Neurinom: Årsaker, symptomer og behandling

A neurinom er en svulst som vokser fra Schwanns celler og er godartet. Avhengig av hvor svulsten er, kan symptomene variere sterkt fra tilfelle til tilfelle; men, smerte og nervetap er spesielt vanlig. Behandlingsmuligheter inkluderer primært kirurgisk fjerning av neurinom og stråling terapi.

Hva er et neurinom?

Neurinom er en bestemt type svulst og vokser fra Schwanns celler. Denne typen gliacelle vokser i en spiral rundt prosessen med nevroner, og skaper et elektrisk isolerende lag som øker hastigheten på signaloverføring. Neurinomer som utvikler seg på disse Schwann-cellene svekker derfor nervenes funksjon. De fleste berørte individer er mellom 40 og 60 år; i prinsippet kan nevrinom imidlertid utvikle seg i alle aldersgrupper. På grunn av sin godartede natur, er det også kjent som godartet perifer nerveskede tumor (BPNST). Andre navn for neurinom inkluderer: Schwannoma, Schwann cell tumor, og neurolemmoma eller neurilemmoma. I svært sjeldne tilfeller (mindre enn en prosent) kan neurinom, som er godartet i seg selv, bli et ondartet nevrofibrosarkom. Armer og ben er spesielt ofte påvirket av nevrofibrosarkom, mens nevronom forekommer hovedsakelig i hode og hals.

Årsaker

Som alle svulster, er neurinom resultatet av svulster i det berørte vevet. I nevrofibromatose type 2, er sannsynligheten for å utvikle et neurinom betydelig økt. Den arvelige sykdommen fører til dannelse av svulst i hjerne, med neoplasmene overveiende klynget rundt vestibulokokleær nerve. Videre, i mange tilfeller ryggmarg og andre kranier nerver har flere svulster. Misdannelser i øynene, hudforandringer, og abnormiteter i det sentrale nervesystemet som helhet er også vanlige i nevrofibromatose type 2. I tillegg til de generelle symptomene på neurinom og, hvis aktuelt, akustisk neurom, er denne sykdommen ledsaget av ytterligere symptomer som skyldes ytterligere svulster. Leger skiller mellom to undertyper av nevrofibromatose type 2, hvor Feiling-Gardner-typen først dukker opp etter 20 år og er preget av saktevoksende, sentrale svulster, mens sykdomsutbruddet i Wishart-typen er før 20 år, og denne undertypen fører til mange raskt voksende svulster. Mindre vanlig følger neurinomer nevrofibromatose type 1; de forekommer imidlertid også statistisk oftere der, og sykdommen er vanligere generelt enn type 2. I tillegg til nevrofibromer, café-au-lait flekker og Lisch knuter i iris er karakteristiske trekk ved type 1 nevrofibromatose.

Symptomer, klager og tegn

Fordi neurinoma kan dannes på en rekke steder i nervesystemet, utseendet på sykdommen er variert. Smerte er ofte et av symptomene; hvilket område av kroppen som er berørt, avhenger av de skadede nerveveiene. I noen tilfeller er nerven fra Schwanns celler neurinoma vokser ikke lenger funksjonell. I denne sammenheng kan lammelse forekomme. Vanligvis manifesterer symptomene seg bare gradvis, og øker i omfang og alvorlighetsgrad da neurinom ofte vokser sakte. Akustisk neurom representerer en spesifikk form for schwannoma. Dette er et neurinom som vokser på vestibulokokleær nerve. VIII. Kranialnerv innerverer det indre øret og er viktig for både hørsel og følelse av balansere. Akustisk neurom manifesterer seg som akustiske klager som tinnitus og hørselsproblemer, så vel som balansere problemer og svimmelhet. Andre mulige symptomer inkluderer kvalme, oppkast, ansikts nummenhet, ansikts lammelse, nedsatt følsomhet for trykk og berøring i det ytre auditiv kanal, dobbeltsyn, øreverk og hodepine.

Diagnose og sykdomsprogresjon

Basert på det kliniske bildet, kan nevrologer ofte grovt begrense hvor årsaken til nervesykdommen som fører til individuelle klager sannsynligvis ligger. En undersøkelse ved hjelp av magnetisk resonansbilder (MR) eller andre bildebehandlingsteknikker vil visualisere svulsten og kan også være i stand til å kartlegge andre årsaker og faktorer. Svært små svulster som ennå ikke forårsaker noen begrensninger, kan ikke alltid oppdages i denne prosessen på grunn av den begrensede oppløsningen til bildebehandlingen.

Komplikasjoner

Selv om neurinom er en godartet og langsomt voksende svulst, kan det forårsake langsiktige komplikasjoner som krever kirurgisk fjerning av svulsten. Når svulsten fortsatt er liten, er det vanligvis ingen symptomer. Imidlertid fortrenger større neurinomer ofte tilstøtende nerver, som fører til det tilsvarende Helse klager. Hvis neurinoma er plassert i korsryggen, kronisk rygg smerte som utstråler til bena oppstår hvis svulsten er stor nok, på grunn av kompresjon av tilstøtende nerver. Hvis svulsten fortsetter å vokse, muskelsvakhet som tilføres av den tilsvarende nerven kan utvikle seg. Hvis neurinoma er lokalisert i livmorhalsen, vil det være langvarig kroniske smerter utstråler til armene og sensoriske forstyrrelser i dette området. Et neurinom i ryggmarg kan til og med føre til paraplegi. Det er ikke mye plass i ryggmarg, slik at forskyvning av de tilstøtende nervene kan føre til tap av funksjon i ekstreme tilfeller. I nærvær av et neurinom i finger eller hånd, kompresjon av tilstøtende nerver der kan forårsake prikking og nummenhet. Hvis hørselsnervene påvirkes, hørselstap til døvhet, svimmelhet og tinnitus noen ganger utvikler seg. En farlig komplikasjon er økningen av det intrakraniale trykket opp til hjernevæskens overbelastning på grunn av innsnevring av hjerne stilk. I svært sjeldne tilfeller forekommer også ondartet degenerasjon av svulsten.

Når bør du oppsøke lege?

En lege bør konsulteres så snart de første diffuse uregelmessighetene i organismen allerede vises. Siden neurinom er en svulst, bør det alltid utvises forsiktighet. Selv i tilfelle godartede svulster, må en avklaring gjøres så snart som mulig slik at ondartede sykdommer kan utelukkes. Hevelse, smerte eller utvikling av sår på kroppen bør presenteres for en lege. Hvis det er begrensninger i bevegelse, generelle forstyrrelser av bevegelighet samt ustabil gangart, er det nødvendig med en lege. Tap av sensoriske organer, kvalme, oppkastsensoriske forstyrrelser eller nummenhet i hud bør undersøkes og behandles. Hvis den berørte personen lider av endring i syn eller hørsel, er det grunn til bekymring. Å se doble bilder, nedsatt hørsel, øreplager, en følelse av trykk i hodeeller hodepine er advarselsskilt fra kroppen som bør undersøkes. Konsultasjon med lege er nødvendig så snart det er lammelse i ansiktet, forstyrrelser i balansereog overfølsomhet for berøringsstimuli. Karakteristisk for et neurinom er en langsom økning av de eksisterende symptomene. Dette fører til en gradvis ubehag, en redusert ytelse og en generell følelse av sykdom. Hvis den berørte personen tilstand ikke forbedres, bør han eller hun diskutere observasjonene med en lege slik at årsaken kan avklares.

Behandling og terapi

Umiddelbar inngripen er ikke nødvendig i alle tilfeller. Neurinomer utvikler seg vanligvis sakte, og noen ganger tillater utøveren å observere oppførselen til svulsten først før de bestemmer seg for hvilken type terapi. Potensiell behandlingsrisiko spiller også en rolle i denne vurderingen. Som med alle terapeutiske tilnærminger, er den individuelle avveining av kostnader og fordeler for hver pasient avgjørende her; en teppe dom er ikke mulig. I en kirurgisk prosedyre kan leger fjerne neurinom for å forhindre ytterligere vekst av svulsten og dermed spredning av symptomer. Neurinom vokser imidlertid fra Schwanns celler, som elektrisk isolerer de berørte nervecelle. Derfor kan kirurgen også måtte fjerne en del av nerven med svulsten, noe som kan føre til vedvarende symptomer som allerede har oppstått. Etter fjerning gir en grundig histologisk undersøkelse ytterligere innsikt i arten av svulsten. Stråling terapi er et annet alternativ for behandling av neurinom, ved hjelp av ionisert stråling for å påvirke det berørte vevet. Stråling dose og varighet av behandlingen varierer avhengig av pasienten.

Utsikter og prognose

Fordi neurinomer vanligvis er godartede, er prognosen generelt veldig god. De fleste svulster kan fjernes kirurgisk uten problemer. Dette gjelder også for avanserte eller større neurinomer. I noen få tilfeller oppstår komplikasjoner som kan føre til sekundær skade. Imidlertid er disse begrensningene noen ganger bare kortvarige. Hørselsforstyrrelser er de vanligste. Ekstremt sjelden er det også forstyrrelser i vestibulær nerve. Noen uker etter operasjonen er de fleste av de berørte vanligvis helt sunne igjen. Hvis neurinom har blitt fjernet fullstendig under operasjonen, går det vanligvis ikke igjen. Forventet levealder for de berørte er normal. Sjelden kan deler av svulsten ikke fjernes kirurgisk. I disse tilfellene er det mulig for en gjentakelse å oppstå. Behandling av en slik tumorkapsel ved stråling er ofte vellykket. Hos omtrent 1% av pasientene utvikler det seg et ondartet nevrofibrosarkom fra neurinom. Uten behandling er prognosen mye dårligere. Neurinom fortsetter ofte å vokse og øker intrakranielt trykk, noe som kan være ganske farlig for den berørte personen. Jo tidligere svulsten blir behandlet, desto bedre er utsiktene med behandlingen.

Forebygging

Neurinomer utvikler seg ofte i forbindelse med type 1 og type 2 nevrofibromatose. Fordi begge former er genetiske sykdommer, kan berørte individer vurdere dette i familieplanleggingen.

Følge opp

Oppfølgingspleie for neurinom er tett koordinert med behandlende leger, men ofte også med fysioterapeuter, logopeder, ergoterapeuter eller sportsterapeuter. Det er viktig å se radiologen med jevne mellomrom, som kan sjekke om en gjentakelse har skjedd ved å ta bilder. Ofte har skader blitt forårsaket av svulsten, som fortsetter å forårsake symptomer etter fjerning. Sensoriske forstyrrelser i lemmer eller taleforstyrrelserblir for eksempel behandlet av relevante terapeuter. Disse terapeutene gir ofte pasienter øvelser som de kan fortsette å øve alene hjemme under ettervern. Psykologisk støtte er også ofte veldig viktig for de som er rammet under ettervern. Kunnskapen om svulstsykdommen og frykten for en mulig gjentakelse kan ofte takles mye bedre gjennom samtaler med venner og familie, samt distraksjon av sosiale kontakter. I denne sammenheng er selvhjelpsgrupper ofte en spesielt nyttig komponent i individuell oppfølging av neurinom. Mennesker som lider av den samme eller lignende sykdommen gir en spesiell forståelse for utvekslingen av erfaringer og har en rekke praktiske tips for de som søker råd og hjelp. Den mentale tilstanden kan også stabiliseres av avslapping metoder som autogen trening eller progressiv muskel avslapping, så vel som ved å delta yoga klasser.

Hva du kan gjøre selv

Et ondartet neurinom må alltid behandles av en lege. Veksten må fjernes ved kirurgi eller stråling eller kjemoterapi for å forhindre degenerasjon og andre komplikasjoner. I tilfelle av et godartet neurinom, kan terapi støttes av en rekke selvhjelp målinger og hjem rettsmidler. Generell målinger slik som en endring i kosthold og moderat trening har vist seg å være effektiv. Unngå salt og gluten kan ha en positiv effekt på veksten av veksten. Koffein, alkohol og sukker bør også unngås, da disse stoffene legger en ekstra belastning på kroppen. Etter en kirurgisk inngrep, hvile og avslapping er dagens orden. Pasienten skal ikke utsette seg for unødvendig stresset og må ta vare på kirurgisk sår i henhold til legens instruksjoner. Hvis betennelse eller blødning oppstår, må legen informeres. Til slutt er det viktig å gå for vanlig kreft kontroller. Hvis det er mistanke om gjentakelse, må pasienten tilkalle legen og få avklart de uvanlige symptomene. Et neurinom må uansett avklares av en lege, fordi selvbehandling av årsakene ikke er mulig.