Terapeutiske mål
- Spyler ut ødem (Vann retensjon) eller ascites (magevæske).
- Unngåelse av komplikasjoner (albumin mangel, trombose / vaskulær sykdom der blod blodpropp (trombe) dannes i en blodåre).
- Effektiv behandling av samtidige sykdommer
Anbefalinger for terapi
- Behandling av den underliggende sykdommen (ca. 70% har glomerulær sykdom: glomerulonefritt, Osv.).
- Diurese for å skylle ut ødem, saltoppløsning (<5 g / d); Løkke diuretika om nødvendig også kalium-sparende diuretika.
- Væskeinntak avhengig av graden av nyreinsuffisiens (nyre svakhet) (se nedenfor ernæringsanbefalinger i nefrotisk syndrom / fiber - Vann - sentralstimulerende midler).
- Kompensasjon av elektrolyttap (blod salter) eller unngåelse av elektrolyttforstyrrelser (nærmasket kontroll) og væskebalansering.
- Ved hypoproteinemia (redusert konsentrasjon av totalt protein i blod plasma) om nødvendig albumin infusjon; fordøyelsesproteininntak avhengig av graden av nyreinsuffisiens (1-0.35 g protein / kg / d).
- ACE-hemmere (antihypertensiva), angiotensjon II reseptorantagonister (sartaner) i kontraindikasjoner.
- Terapi av samtidige sykdommer:
- Diabetes mellitus; advarsel: nei hbaxnumxc (langvarig blod glukose verdi) <7-7.5% i makroangiopati (stor sykdom fartøy).
- Hypertensjon (høyt blodtrykk): avhengig av graden av nyreinsuffisiens; ACE-hemmere, førstelinje agenter; hvis intolerante AT1-anatagonister.
- hyperkolesterolemi (for høyt blod kolesterol) og i nærvær av vedvarende proteinuri (økt utskillelse av protein i urinen) og annet risikofaktorer: HMG-CoA-reduktasehemmere (statiner).
- Revmatiske sykdommer (SLE, RA).
- prednisolon (glukokortikoider: doseringsanbefaling fra den internasjonale studien av Nyre Sykdom hos barn (ISKDC) * på 60 mg prednison/ m 2KOF / dag, tilsvarende ca. 2 mg prednison / kgKG og dag); etter 4 uker blir det tydelig om sykdommen er steroidfølsom (= respons på glukokortikoidbehandling) nefrotisk syndrom (SSNS) eller steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS) eller steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS); videre behandling avhengig av den underliggende sykdommen:
- Hvis det er en risiko for steroidtoksisitet på grunn av langvarig varighet av terapi: steroidsparing narkotika: ciklosporin (cyklosporin A, CsA (cyklosporin A, CsA; initiering: dose på 150 mg / m 2KOF og dag i 2 enkeltdoser; kontinuerlig terapi: reduser sakte til den laveste effektive dosen), cyklofosfamid, mykofenolat mofetil (1, 200 mg / m 2KOF og dag delt inn i 2 enkeltdoser), levamisol, takrolimusog rituximab.
- I steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS): intensivert immunsuppressivt terapi med ciklosporin (syklosporin A) (for detaljer, se den respektive underliggende sykdommen).
- Antikoagulasjon (hemming av blodpropp) med heparin/vitamin K antagonister (VKA) (INR 2.0-3.0) i tilfelle
- Langvarig eller komplisert nefrotisk syndrom; eller
- Albumin <20-25 g / l eller
- Fall i AT III under 70%.
- Infeksjon terapi (for eksempel i lungebetennelse (lungebetennelse), peritonitt (peritonitt) på grunn av lave IgG-nivåer).
- Vitamintilskudd (inkludert vitamin D, 30 ug), om nødvendig også osteoporose terapi.
- Se også under “Videre terapi”.
Klassifisering av respons på denne standardterapien (se ovenfor *).
Klassifisering | Definisjon |
---|---|
Remisjon (“respons”) |
|
Full ettergivelse |
|
Delvis ettergivelse |
|
Gjentakelse (“tilbakefall”) |
|
Primær steroidfølsom NS (“Initial responder”) |
|
Primær steroidresistent NS (“Initial non-responder”) |
|
Sekundær steroidresistent NS |
|
Sjeldne tilbakefall (“sjeldent tilbakefall nefrotisk syndrom"). |
|
Hyppige tilbakefall (“Ofte tilbakefallende nefrotisk syndrom”, FRNS). |
|
Steroidavhengig nefrotisk syndrom (SDNS). |
|
Legende
- NS: nefrotisk syndrom
- UProt / uKrea: konsentrasjon av protein og kreatinin i urin i gram per gram [g / g].