Antifosfolipidsyndrom, også kjent som Hughes syndrom, forårsaker lidelser i koagulasjonsprosessen av blod. Berørte individer lider av trombose raskere; de tilstand fører også ofte til komplikasjoner under graviditet.
Hva er antifosfolipidsyndrom?
Antifosfolipidsyndrom er en lidelse som får kroppen til å feile antistoffer mot proteiner som ikke er fiendtlige. Antifosfolipidsyndrom kan føre til klumping av blod celler i arteriene, samt komplikasjoner under graviditet, og i verste tilfeller, abort. Også vanlig er klumping av blod celler i bena, også kjent som dype blodåre trombose. Klumping i vitale organer er også mulig, for eksempel nyrer eller lunger. Den resulterende skaden avhenger av størrelsen og plasseringen av blodproppen. En blodpropp i hjerne, for eksempel, kan føre til en hjerneslag. Det finnes ingen kur mot antifosfolipidsyndrom, men leger kan redusere risikoen for blodpropp hos berørte individer ved individuell medisinering.
Årsaker
I antifosfolipidsyndrom lager kroppen antistoffer mot proteiner som binder fosfolipider, en type lipider som spiller en spesiell rolle i blodpropp. Normalt, antistoffer er dannet for å eliminere invaderende fremmedlegemer som bakterie og virus. To forskjellige typer antifosfolipidsyndrom eksisterer. I et primært antifosfolipidsyndrom eksisterer ingen annen autoimmun sykdom i tillegg til sykdommen. Men når en annen autoimmun sykdom er tilstede, for eksempel lupus, kalles den et sekundært antifosfolipidsyndrom. I dette tilfellet anses den andre sykdommen som årsaken til antifosfolipidsyndromet. Årsakene til primært antifosfolipidsyndrom er ukjente, men visse faktorer er forbundet med det. For eksempel fremmer noen infeksjoner starten på antifosfolipidsyndrom. Disse inkluderer: Syfilis, HIV, hepatitt C, malaria. Noen narkotika slik som hydrazalin eller antibiotika amoxicillin kan også øke risikoen. Genetisk arv er ikke bevist, men innen familier er antifosfolipidsyndrom mer vanlig.
Symptomer, klager og tegn
Generelt er antifosfolipidsyndrom assosiert med relativt klare klager og symptomer. Imidlertid kan sykdommen ikke helbredes helt, så bare symptomatisk behandling kan igangsettes. Berørte personer lider relativt hyppige spontanaborter. Videre forekommer også embolier og tromboser, som har en veldig negativ effekt på livskvaliteten og på hverdagen til den berørte personen. Likeledes kan antifosfolipidsyndrom øke risikoen for hjerneslag or hjerte angrep, slik at forventet levealder for de berørte også ofte er sterkt begrenset. Nyresvikt er også blant de typiske symptomene på antifosfolipidsyndrom. I mange tilfeller lider pasienter med lunger emboli og kan også dø av det. Symptomene er ledsaget av alvorlig blødning på hud. Det er ofte hevelse og smerte i armer og ben. Som et resultat forekommer også bevegelsesbegrensninger. På samme måte lider de berørte ikke sjelden av psykologiske plager relatert til symptomene på antifosfolipidsyndrom. Klagene i seg selv intensiveres vanligvis uten behandling, slik at det ikke blir noen selvhelbredelse. Hvis syndromet ikke blir behandlet, fører det til skade på Indre organer og videre til pasientens død.
Diagnose og forløp
Hvis en person opplever flere hendelser av trombose eller uforklarlige aborter, kan en lege beordre testing av en blodprøve for å avgjøre om det oppstår unormal klumping, eller om antistoffer mot fosfolipid kan bli funnet. Blodprøver som brukes til å diagnostisere antifosfolipidsyndrom ser etter minst ett av følgende antistoffer: lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, beta-2 glykoprotein I (B2GPI). For å stille diagnosen antifosfolipidsyndrom, må antistoffene være påvisbare i blodet minst to ganger, i tester med minst 12 ukers mellomrom. Symptomer er vanskelige å oppdage. Hvis uvanlig hevelse i armer eller ben blir merkbar, bør den berørte personen oppsøke lege som en forholdsregel, samt hvis det oppstår uvanlig blødning i løpet av de første 20 ukene av graviditet.
Komplikasjoner
Antifosfolipidsyndrom er en av de relativt vanlige autoimmune lidelsene. Symptomet finnes hovedsakelig hos kvinner i alle aldre. Visuelle tegn inkluderer blåaktig hud misfarging av ekstremiteter og dermatologiske sår som kan forekomme i forskjellige deler av kroppen. Internt er det allerede en mangel på blodplater. Videre pågår ødeleggelsen av røde blodlegemer. Berørte personer tilhører umiddelbart medisinsk behandling, siden paradoksale blødninger kan forekomme. Risikoen for komplikasjoner i antifosfolipidsyndrom er vidtrekkende. Kvinner i fare er utsatt for trombose og abort. Hos gravide er det en mulighet for intrauterin fosterdød. Hvis behandlingen er forsinket, kan andre komplikasjoner forverre symptomet. Disse inkluderer økt risiko for hjerte angrep, hjerneslag, lunge emboli, og til og med nyreinfarkt. Antifosfolipidantistoffer kan påvises hos friske mennesker så vel som hos revmatoid pasienter. Syndromet kan forekomme som en del av en uavhengig sykdom eller medikamentell reaksjon. Oftere er det imidlertid basert på en autoimmun sykdom. Kronisk revmatoid gikt, psoriasisartritt, sklerodermi, kreft, HIV og hepatitt kan vurderes. De medisinske funnene bestemmer behandlingsplanen. I de fleste tilfeller blir pasienten behandlet med ASA, heparin, aspirineller plasmaferese. Hvis en trombotisk hendelse allerede har skjedd, foreskrives et antikoagulasjonsmiddel over lengre tid. Med mindre gravide har spontanaborter eller tromber, blir de fulgt intensivt klinisk for å være på den sikre siden.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det er gjentatte tilfeller av trombose, emboli, eller uforklarlige aborter, bør lege konsulteres. Legen kan bestemme om antifosfolipidsyndrom er tilstede basert på en blodprøve og et omfattende pasientintervju og om nødvendig iverksette rask behandling. Hvorvidt et besøk til legen er nødvendig, avhenger først og fremst av typen og alvorlighetsgraden av symptomene. For eksempel utvikler en mangel på antifosfolipider ofte uten klare symptomer. Imidlertid, hvis det oppdages hevelse i armer og ben som ikke kan tilskrives noen annen årsak, må lege konsulteres. Det samme gjelder uvanlig blødning i første halvdel av svangerskapet og generelt kardiovaskulære plager eller uvanlige feber symptomer. I tilfelle hjerneslag, hjerte angrep eller lungeblødning, må legen tilkalles umiddelbart. Plutselig urinretensjon og knivstikking flanke smerter angi en nyre infarkt, som også må behandles umiddelbart. I ekstreme tilfeller, førstehjelp og gjenoppliving målinger må tas til ambulansen kommer.
Behandling og terapi
Behandling av antifosfolipidsyndrom består vanligvis av administrering av et medikament som reduserer risikoen for blodpropp. Hvis trombose er identifisert, består behandlingen av medisiner med blodfortynnende midler. Disse inkluderer: Heparin, warfarin og aspirin. Lignende terapi under graviditet er mer komplisert, kostbart og krever regelmessig injeksjoner som har en viss risiko for bivirkninger. Aspirin og heparin kan også foreskrives under graviditet. Warfarin brukes vanligvis ikke fordi det forårsaker svangerskapsdefekter. Bare i sjeldne tilfeller gir en lege råd warfarin hvis fordelene oppveier risikoen. Blodtynning terapi under graviditet er komplisert, men det viser høy suksess med å forebygge abort på grunn av antifosfolipidsyndrom. Under passende terapi, vil legen teste blodets koagulasjonsevne for å sikre at pasientens sår vil gro godt hvis det blir skadet.
Utsikter og prognose
Det prognostiske synet på antifosfolipidsyndrom er knyttet til plasseringen av vaskulære okklusjoner og hyppigheten av forekomst av trombose. Etter at trombose har utviklet seg, må det forventes en lengre periode med behandling for å oppnå symptomer. B
med en sunn livsstil er en permanent kur mulig og veldig sannsynlig. Gravide kvinner som ikke tidligere har fått trombose, har også gode utsikter til utvinning. De blir behandlet en gang og kan forvente å oppleve nei skadevirkninger til slutten av svangerskapet. Utsiktene er mindre optimistiske for kvinner som lider av flere vaskulære okklusjoner kort tid etter fødsel, eller pasienter diagnostisert med flere tromboser etter operasjonen. Det er en risiko for at flere vasokonstriksjoner spres til mange mindre og større blod fartøy. Dette resulterer i en blodbelastning der flere organer ikke får tilstrekkelig næringsstoffer og messengerstoffer samtidig. Hvis det oppstår organsvikt, blir pasienten livstruende tilstand. Jo oftere en pasient lider av trombose i løpet av livet, jo dårligere blir prognosemulighetene. Livsstilsendringer, læring å være følsom for tidlige varselsignaler, eller bruk av forebyggende teknikker kan gi lindring. Parallelt reduseres sannsynligheten for forekomst i betydelig grad.
Forebygging
Det er ingen forebygging av antifosfolipidsyndrom. Men hvis man er klar over hans eller henne tilstand og er på terapi, om nødvendig, bør visse aspekter av dagliglivet overholdes. Hvis blodfortynnere tas, bør kontaktsport unngås, myke tannbørster og en elektronisk barbermaskin skal brukes. Hvis ingen medisiner tas, bør legen informeres om tilstanden når medisinsk behandling gis.
ettervern
Generelt er det ingen kjente spesielle alternativer for oppfølging av antifosfolipid syndrom. Pasienten er først og fremst avhengig av behandling av sykdommen av en lege slik at symptomene lindres og ytterligere komplikasjoner forhindres. Imidlertid kan en fullstendig kur ikke alltid oppnås. Jo tidligere antifosfolipidsyndrom oppdages, jo høyere er sannsynligheten for et positivt sykdomsforløp. I de fleste tilfeller blir denne sykdommen behandlet ved hjelp av medisiner. Det skal bemerkes at ulike bivirkninger kan oppstå som et resultat av å ta medisinen. Først og fremst bør det tas hensyn til at medisinen tas regelmessig, og det bør også tas hensyn til mulige interaksjoner med andre medisiner. Hvis det er usikkerhet, bør legen konsulteres. Ofte kan abort forebygges ved å ta medisinen. Videre kan kontakt med andre mennesker som er rammet av antifosfolipidsyndromet, ha en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Det er ikke uvanlig at dette gjør det føre til utveksling av informasjon, som kan være nyttig for den videre sykdomsforløpet. Støtte fra venner og familie kan også være veldig nyttig.
Hva du kan gjøre selv
Uavhengig av formen for antifosfolipidsyndrom, har alle berørte individer nytte av en sunn livsstil som reduserer risikoen for tromboemboliske hendelser. Først og fremst inkluderer dette å avstå fra røyking. Mangel på væske og trening, fedmeog langvarig ubehandlet hypertensjon er andre faktorer som lett kan kontrolleres med livsstilsendringer. Pasienter med APS bør unngå østrogenholdig prevensjonsmidler, da disse kan fremme utviklingen av trombose. Alt hormonfritt prevensjonsmidler kan brukes som et alternativ. Etter avklaring fra en spesialist er det også mulig å ta en såkalt progestinbasert minipille. Graviditet bør planlegges nøye på grunn av økt risiko. Behandling av antifosfolipidsyndrom må justeres tilsvarende under graviditet for å forhindre spontane aborter og ikke sette fare for foster. Kvinner som er rammet av APS som ønsker å bli gravid, bør derfor informere seg i god tid om mulige risikoer og behandlingsmuligheter under graviditeten. Asymptomatiske APS-pasienter behandlet med lav-dose acetylsalisylsyre eller bare observert er neppe begrenset i deres livsstil. Imidlertid er det nyttig for dem å gjøre seg kjent med mulige tegn på trombose, slik at behandlingen kan startes raskt om nødvendig. Utveksling av erfaringer med andre berørte personer i en selvhjelpsgruppe er også en verdifull hjelp for mange APS-pasienter i å takle hverdagen.
