Waldenströms sykdom, også kjent som Waldenstroms makroglobulinemi, tilhører leukemiene, eller mer presist til lymfomene. Den langsomt progressive sykdommen er ganske sjelden og rammer for det meste eldre pasienter; pasienter yngre enn 40 år berøres bare i unntakstilfeller.
Hva er Waldenströms sykdom?
Waldenströms makroglobulinemi er en ondartet sykdom i det hvite blod celler oppkalt etter den svenske legen Jan Waldenström. Sistnevnte beskrev sykdommen først på 1940-tallet. Waldenströms sykdom er preget av en ukontrollert spredning av B lymfocytter, som tilhører det hvite blod celler, leukocytter. Dette resulterer i et stort antall funksjonshemmede B lymfocytter. B. lymfocytter spille en viktig rolle i immunforsvaret. De er ansvarlige for produksjonen av antistoffer, den såkalte immunoglobuliner. De forstyrrede B-lymfocyttene i Waldenströms sykdom gir en av disse immunoglobuliner, immunglobulin M (IgM), i store mengder. Imidlertid er denne IgM produsert av degenererte celler funksjonsløs. I dette tilfellet snakker man om et paraprotein, og i tilfelle av økt forekomst av paraproteiner i blod, av en paraproteinemia. B lymfocytter, som de fleste andre blodceller, produseres i beinmarg. Men fordi unormalt stort antall B-lymfocytter produseres i Waldenströms sykdom, infiltrerer de beinmarg og fortreng stamcellene som de andre blodcellene dannes av. Imidlertid kan degenererte B-lymfocytter også infiltrere andre organer som milt, lymfe noder, eller leveren.
Årsaker
Waldenströms sykdom er en sjelden lidelse. Det forekommer omtrent en gang per 100,000 innbyggere per år i Tyskland. De fleste pasienter er over 60 år ved diagnose; bare sjelden blir Waldenströms sykdom diagnostisert hos pasienter yngre enn 40 år. Som med de fleste former for leukemi, årsaken til Waldenströms makroglobulinemi er fortsatt uklar. Imidlertid blir ulike utløsende faktorer diskutert. Forskere antar at forskjellige kjemikalier, inkludert benzen spesielt kan føre til forstyrrelser i bloddannelsen. Det samme gjelder cytostatika narkotika. Det er ikke uvanlig at svulstpasienter utvikler seg leukemi etter behandling med cytostatika narkotika. En lignende situasjon observeres med ioniserende stråling. I medisin brukes ioniserende stråling, for eksempel i røntgen eller stråling terapi in kreft behandling. Virus mistenkes også for å spille en viktig rolle i utviklingen av leukemier og svulster. Hepatitt B og C virus, humane papillomavirus og Epstein-Barr-virus er spesielt verdt å nevne her. En genetisk disposisjon og psykogene faktorer blir også diskutert som utløsere eller årsaker til leukemi.
Symptomer, klager og tegn
Waldenströms sykdom blir ofte uoppdaget og er vanligvis en tilfeldig diagnose under rutinemessige blodprøver. Symptomer på sykdommen er forårsaket av infiltrasjon av beinmarg og organer på den ene siden og paraproteinemia på den andre. Infiltrasjon av benmargen begrenser produksjonen av andre blodceller sterkt. Mangelen på røde blodlegemer fører til anemi med typiske anemisymptomer som alvorlige tretthet, blekhet, lav kroppstemperatur, konsentrasjon problemer, hodepine or svimmelhet. Blodplater plater~~POS=HEADCOMP produseres heller ikke lenger i tilstrekkelige mengder. Trombocytter er blod blodplater og en viktig del av blodpropp. Hvis det er for få blodplater i blodet er det en økt tendens til blødning, som ved Waldenströms sykdom. Dette manifesteres for eksempel ofte neseblod eller økt forekomst av blåmerker. Ved Waldenströms sykdom, immunoglobuliner produseres, men de er ikke-funksjonelle. Det mangler funksjon antistoffer. Resultatet er en økt tendens til infeksjon. Omtrent to tredjedeler av alle pasienter med Waldenströms sykdom klager over polyneuropatier, dvs. sensoriske forstyrrelser som prikking, brenning, formulering eller mangel på følelse, i ekstremiteter. Dette er forårsaket av nedsatte immunglobuliner som deponeres i nerver. Immunglobuliner kan også forårsake leveren opphovning, lymfe node hevelse, eller finne ut hud blødninger. Overproduksjonen av paraproteinene tykner også blodet slik at det ikke kan strømme så raskt. Dette manifesterer seg blant annet i uspesifikke symptomer som svakhet, tretthet or nedsatt matlyst. Visjon eller hørselstap kan også være forårsaket av dette såkalte hyperviskositetssyndromet.
Diagnose og sykdomsforløp
Waldenströms sykdom er diagnostisert av forskjellige laboratorietester, genetiske og immunologiske tester. I laboratoriet brukes proteinelektroforese for å oppdage unormal og markert forhøyet immunglobulin M. En benmargsaspirasjon utføres, og benmargsaspiratet viser en markant økning i B-lymfocytter. Disse lymfocyttene viser også en spesifikk genetisk mutasjon. Imaging teknikker som datatomografi or magnetisk resonansbilder brukes til å bestemme omfanget av infiltrasjon i kroppen. Sykdommen utvikler seg sakte uten behandling. Med behandling er median overlevelsestid 7.7 år, noe som betyr at innen den tiden fra diagnosen har halvparten av pasientene død.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller diagnostiseres Waldenströms sykdom bare ved utilsiktet undersøkelse, så tidlig behandling er vanligvis ikke mulig. I dette tilfellet lider den berørte personen av alvorlig uttalt anemi og konsekvent, tretthet og blekhet. Evnen til den berørte personen til å takle stresset reduseres også betydelig av symptomene, og utmattelse oppstår. Videre lider også pasientene av konsentrasjon lidelser og alvorlige svimmelhet. Hodepine forekommer, og spesielt barn kan bli svekket i utviklingen av disse klagene. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert av Waldenströms sykdom. Det er ikke uvanlig at de som rammes også lider av neseblod og lammelse eller andre sensoriske forstyrrelser. Skin blødning eller nedsatt matlyst kan også forekomme og fortsette å begrense hverdagen til den berørte personen. Dessverre en årsakssammenheng terapi for Waldenströms sykdom er ikke mulig. Imidlertid kan symptomene være relativt godt begrenset ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner oppstår ikke, og sykdomsforløpet er alltid positivt. Forventet levealder er vanligvis ikke redusert eller begrenset med vellykket behandling.
Når skal du gå til legen?
En lege bør konsulteres hvis sykdomsfølelsen vedvarer eller øker. Hvis det er diffus ubehag, indre rastløshet eller tap av velvære, er det tilrådelig å besøke legen. Siden sykdommen vanligvis bare oppdages ved en tilfeldighet, er det nødvendig med spesiell oppmerksomhet mot fysiske endringer og nedsatt håndtering av hverdagen. Risikogruppen for Waldenströms sykdom inkluderer kvinner i alderen 40 år og eldre. Spesielt bør de oppsøke lege ved uregelmessigheter eller endringer. Hvis det er søvnforstyrrelser, hodepine eller en reduksjon i mental så vel som fysisk ytelse, er det grunn til bekymring. Hvis det er forstyrrelser i konsentrasjon og oppmerksomhet, svimmelhet or oppkast, er avklaring av symptomene nødvendig. Dannelse av blåmerker eller annet hudforandringer, en plutselig tendens til blødning, og uregelmessigheter i menstruasjonssyklusen bør diskuteres med en lege. Utmattelse, tretthet og rask utmattelse indikerer Helse sykdommer og bør undersøkes. Hvis tendensen til infeksjoner øker, er det sensoriske forstyrrelser på hud, følelsesløshet eller prikkende følelse på kroppen, det er behov for en lege. Et blekt utseende, forstyrrelser i blodet sirkulasjon eller endringer i hjerte rytme er grunn til bekymring. Hvis symptomene vedvarer uforminsket i flere uker, bør en lege konsulteres.
Behandling og terapi
Terapi gis ikke før sykdommen gir symptomer. Målet med terapi i Waldenströms sykdom er ikke å kurere sykdommen, men å eliminere eller lindre symptomer. Dette blir referert til som en palliativ terapi nærme seg. En kombinasjon av cytostatika og kortison benyttes. Hvis et stort antall IgM er til stede i blodet og dermed svekker strømningsegenskapene til blodet, kan plasmaferese også utføres. I denne prosedyren byttes blodplasmaet og dermed også paraproteinene inneholdt med en plasmafereseanordning.
Utsikter og prognose
Hvis den blir ubehandlet, utvikler Waldenströms sykdom sakte, siden det er for få funksjonelle leukocytter i kroppen oppstår et antistoffmangel-syndrom, som er forbundet med immunmangel og økt risiko for infeksjon. Med moderne terapi er den gjennomsnittlige overlevelsestiden 7 til 8 år etter første diagnose. Imidlertid lever noen berørte personer i mer enn 20 år med høy livskvalitet. Den individuelle prognosen avhenger av ulike faktorer. For eksempel avhenger prognosen av risikogruppen som den berørte personen tilhører. Hos høyrisikopasienter er den 5-årige overlevelsesgraden i gjennomsnitt 36 prosent, mens den hos lavrisikopasienter er 87 prosent. I følge prognoseindeksen til International Scoring System for Waldenströms makroglobulinemi (ISSWM) er parametere med negativ innvirkning på prognosen en alder over 65 år, en redusert hemoglobin verdi (under 11.5 g / dl), et sterkt redusert antall blodplater (under 100,000 / µl), økt monoklonalt proteinkonsentrasjon (over 70 g / l) og økt beta-2-mikroglobulin blodverdi (over 3 mg / l ). Hos mange berørte individer før fylte 65 år kan sykdommen regreseres på lang sikt med terapi. Til slutt utvides og forbedres terapien kontinuerlig med nye narkotika (inkludert tyrosin kinasehemmere, rituximab). Derfor mener eksperter at prognosen vil forbedre seg betydelig i fremtiden.
Forebygging
Fordi årsakene til Waldenströms sykdom fremdeles ikke er tilstrekkelig forstått, er det heller ikke noe forebyggende målinger mot sykdommen. For å redusere risikoen for å utvikle sykdommen, kontakt med kjemiske forurensninger som benzen bør unngås. Overflødig eksponering for stråling, for eksempel gjennom økt Røntgen undersøkelser, bør også unngås.
ettervern
I de fleste tilfeller er det målinger av oppfølgingsbehandling for Waldenströms sykdom er relativt begrenset eller er ikke engang tilgjengelig for den berørte personen. Derfor bør ideelt sett konsulteres en lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen for å unngå ytterligere ubehag eller komplikasjoner. En selvhelbredende prosess er ikke mulig. Siden det er en genetisk sykdom, bør den berørte personen få utført en genetisk test hvis han eller hun ønsker å få barn for å forhindre gjentakelse av Waldenströms sykdom. Berørte individer er vanligvis avhengige av langvarig behandling, selv om en fullstendig kur ikke kan oppnås. I hverdagen er pasienter derfor også avhengige av støtte og hjelp fra egen familie og venner og bekjente. Dette kan også forhindre psykologiske klager eller depresjon. Ikke sjelden, i Waldenströms sykdom, kan kontakt med andre pasienter av sykdommen også være veldig nyttig. Dette fører ofte til utveksling av informasjon, noe som kan lette hverdagen til den berørte personen. Muligens begrenser sykdommen forventet levealder for den berørte personen.
Dette er hva du kan gjøre selv
Waldenströms sykdom er en svært sjelden sykdom, som først må avklares og behandles medisinsk. Det kan være mulig å iverksette tiltak mot konsekvensene som infiltrasjon av benmargen har på egenhånd. De berørte bør også ta målinger for å redusere det mentale stresset assosiert med sykdommen. Fysioterapi or yoga kan utføres for å følge medisinsk fysioterapi. Fysiske øvelser er med på å styrke muskel-skjelettsystemet og lindre smerte. I tillegg imidlertid tilstrekkelig hvile og avslapping er også viktig. Dette er den eneste måten å sikre at klagene ikke forverres. Hvis hovedsymptomene er ledsaget av hyperviskositetssyndrom, er medisinering nødvendig. Pasienten kan støtte dette ved å merke seg bivirkninger og interaksjoner i en klageadagbok og rapporterer resultatene til legen. Til slutt må det alltid søkes terapeutisk hjelp for Waldenströms sykdom. Pasienter kan for eksempel besøke en selvhjelpsgruppe og snakke til andre som lider. Pasienter kan også finne støtte og informasjon i internettfora eller i spesialistsentre for tilsvarende sykdommer. Alle tiltak bør treffes i samråd med ansvarlig ortoped eller internist.
