Nefrotisk syndrom: Medikamentell behandling

Terapeutiske mål

  • Spyler ut ødem (Vann retensjon) eller ascites (magevæske).
  • Unngåelse av komplikasjoner (albumin mangel, trombose / vaskulær sykdom der blod blodpropp (trombe) dannes i en blodåre).
  • Effektiv behandling av samtidige sykdommer

Anbefalinger for terapi

  • Behandling av den underliggende sykdommen (ca. 70% har glomerulær sykdom: glomerulonefritt, Osv.).
  • Diurese for å skylle ut ødem, saltoppløsning (<5 g / d); Løkke diuretika om nødvendig også kalium-sparende diuretika.
  • Væskeinntak avhengig av graden av nyreinsuffisiens (nyre svakhet) (se nedenfor ernæringsanbefalinger i nefrotisk syndrom / fiber - Vann - sentralstimulerende midler).
  • Kompensasjon av elektrolyttap (blod salter) eller unngåelse av elektrolyttforstyrrelser (nærmasket kontroll) og væskebalansering.
  • Ved hypoproteinemia (redusert konsentrasjon av totalt protein i blod plasma) om nødvendig albumin infusjon; fordøyelsesproteininntak avhengig av graden av nyreinsuffisiens (1-0.35 g protein / kg / d).
  • ACE-hemmere (antihypertensiva), angiotensjon II reseptorantagonister (sartaner) i kontraindikasjoner.
  • Terapi av samtidige sykdommer:
  • prednisolon (glukokortikoider: doseringsanbefaling fra den internasjonale studien av Nyre Sykdom hos barn (ISKDC) * på 60 mg prednison/ m 2KOF / dag, tilsvarende ca. 2 mg prednison / kgKG og dag); etter 4 uker blir det tydelig om sykdommen er steroidfølsom (= respons på glukokortikoidbehandling) nefrotisk syndrom (SSNS) eller steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS) eller steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS); videre behandling avhengig av den underliggende sykdommen:
    • Hvis det er en risiko for steroidtoksisitet på grunn av langvarig varighet av terapi: steroidsparing narkotika: ciklosporin (cyklosporin A, CsA (cyklosporin A, CsA; initiering: dose på 150 mg / m 2KOF og dag i 2 enkeltdoser; kontinuerlig terapi: reduser sakte til den laveste effektive dosen), cyklofosfamid, mykofenolat mofetil (1, 200 mg / m 2KOF og dag delt inn i 2 enkeltdoser), levamisol, takrolimusog rituximab.
    • I steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS): intensivert immunsuppressivt terapi med ciklosporin (syklosporin A) (for detaljer, se den respektive underliggende sykdommen).
  • Antikoagulasjon (hemming av blodpropp) med heparin/vitamin K antagonister (VKA) (INR 2.0-3.0) i tilfelle
    • Langvarig eller komplisert nefrotisk syndrom; eller
    • Albumin <20-25 g / l eller
    • Fall i AT III under 70%.
  • Infeksjon terapi (for eksempel i lungebetennelse (lungebetennelse), peritonitt (peritonitt) på grunn av lave IgG-nivåer).
  • Vitamintilskudd (inkludert vitamin D, 30 ug), om nødvendig også osteoporose terapi.
  • Se også under “Videre terapi”.

Klassifisering av respons på denne standardterapien (se ovenfor *).

Klassifisering Definisjon
Remisjon (“respons”)
  • Proteinuri <4 mg / m 2KOF og h eller
  • Albustix urinteststrimmel negativ i morgenurin eller
  • Spor positivt på 3 påfølgende dager; uProt / uKrea <0.2 g / g
Full ettergivelse
Delvis ettergivelse
  • Reduksjon av proteinuria med ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Gjentakelse (“tilbakefall”)
  • Gjentakelse av proteinuri over 40 mg / m 2KOF og h (over 1 g / m 2KOF og dag) eller
  • Albustix teststrimmel i morgenurin ≥100 mg / dl (++) i 3 påfølgende dager, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primær steroidfølsom NS
(“Initial responder”)
  • Remisjon etter behandling med prednison60 mg / m 2KOF og dag i 4 uker.
Primær steroidresistent NS
(“Initial non-responder”)
  • Ingen remisjon etter behandling med prednison 60 mg / m2KOF og dag i 4 uker.
Sekundær steroidresistent NS
  • Opprinnelig steroidfølsom NS men ingen respons på standard 4-ukers tilbakefallsterapi med prednison (60 mg / m 2KOF og dag) ved påfølgende tilbakefall
Sjeldne tilbakefall (“sjeldent tilbakefall nefrotisk syndrom").
  • Initialt steroinfølsomt nefrotisk syndrom med tilbakefall innen 6 måneder etter avsluttet behandling eller
  • Opptil 3 tilbakefall innen 12 måneder etter avsluttet behandling.
Hyppige tilbakefall
(“Ofte tilbakefallende nefrotisk syndrom”, FRNS).
  • Initial steroidfølsom NS med ≥2 tilbakefall i løpet av de første 6 månedene etter avsluttet behandling eller
  • ≥ 4 gjentakelser innen 12 måneder etter avsluttet behandling.
Steroidavhengig nefrotisk syndrom (SDNS).
  • Minst 2 påfølgende tilbakefall på standard tilbakefallsterapi med prednison eller
  • Innen 2 uker etter avsluttet behandling

Legende