Patogenese (sykdomsutvikling)
Myasthenia gravis er en av de autoimmune sykdommene. I dette tilfellet, antistoffer er rettet mot kroppens egne strukturer, i dette tilfellet mot strukturer av den postsynaptiske (plassert bak krysset (synaps)) membranen i området til motorendeplaten til de strierte (frivillig bevegelige) musklene (skjelettmuskulaturen). I omtrent 85% av tilfellene har antistoffer er rettet mot nikotin acetylkolin reseptor (AChR). Som et resultat, samspillet mellom senderen acteylcholine og acetylkolin reseptoren er svekket (→ muskelsvakhet) eller blokkert (→ muskel lammelse). Den elektriske impulsen kan ikke overføres fra nerven til muskelen. I tillegg er antall postsynaptiske acetylkolin reseptorer reduseres. antistoffer til muskelspesifikk tyrosinkinase (MuSK) og svært sjelden til acetylkolinreseptorantistoffer med lav affinitet eller antistoffer mot lipoproteinreseptor-relatert protein (LRP4) kan påvises i 1-10% av tilfellene. Imidlertid gjenstår det også et visst antall pasienter der ingen antistoffer kan oppdages. Det mistenkes at, i tillegg til antistoffene nevnt ovenfor, kan andre antistoffer føre til det kliniske bildet. Tilkoblinger til thymus (søtbrød / del av immunsystem) så vel som forstyrret signaloverføring fra nerve til muskler som ligger til grunn for sykdommen er også bevist. De thymus ser ut til å spille en rolle i patogenesen til myasthenia gravis. i barndom, dannes antistoffene der. Patologiske (patologiske) endringer er ofte påviselige hos de med sykdommen. I omtrent 70% av tilfellene er det tymitt (betent thymus med økt aktivitet) med aktive kimsentre. I ytterligere 10-15% er et thymom (tumor i thymus) detekterbart, hvor omtrent halvparten av disse er ondartede (ondartede). Kirurgisk fjerning kan positivt påvirke sykdomsforløpet.
Etiologi (årsaker)
Årsakene til myasthenia gravis er ennå uklare. Biografiske årsaker
- Genetisk byrde - sykdomsrisiko på 4.5% for søsken til personer som lider av nevromuskulær sykdom.
Eksisterende myasthenia gravis kan forverres av følgende faktorer:
- Betennelse
- Fever
- Hete
- Hormonelle svingninger - under menstruasjon.
- Infeksjoner
- Fysiske påkjenninger
- Medisiner (et krav om fullstendighet eksisterer ikke!)
- analgetika
- Flupirtin
- Morfinpreparater
- Antiarytmisk narkotika - kinidin, ajmalin, mexitil, prokainamid.
- antibiotika
- aminoglykosider - va streptomycin, Neomycin, mindre Tobramycin.
- Makrolider - f.eks. Erytromycin
- Ketolides - telitromycin / Ketek
- Linkomyciner
- Polymyxiner
- Gyrasehemmere - levofloxacin, ciprofloxacin, prulifloxacin.
- Sulfonamider
- Tetrasykliner
- Penicilliner - bare i spesielt høye doser.
- Antidepressiva - amitriptylin-type stoffer.
- Antikonvulsiva - benzodiazepiner, karbamazepindifenylhydantoin, etosuksimid, gabapentin.
- Antimalaria - kinin, klorokin og analoger.
- Antireumatiske legemidler - klorokin, etanercept
- Betablokkere - oksprenolol, pindolol, practolol, propranolol, timolol - brukes også lokalt som øyedråper.
- Botulinumtoksin
- Kalsium antagonister - verapamil, diltiazem, nifedipin og pårørende.
- diuretika - acetazolamide, benzotiadiaziner, sløyfedyretika.
- Glukokortikoider (klinisk relevant forverring er sjelden ved mellomdoser eller insipid dosering)
- interferoner - interferon-alpha (isolerte tilfeller).
- Litium
- Lokalbedøvelse - prokain (ester type), den amid stoffer som brukes i dag er ikke problematiske.
- Magnesium - høye doser som avføringsmidler (avføringsmidler).
- Monoklonale antistoffer: durvalumab (sjelden).
- muskelavslappende
- Curare-derivater - på grunn av økt følsomhet velger du først (start) 10-50% av normal dose
- Succhinylcholine - Bør generelt ikke brukes fordi det ikke kan motvirkes med pyridostigmin!
- Narkotika
- Psykotrope medikamenter - klorpromazin, promazin og slektninger, alle benzodiazepiner og strukturelle slektninger som zolpidem, zopiclon
- statiner - flere rapporter om funn på forskjellige kolesterol-nedgang narkotika.
- analgetika
- Skjoldbruskkjertelsykdom
- Psykisk stress
- vibrasjoner