det hypoplasi (underaktivitet) i lungene. I tillegg til clubfeet kan det være andre misdannelser i ekstremiteter eller ryggraden. Spesielt slående er misdannelser i ansiktet, kjent som Potter facies. Disse dysmorfiene er lik de som er sett i Down syndrom. Auriklene er spesielt formet i lavtliggende og flate ører. De brusk substansen i auriklene mangler. Et annet symptom er en epicanthus medialis. Dette er en dobbel fold av øyelokk ligner den mongolske folden i øyets indre kantvinkel. I tillegg er den interokulære avstanden forholdsvis stor, og dette blir referert til som hypertelorisme. Til slutt, underkjeve er underutviklet. Det ser derfor ut til å være forkortet. Prognosen for sykdommen er veldig dårlig. På grunn av nyresykdom alene, oppstår døden enten før barnet blir født eller kort tid etter.

Diagnose og sykdomsforløp

Potter syndrom eller oligohydramnios sekvens kan diagnostiseres prenatalt under en prenatal ultralyd undersøkelse. Fra den 17. uken i graviditet, et Potters syndrom er tydelig gjenkjennelig. I dette tilfellet kan det oppdages av den betydelige veksten retardasjon og den uvanlige tvungen holdning på grunn av mangel på plass forårsaket av fravær av fostervann.

Komplikasjoner

På grunn av oligohydramnios-sekvensen lider barna av svært alvorlige misdannelser og misdannelser. I alvorlige tilfeller kan barna bli født døde eller til og med dø kort etter fødselen. Som regel lider foreldrene og slektningene til barnet også av alvorlige psykologiske symptomer og depresjon. Videre kan nyrene mangle helt hos pasienten, slik at barnet er direkte avhengig av dialyse. Downs syndrom kan også forekomme og redusere livskvaliteten til den berørte personen betydelig. De underkjeve forkortes og det er også hørselsvansker og nedsatt syn. I de fleste tilfeller dør imidlertid barnet kort tid etter fødselen som et resultat av oligohydramnios-sekvensen. Dessverre er behandling av oligohydramnios-sekvensen etter fødselen ikke mulig. Imidlertid, den tilstand kan diagnostiseres relativt tidlig, så tidlig behandling av denne tilstanden er også mulig. Underskuddene til fostervannet kan kompenseres, slik at misdannelsene kan unngås. For moren utgjør ikke oligohydramnios-sekvensen noe Helse risiko og det er ingen reduksjon i forventet levealder.

Når skal du gå til legen?

De vidtrekkende konsekvensene av fostervannsmangel er dramatiske for det forventede barnet. Tallrike misdannelser oppstår, som et resultat av at barnet dør. De mulige årsaksfaktorene til en oligohydramnios-sekvens er ikke klare, det er flere årsaksårsaker. Selv om en oligohydramnios-sekvens kan diagnostiseres prenatalt og under rutinen ultralyd undersøkelse. Imidlertid kan tilstedeværelsen av en oligohydramnios-sekvens ikke påvises før etter den 17. svangerskapsuken. Innen da er det imidlertid for sent å avslutte graviditeten. Imidlertid, hvis gynekologen gjenkjenner fostervannmangel i tide, kan det kompenseres. I dette tilfellet vil barnet sannsynligvis bli født sunt eller med bare mindre følgeskader. I nærvær av en uttalt oligohydramnios-sekvens, dør det ufødte barnet ofte før fødselen. Noen ganger dør den like etterpå. Det berørte barnet har fått så alvorlige skader på grunn av mangel på plass i området fostervannsekk at det ikke ville være i stand til å overleve selv med den beste medisinske hjelpen. I noen tilfeller blir barna født i live, men med alvorlige nyre skader. De trenger umiddelbart dialyse. Slike barn lærer at legebesøk er en del av deres korte liv.

Behandling og terapi

Dessverre, terapi er ikke lenger mulig i en uttalt oligohydramnios-sekvens. Prognosen er 100 prosent dødelig. Hvis spedbarnet ikke allerede er dødfødt, vil han eller hun dø i løpet av kort tid på grunn av misdannelser i nyrene og lungene. Imidlertid kan den utfellende årsaken til oligohydramnios-sekvensen (oligohydramnios) behandles under graviditet. Oligohydramnios, som nevnt tidligere, er preget av redusert fostervann volum. Bevis på dette kommer fra en uvanlig liten livmor og redusert fosterbevegelse. Dette indikerer allerede innsnevret plass. Noen ganger er det tilstrekkelig for den gravide å drikke nok til at mengden fostervann blir normal. Dette er tilfelle når bare midlertidige årsaker har ført til fostervannsreduksjon. Imidlertid, hvis mengden fostervann ikke kan kompenseres ved å drikke, kan man forvente dårlig utvikling av barnet. I dette tilfellet er det fortsatt mulighet for å kompensere for fostervannsmengden ved hjelp av fostervann. En fostervanninfusjon er en ekstern påfylling av fostervannet. Et kateter eller nål brukes til å fylle fostervannet med en glukosesaltoppløsning. Denne prosedyren utføres under ultralyd veiledning. Men hvis barnets generelle tilstand er dårlig, er valgmetoden for tidlig fødsel av barnet. Derimot, lunge modning induksjon bør ordnes på forhånd.

Prospekt og prognose

Hvis det produseres en utilstrekkelig mengde fostervann under en graviditet, kan det være en dødsdom for embryoet. Utilstrekkelig mengde fostervann betyr at det ufødte barnet ikke kan utvikle seg ordentlig. Det vil lide av alvorlige misdannelser på grunn av oligohydramnionsekvensen, eller dør ved fødselen. Åpenbart er oligohydramnios-sekvensen multifaktoriell. De fleste barn med misdannelser og følgevirkninger forårsaket av det dør ved fødselen eller kort tid senere. De som overlever lenger er alvorlig skadet og misdannet i mange organsystemer og lemmer. Blant annet mangler nyrene. Dette alene forhindrer mange av barna i å overleve. De overlevende er avhengige av dialyse. De har også alvorlige misdannelser på andre måter. I dag kan imidlertid prenatal undersøkelser avgjøre om det er nok fostervann eller ikke. Hvis det blir funnet en mangel, kan mengden fostervann økes. Dette kan forhindre alvorlige følgevirkninger forårsaket av oligohydramnios-sekvensen. Imidlertid er det problematisk at denne undersøkelsen bare gir mening etter den 17. uken av svangerskapet, fordi legene ikke kan oppdage fostervannmangel før da. Det er da allerede for sent for en abort. Imidlertid, hvis fostervannmangel oppdages på dette stadiet, kan de fleste barn bli sunne med god prognose. Noen har milde misdannelser.

Forebygging

For å forhindre en oligohydramnios-sekvens, må du være konstant oppmerksom på tilstrekkelig fostervann under graviditet. Hvis tegn på oligohydramnios utvikler seg, passende målinger for å etterfylle fostervannet bør tas umiddelbart.

Hva du kan gjøre selv

Fordi oligohydramnios er en dødelig tilstand, er det veldig lite som kan gjøres for å hjelpe deg selv. For å forhindre oligohydramnios-sekvens, må man være konstant oppmerksom på en tilstrekkelig høy fostervann volum under graviditet. Noen ganger er det tilstrekkelig for den gravide å kompensere for økt væsketap ved å drikke. Hvis en oligohydramnios-sekvens allerede er diagnostisert, er forventet levealder for det ufødte barnet allerede veldig lav på grunn av mulig lunge og nyre skader. Siden dette er en eksepsjonell psykologisk situasjon for foreldre og pårørende, er det viktig å tilby tilstrekkelige støttetjenester. Som en berørt person kan det hjelpe å åpne for slike tilbud om støtte, som ofte tilbys av sykehus og psykologiske tjenester. Et eget sosialt miljø skal heller ikke overses i en slik situasjon. Et intakt sosialt miljø kan bidra til å takle belastningene til en oligohydramnios-sekvens og dens konsekvenser. Første tegn på depresjon bør tas på alvor og responderes på. Alternative terapier og avslapping metoder som yoga og meditasjon kan også bidra til å finne nytt mot til å møte livet i den vanskelige tiden av ens egen eller en pårørendes sykdom.