Begrepet akutt forbigående erytroblastopeni brukes til å beskrive en midlertidig fattigdom av erytroblaster, forløpercellene til erytrocytter. Sykdommen forårsaker forbigående anemi av grunner som ofte er ukjente, fordi prosessen med rødt blod celleformasjon (erytropoiesis) fra beinmarg stamceller blir midlertidig bremset eller avbrutt. Hos spedbarn og små barn er det den vanligste formen for anemi det skyldes ikke endret rødt blod celler.
Hva er akutt forbigående erytroblastopeni?
På grunn av redusert antall erytroblaster resulterer akutt forbigående erytroblastopeni i anemi som bare er basert på et utilstrekkelig antall erytrocytter. Akutt forbigående erytroblastopeni er en forbigående redusert konsentrasjon av erytroblaster. Erytroblaster dannes ved celledeling og differensiering fra makroblaster i erytropoies. Erytropoiesis er den totale prosessen med rødt blod celle (erytrocytt) dannelse fra multipotente stamceller i beinmarg. Redusert antall erytroblaster resulterer i anemi, som kun skyldes utilstrekkelig antall erytrocytter og ikke pga jernmangel eller erytrocytter med funksjonsmangler. Forbigående erytroblastopeni forårsaker form for anemi som er den vanligste formen for normocytisk anemi hos spedbarn og små barn. Normocytic betyr i denne sammenhengen at erytrocyttene som er tilstede har normal størrelse og normal funksjonalitet. Viktig i den forbigående formen av erytroblastopeni er dens forbigående manifestasjon. Normalt varer avbrudd eller inhibering av erytropoies omtrent en til to uker. Deretter er det en spontan gjenoppretting av erytropoies med regenerering og oppløsning av anemisk tilstand.
Årsaker
Ofte kalles diagnostisert akutt forbigående erytroblastopeni idiopatisk, noe som indikerer at årsakene som utløste sykdommen er ukjente. Det som ser ut til å være sikkert, er at visse stoffer forårsaker en forbigående avbrudd i erytropoesen som varer i omtrent en til to uker. Sikker narkotika så vel som virusinfeksjoner betraktes som årsaksmidler for akutt forbigående erytroblastopeni. For eksempel knytter noen forfattere årsaksmidlet til ringorm, parvovirus B19, til forbigående erytroblastopeni. ringorm er en av de klassiske barnesykdommer og er vanligvis ufarlig. Kronisk hemolyse, der løpende oppløsning av cellemembran av erytrocytter forekommer og hemoglobin lekker inn i plasmaet, antas også å være et mulig årsaksmiddel for akutt forbigående erytroblastopeni.
Symptomer, klager og tegn
Innledende tegn og symptomer på akutt forbigående erytroblastopeni er ganske uspesifikke og ligner veldig på de anemiene som er anskaffet av andre grunner. Merkbare funksjoner inkluderer en gjennomsiktig blekhet av hud, rask oppstart av tretthet, og en generell reduksjon i ytelse. De generelle symptomene ledsages vanligvis av hodepine. Symptomene kan til slutt tilskrives redusert oksygen og næringstilførsel til hjerne, muskelvev og andre vev som krever oksygen. Hvis sykdommen er uttalt, er det også vanskeligheter puste (dyspné) og en akselerert puls (takykardi). Akutt forbigående erytroblastopeni viser ingen tegn til betennelse. For eksempel er det ingen hevelse i milt, levereneller lymfe noder, som ellers kan indikere betennelsesreaksjoner.
Diagnose og forløp
I tillegg til de uspesifikke symptomene og tegn på akutt forbigående erytroblastopeni beskrevet ovenfor, er en undersøkelse av blodtelling gir en klar diagnose. En normocytisk anemi ses, noe som betyr at de tilstedeværende røde blodcellene er innenfor det tålelige området når det gjelder størrelse, dvs. de viser ingen abnormiteter. Imidlertid reduserte antallet retikulocytter, som representerer de unge, ennå ikke helt differensierte, erytrocyttene i kjeden av erytropoes, er iøynefallende. I noen tilfeller er myelopoies også svekket, dvs. prosessen som i tillegg til erytropoies også innebærer dannelse av forskjellige hvite blodceller slik som granulocytter, monocytter og blodplater i beinmargDette betyr at blodtelling kan også vise et redusert antall nøytrofile granulocytter, for eksempel. Forløpet av sykdommen er normalt selvregulerende. Normalt regenererer erytropoies innen en til to uker, slik at symptomene også avtar uten terapi. Hvis dette ikke er tilfelle, er det stilt en feil diagnose.
Komplikasjoner
Akutt forbigående erytroblastopeni er definert som en midlertidig arrest av produksjonen av røde blodlegemer. Denne typen anemi ses hovedsakelig hos spedbarn og små barn. Siden prosessen er hemmet direkte i benmargstamcellene, hører berørte individer til medisinsk behandling for å være på den sikre siden. ringorm patogener, infeksjoner, forskjellige stoffer og narkotika, samt kronisk hemolyse mistenkes som utløsere av symptomet. Disse da føre til et avbrudd i dannelsen av røde blodlegemer i omtrent fem til fjorten dager. I løpet av denne tiden kan tegnene forårsake noen komplikasjoner for den berørte personen. I tillegg til den merkbare bleken, alvorlige episoder av tretthet ledsaget av alvorlig hodepine og en betydelig reduksjon i ytelse er også tydelig. Hvis de første trekk ved akutt forbigående erytroblastopeni ignoreres, kan dette føre til kortpustethet og hjertebank selv i hvile. Spesielt hos spedbarn er det en risiko for underforsyning av muskelvev og hjerne på grunn av lav oksygen og næringstilførsel til blodet. I de fleste tilfeller, med tilstrekkelig hvile og god ernæring, regenererer pasienten seg selv uten behov for medisiner. Hvis sykdommen er for avansert, hjerte svikt kan utvikle seg som en komplikasjonsrisiko. I tilfelle av en blodoverføring, er et øyeblikkelig tiltak å gi den berørte personen tilstrekkelige røde blodlegemer for å eliminere risikoen for kardiovaskulær svikt.
Når skal du gå til legen?
Ved akutt forbigående erytroblastopeni eller lignende tilstand mistenkes, bør pasienten oppsøke lege umiddelbart. Hvis symptomer som hodepine, tretthet, og en generell reduksjon i ytelse blir observert, må dette diskuteres med en lege. Eksternt, den tilstand manifesteres av blek hud og mørke ringer under øynene, blant andre symptomer. Hvis ett av disse symptomene blir lagt merke til, er regelen: gå til legen og få bestemt årsaken. Selv om symptomene ikke nødvendigvis indikerer akutt forbigående erytroblastopeni, indikerer de a tilstand som bør avklares og behandles. Hvis anemi blir ubehandlet, kan det føre til kortpustethet eller hjertebank i det videre løpet. Spedbarn er spesielt utsatt og bør føres til barnelege ved første tegn på anemi. Voksne bør oppsøke lege hvis symptomene ikke avtar av seg selv til tross for tilstrekkelig hvile og god ernæring. I avanserte stadier kan kardiovaskulære problemer oppstå og bør alltid behandles av en akuttlege.
Behandling og terapi
Fordi akutt forbigående erytroblastopeni vanligvis er forbigående, krever mange tilfeller ikke terapi. Spontan regenerering av erytropoes kan støttes og akselereres ved å ta erytropoietin, jernog folsyre. Polypeptidet erytropoietin, som består av 165 aminosyrer, er et glykoproteinhormon og tilhører gruppen av cytokiner. Hormonet griper inn i prosessen med erytropoies på en kontrollerende måte. erytropoietin er også kjent som en doping agent under det beryktede navnet EPO. Umiddelbar tiltak er bare nødvendig i tilfeller av alvorlig sykdom, der det er fare for hjerte svikt og kardiogen sjokk. På grunn av mangelen på differensierte erytrocytter, som ikke lett kan korrigeres av narkotika eller annen målinger, er det mest effektive behandlingsalternativet i disse tilfellene en blodoverføring, som gir den nødvendige tilførselen av erytrocytter, i det minste midlertidig.
Utsikter og prognose
Forbigående erytroblastopeni forårsaker i de fleste tilfeller direkte anemi hos pasienten. I dette tilfellet virker den berørte personen sliten og sliten og deltar ikke lenger aktivt i livet. Alvorlig hodepine forekomme, som også kan spre seg til andre deler av kroppen. Hvis den smerte forekommer også om natten, forbigående erytroblastopeni kan føre til søvnforstyrrelser. Vanligvis er det også redusert tilførsel av oksygen, slik at ekstremiteter og organer blir underforsynt. I verste fall kan dette føre til at enkelte organer eller ekstremiteter dør, hvoretter døden noen ganger kan oppstå. Videre kan infeksjoner oppstå i leveren or milt. Livskvaliteten til den berørte personen er ekstremt redusert av sykdommen. Evnen til å takle stresset avtar også enormt, slik at pasienten ikke lenger kan utføre normale hverdagsaktiviteter eller sportsaktiviteter uten videre. Behandlingen utføres ved hjelp av medisiner og kan begrense symptomene. I alvorlige tilfeller er transfusjoner nødvendige. Videre kan skade på organer eller ekstremiteter trenge å bli behandlet.
Forebygging
Fordi etiologien til akutt forbigående erytroblastopeni ikke er tilstrekkelig kjent, direkte forebyggende målinger for å motvirke sykdomsutbruddet er ikke eksisterende. Det er heller ikke kjent om visse genetiske disposisjoner er blant risikofaktorer. Siden sykdommen hovedsakelig forekommer hos spedbarn og små barn, målinger som styrker immunsystem kan anses gunstig når det gjelder forebyggende tiltak. Det er ikke mulig å si med sikkerhet om dette effektivt kan forhindre forekomsten av sykdommen. Det anbefales at når det er mistanke om forbigående form av erytroblastopeni, differensial diagnose bør brukes til å utelukke andre sykdommer som kan kreve umiddelbar behandling.
Følge opp
I denne sykdommen er den berørte personen primært avhengig av rask og fremfor alt tidlig påvisning og behandling, slik at ytterligere komplikasjoner eller klager ikke oppstår. Jo tidligere en medisinsk fagperson blir konsultert i denne forbindelse, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen. Det kan ikke forutsies universelt om denne sykdommen vil redusere forventet levealder for den berørte personen. Imidlertid er det vanligvis ingen spesielle tiltak eller muligheter for etterbehandling tilgjengelig for den berørte personen, og selvhelbredelse kan heller ikke forekomme. Fokuset er derfor på tidlig påvisning og behandling av denne sykdommen. Ved behandling av denne sykdommen er den berørte personen primært avhengig av å ta forskjellige medisiner. Det er viktig å være oppmerksom på riktig dosering og også på et regelmessig inntak for å motvirke symptomene. Siden denne sykdommen også kan forårsake forskjellige hjerte problemer, bør det utføres regelmessige hjerteundersøkelser. Den berørte personen skal ikke legge unødig belastning på kroppen og bør også ta hensyn til en sunn kosthold og en sunn livsstil. I noen tilfeller kan kontakt med andre som lider av sykdommen også være nyttig i denne forbindelse.
Hva du kan gjøre selv
Akutt forbigående erytroblastopeni krever vanligvis ikke spesiell behandling. Voksne er berørt, men først og fremst små barn. Symptomer kan oppstå i tillegg til den karakteristiske bleken, som f.eks hodepine, redusert ytelse og svimmelhet. Likevel kan noen ting gjøres for å forbedre trivselen. Frisk luft, fysisk hvile og moderat trening gjør godt. Imidlertid bør overdrevne krav og stor anstrengelse unngås. Foreldre til berørte barn kan sørge for at hvileperioder overholdes. Hvile er også bra for berørte voksne. Forkjølelse kompresser kan tilbys til hodepine, og i mer alvorlige tilfeller, smerte medisiner foreskrevet av lege. Stille aktiviteter, høytlesing og lytting til radiospill er gunstig for sykt barn. Voksne pasienter unngår også å overbelaste seg selv med intens fysisk aktivitet. Videre bør man være oppmerksom på en sunn kosthold med fersk frukt, grønnsaker, kjøtt og fisk. Sykdommen forbedres regelmessig uten ytterligere inngrep. Det er imidlertid fornuftig å foreta regelmessige medisinske kontroller og å observere symptomene. Selv om sykdommen krever spesiell medisinsk behandling terapi bare i unntakstilfeller, se opp for tegn på sjokk eller mulig hjertesvikt. Hvis slike tegn er til stede, bør den behandlende legen konsulteres. Akutt forbigående erytroblastopeni leges vanligvis innen to uker.
