Det kliniske bildet av primær hyperaldosteronisme er også kjent som Conn syndrom. Det er preget av forhøyede nivåer av hormonet aldosteron, som øker blod press.
Hva er primær hyperaldosteronisme?
Underliggende primær hyperaldosteronisme er i de fleste tilfeller enten hyperplasi i binyrebarken eller adrenokortisk adenom. Resultatet er økt produksjon av hormonet aldosteron. Dette hever blod trykk, slik at primær hyperaldosteronisme ofte manifesterer seg som hypertensjon, Dvs. høyt blodtrykk. Denne typen hypertensjon kalles sekundær fordi det er forårsaket av en hormonell lidelse. Det ble antatt at primær hyperaldosteronisme var den underliggende årsaken hos bare mindre enn en prosent av alle pasienter med hypertensjon. I dag er imidlertid den gjeldende antagelsen at tilstand er til og med en av de vanligste årsakene til hypertensjon. Likevel blir det vanligvis gjenkjent sent, nemlig når høyt blodtrykk ikke kan kontrolleres med suksess selv etterpå terapi med tre eller flere narkotika. En senket kalium nivå i blod kan også måles. Selv om symptomene ikke skiller seg fra klassisk hypertensjon, er sannsynligheten for sekundære sykdommer som hjerneslag og hjerteinfarkt er betydelig høyere.
Årsaker
Årsaken til primær hyperaldosteronisme er en endring i binyrebarken. Denne endringen påvirker en veldig spesifikk sone, nemlig zona glomerulosa. I zona glomerulosa i binyrebarken, steroidhormonet aldosteron produseres, noe som forårsaker redusert natrium utskillelse og hever dermed blodtrykk fordi Vann er beholdt sammen med natrium. Samtidig øker det kalium utskillelse. Med normal funksjon av binyrebarken samt de høyere nivåer av kjertler, blodtrykk er dermed regulert og tilpasset dagens behov. I primær hyperaldosteronisme fungerer ikke denne kontrollsløyfen lenger, og binyrebarken produserer for mye aldosteron. Dette er grunnen høyt blodtrykk inntreffer. De ovennevnte endringene kan i utgangspunktet involvere tre patologier, enten bilateral adrenokortisk hyperplasi, et aldosteronproduserende adrenokortisk adenom eller en familiær endring i binyrebarken. For tiden skyldes 70 prosent av tilfellene av primær hyperaldosteronisme bilateral adrenokortikal hyperplasi, og mindre enn 30 prosent skyldes adenom. Bare i mindre enn 1 prosent av tilfellene er det tilstand genetisk.
Symptomer, klager og tegn
Primær hyperaldosteronisme blir ofte symptomatisk med arteriell hypertensjon. hypokalemi og metabolsk alkalose kan også være tegn på sykdommen. Bare sjelden manifesterer imidlertid alle disse tre klassiske symptomene på en gang. Ofte serum kalium er også i det lave normalområdet. Skiftet i kaliumnivåer fører til blant annet slapphet, adynami, forstoppelse, og en mild form for diabetes insipidus preget av økt vannlating og tørst. Årsaken til dette er at hypokalemi påvirker også regulatoriske kretser for andre hormoner, og dermed forstyrre dem. Metabolsk alkalose, dvs. en forskyvning av blodets pH til det alkaliske området, er også forårsaket av senket kaliumnivå. De kaliummangel forårsaker økt overføring av kaliumioner fra celleinnvendig til celleutvendig. Dette skjer i bytte med hydrogen ioner. De nyre også utgivelser hydrogen ioner slik at den kan absorbere mer kalium. Samlet sett er det derfor en nedgang i hydrogen ioner i det ytre rommet til cellene. Som et resultat blir metabolsk tilstand alkalotisk.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen er basert på det kliniske symptombildet og på karakteristiske blodverdier. Ved hypertensjon, sekundær hypertensjon som primær hyperkalemi er sannsynlig, spesielt hvis pasienten er veldig ung, dvs. ennå ikke har oversteget 30 år, eller hvis utbruddet av hypertensjon er veldig plutselig hos pasienter eldre enn 55 år. En sekundær årsak til hypertensjon må også regnes med hvis det er en brå oppstart av en markant økning i blodtrykk mens pasienten beviselig tar medisiner regelmessig. Videre mangler pasienter med primær hyperaldosteronisme ofte det fysiologiske nattlige blodtrykksfallet fordi den hormonelle kontrollkretsen blir forstyrret av aldosteronoverproduksjon. En mulig sekundær årsak til hypertensjon bør alltid undersøkes hvis det ikke er noen signifikant forbedring selv etter bruk av tre antihypertensive narkotika. Blod tas for å bekrefte diagnosen. Høye aldosteronnivåer, redusert renin konsentrasjon og aktivitet, og økt aldosteron-renin kvotient er iøynefallende. hypokalemi og metabolsk alkalose kan også være til stede. natrium er vanligvis i høynormalt område fordi hypernatremi unngås ved hormonell motregulering.
Komplikasjoner
De tre trekk ved hypertensjon, hypokalemi og metabolsk alkalose er ansvarlig for den høye risikoen for komplikasjoner ved primær hyperaldosteronisme. For eksempel kronisk hypertensjon (høyt blodtrykk) forårsaker langvarig skade på sirkulasjonssystem og mai føre til aterosklerose, angina pectoris og hjerteinfarkt på lang sikt. Hypokalemi fører til muskelsvakhet, glatt muskel lammelse, hjertearytmier opp til ventrikkelflimmer, og noen ganger til og med rask nedbrytning av tverrstripet muskel (rabdomyolyse). Lammelsen av de glatte musklene kan blokkere kroppens vitale funksjoner. For eksempel tarm eller blære muskler kan bli lammet, noe som kan føre til blærelammelse med urinretensjon eller paralytisk tarmobstruksjon. Rabdomyolyse fører til alvorlig muskelsvakhet, muskler smerte, kvalme, oppkast og feber på grunn av sammenbrudd i musklene. I svært alvorlige tilfeller kan omfattende muskelnedbrudd oppstå på grunn av iskemi. Dette representerer en nødsituasjon som krever rask medisinsk hjelp. I metabolsk alkalosestiger blodets PH over 7.43. Dette er også en medisinsk nødsituasjon som manifesterer seg som kramper til det punktet tetany, parestesier, nedsatt bevissthet og forvirring. Uten rask etablering av normal PH kan død også forekomme her. Videre er primær hyperaldosteronisme preget av symptomer som polydipsi (ikke-slukkbar tørst) og polyuria (utskillelse av store mengder urin). Polyuria kan føre til ekssikkose (dehydrering) av organismen til tross for store mengder drikking.
Når skal du gå til legen?
Forstyrrelser og særegenheter ved sirkulasjonssystem bør alltid avklares av en lege. Som årsak kan det være alvorlige sykdommer der det kreves handling. Høyt blodtrykk, hjertebank, indre varme eller vedvarende rastløshet bør presenteres for en lege. Forstyrrelser i nattesøvn, misfarging av hud og hektiske atferdstrekk indikerer a Helse svekkelse. Et besøk til legen er nødvendig så snart klagene er vedvarende eller øker. Forstyrrelser i fordøyelseskanalen regnes også som uvanlig. Hvis forstoppelse eller en følelse av trykk i tarmene oppstår, er et besøk til legen nødvendig. Hvis den berørte personen nekter matinntak på grunn av klagene, må lege konsulteres. En følelse av trykk i magen, smerte eller generell ubehag bør presenteres for en lege. Endringer i vekt, en følelse av sykdom, apati eller tap av velvære bør undersøkes grundigere av en lege. En plutselig økning i følelsen av tørst bør forstås som et advarselssignal fra organismen. Hvis den berørte personen forbruker betydelig mer væske enn vanlig uten tilsynelatende grunn, bør observasjonen diskuteres med en lege. En økt trang til å urinere er like uvanlig. Dette bør også undersøkes. Forstyrrelser i metabolismen eller uregelmessigheter i hormonet balansere indikerer en sykdom. Hvis humørsvingninger, endringer i libido eller atferdsmessige avvik er tydelige, det er behov for en lege.
Behandling og terapi
Hvis mistanken om primær hyperaldosteronisme blir bekreftet, utføres bekreftende tester. Den ene er saltvannstest og den andre er fludrokortisoninhiberingstesten. I saltoppløsningstesten økes aldosteronsekresjonen med administrasjon of Vann med natrium. Hos friske personer reduserer dette aldosteronsekresjonen. Fludrocortison virker på samme måte som aldosteron. Når det administreres, senker det også aldosteronnivået hos friske pasienter. Hos personer med primær hyperaldosteronisme forblir det imidlertid forhøyet. For den endelige bekreftelsen av diagnosen brukes bildebehandling som sonografi og datortomografi for å oppdage forstørret binyrebark. Terapeutisk sett medikamentet Spironolakton er gitt, som fungerer som en antagonist mot aldosteron og dermed senker det for høye aldosteronnivået i blodet. Hvis adrenokortikale adenomer er tilstede, bør de fjernes kirurgisk.
Forebygging
Effektiv forebygging av primær hyperaldosteronisme er ikke mulig. Imidlertid, hvis typiske symptomer på sykdommen oppstår, bør disse avklares så snart som mulig for å unngå sekundær skade.
Følge opp
I primær hyperaldosteronisme avhenger oppfølgingen av terapi som en pasient har blitt behandlet med. Hvis den terapi består av behandling med aldosteronblokkere, da er regelmessige oppfølgingsbesøk hos legen tilstrekkelig for oppfølging. Dette innebærer å sjekke om pasientens blodtrykk er innenfor et normalt område, og hva toleransen er for de foreskrevne preparatene. Hvis en pasient har hatt minimalt invasiv kirurgi, kontrollerer oppfølgingsbesøk for helbredelse av kirurgisk arr og endringer i blodtrykk. Hvis legen fastslår at pasientens blodtrykk har redusert betydelig uten medisinering, er det ikke nødvendig med ytterligere tilsetning av medisiner. Forekomsten av nye hyperlesjoner er relativt lav, slik at en pasient kan føre et normalt liv. Imidlertid, hvis en binyrene måtte fjernes fullstendig i løpet av behandlingen, kan det hende at en pasient må ta medisiner resten av livet. De narkotika er ikke ment å påvirke blodtrykket så mye. I stedet får pasienten kortisol preparater for å normalisere hans eller hennes hormonnivå. Under oppfølgingsundersøkelsen kan det avgjøres om det har dannet seg nye sår slik at de kan fjernes på et tidlig tidspunkt. Slike tilbakefall er svært sjeldne, så de fleste pasienter kan leve nesten normalt etter adrenalektomi.
Hva du kan gjøre selv
For pasienter med denne diagnosen er det først nødvendig å avgjøre om kirurgisk inngrep gir mening. Det er mulig at aldosteronnivåene normaliseres en gang binyrene som sykdommen stammer fra fjernes. Hvis primær hyperaldosteronisme har en annen årsak, blir den vanligvis behandlet med medisiner. Pasienter bør være forsiktige med å ta de foreskrevne legemidlene regelmessig i henhold til instruksjonene fra behandlende leger, ellers har de kanskje ikke den ønskede effekten. Hos pasienter med primær hyperaldosteronisme, kommersielt tilgjengelig ACE-hemmere ikke fungerer, så andre smertestillende er angitt for dem. I dette tilfellet anbefaler leger hvilke medisiner som kan utøve effekt til tross for forhøyet aldosteronnivå og for hvilke smerte de er tilrådelig. Avhengig av hvor lang tid det tok før diagnosen ble stilt, kan pasienten allerede ha fått skade fra langvarig forhøyet blodtrykk eller av andre symptomer på sykdommen. Denne skaden kan oppveies ved å vektlegge en sunn livsstil. Dette inkluderer pasienten som opprettholder en normal vekt, ikke røyking og drikker veldig lite alkohol. En frisk kosthold som inneholder rikelig med fersk frukt, grønnsaker, sjøfisk og magert kjøtt anbefales også. Det er også viktig å få regelmessig mosjon i frisk luft, nettopp for å normalisere blodtrykket permanent.
