Amyloidose refererer til en patologisk akkumulering av proteiner i mellomrommene mellom cellene. Amyloidose i seg selv er ikke en sykdom; heller, forskjellige sykdommer er forårsaket av det. Amyloidose kan bare påvises ved cytologisk undersøkelse av en vevsprøve. Det rammer nesten utelukkende eldre pasienter rundt 65 år. Amyloidose kan bare behandles med forsiktighet og er dødelig omtrent 24 måneder etter at det ble oppstått.
Hva er amyloidose?
Amyloidose refererer til en unormal opphopning av proteiner i mellomrommene mellom celler, for eksempel lysozym. Amyloidose er en lidelse i proteinmetabolismen. Et visst protein (f.eks. Immunglobulin, cystatin eller lysozym) kan ikke brytes ned eller brytes ned utilstrekkelig hos en pasient som lider av amyloidose. Som et resultat akkumuleres proteinet i intercellulære rom i forskjellige organer - som f.eks leveren, nyre or hjerte - og svekker orgelaktivitet. Amyloidose blir synlig i form av forskjellige sykdommer som pasienten utvikler. Disse inkluderer for eksempel en unormalt forstørret leveren, en betent hjerte muskel, en ikke-spesifikk nyreinsuffisiens eller en kreft av beinmarg (multippelt myelom). Noen ganger en opphopning av proteiner forekommer i flere organer samtidig, slik at flere organer blir syke eller svikter (multiple organsvikt).
Årsaker
Årsakene til amyloidose ligger i en forstyrrelse av proteinmetabolismen. Proteiner er vanligvis tilstede i blod serum i oppløst form. Hvis proteinet ikke er oppløst eller nedbrutt, er det tilstede i for høyt a konsentrasjon. Hvis det ikke kan skilles ut, akkumuleres proteinet i de intercellulære rommene. Der blir den angrepet av enzymer; som et resultat dannes lange aminosyrekjeder som blir synlige som små fibre under mikroskopet. Fibrene kan ikke oppløses og brytes ned. Som et resultat blir organet ødelagt til fullstendig funksjonell inhabilitet. Hittil har det ikke vært mulig å fastslå hvilke pasienter som har en tendens til å utvikle amyloidose; ifølge dagens forskning antas en genetisk disposisjon.
Symptomer, klager og tegn
I verste fall kan amyloidose gjøre det føre til den berørte personens død. Klagene er også relativt alvorlige i dette tilfellet og bør behandles på et tidlig tidspunkt av denne grunn. Som regel lider pasienter av alvorlig hjerteinsuffisiens. Resultatet er permanent tretthet og utmattelse. Pasientens evne til å takle stresset er også sterkt redusert av amyloidose. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører det til forstyrrelser i hjerte rytme, og hjerteslaget i seg selv kan også endre seg. Selv lette aktiviteter kan virke veldig anstrengende for pasienten, slik at det kan være begrensninger i hverdagen. På grunn av disse begrensningene lider også mange berørte personer av depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Amyloidose kan også føre til demens. I dette tilfellet er de berørte personene ofte avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen, og livskvaliteten synker betydelig. Avstivning av hjertemuskulaturen reduserer også forventet levealder for den berørte personen. Risikoen for en hjerteinfarkt or hjerneslag øker også betydelig på grunn av amyloidose. Smerte i hjerteområdet kan også forårsake et panikkanfall eller frykt for døden.
Diagnose og forløp
En diagnose kan bare stilles ved hjelp av en cytologisk undersøkelse. Hvis typiske sekundære sykdommer - for eksempel en forstørret leveren, hjertearytmiereller nyreinsuffisiens - har skjedd, bør legen vurdere amyloidose og utføre en passende laboratorieundersøkelse. For dette formålet er en vevsprøve (biopsi) tas fra det berørte organet og undersøkes deretter mikroskopisk. Amyloidose er synlig på grunnlag av de mikroskopisk synlige trådlignende strukturene mellom cellene. Vevsprøven er farget med fargestoff Kongo-rødt. Under polarisert lys er en grønnaktig misfarging av de intercellulære rommene synlig. Informasjon om distribusjon av amyloidose kan fås ved scintigrafi. I en scintigrafi, gis et radioaktivt stoff som er i stand til å binde seg til amyloidosen og gjøre det synlig. Amyloidose i seg selv blir ikke lagt merke til av pasienten. Imidlertid, når amyloidose utvikler seg - avsetningene spres relativt raskt - er det tydelig synlige følgevirkninger som massivt reduserer livskvaliteten. Avhengig av forløpet oppstår organsvikt eller organsvikt. Amyloidose er dødelig - omtrent 24 måneder etter første forekomst er ett eller flere organer ikke lenger funksjonelle.
Komplikasjoner
Sjelden forekommer forstyrrer amyloidose og endrer kroppens protein balansere. Som et resultat av det uoppløselige avleiret, er fartøy, nerverog bein blir angrepet. De antistoffer kan ikke lenger bryte sammen. Hvis symptomet oppstår, kan det føre til kroniske betennelsesepisoder som en systemisk variant samt antar livstruende proporsjoner. Amyloidose er ikke herdbar, men kan behandles spesifikt. Tidlig diagnose bidrar til å holde risikoen for komplikasjoner lav. Dette sparer pasienten så mye som mulig fra en mulig forverring av organers og nerver. Amyloidose forekommer snikende. Hvis det viser organrelaterte symptomer, kan organfunksjonen allerede være så svekket at det krever transplantasjon. For å gjøre diagnosen effektiv, vurderes enten screeningmetoden eller en vevsprøve. Dette blir etterfulgt av typing av symptomet. På grunn av den store variasjonen i sykdommen, må denne prosessen utføres veldig nøye. Først når det defekte proteinet er identifisert, blir en behandlingsplan på plass. kjemoterapi i sammenheng med medisiner har vist seg å være en vellykket behandlingsmetode. Under visse omstendigheter kan pasienten bli påvirket av tretthet, utmattelse, og mage opprørt på grunn av administrasjon av medisiner. Derfor er denne formen for terapi er strengt registrert under medisinsk tilsyn. Det er viktig som pasient å opprettholde en kosthold så lite salt som mulig for å begrense ytterligere sekundære komplikasjoner.
Når skal du gå til legen?
Amyloidose krever alltid medisinsk behandling. Derfor, hvis tydelige tegn på sykdommen dukker opp, må en lege oppsøkes raskt. Han eller hun kan da avgjøre om amyloidose er tilstede og starte passende behandling. Pasienter med kroniske infeksjoner og betennelser som gikt or tuberkulose, samt pasienter på lang sikt dialyse og visse former for beinmarg kreft (f.eks. myelomatose), er spesielt utsatt og bør umiddelbart oppsøke lege hvis det er mistanke om amyloidose. Dette gjelder spesielt eldre pasienter over 40 år. Skulle de observere en økende følelse av svakhet og vekttap, er et besøk hos legen nødvendig. Siden organismen allerede er svekket av den underliggende sykdommen, må amyloidose behandles umiddelbart. Hvis det er kjent tilfeller av arvelig amyloidose i familien, anbefales medisinsk råd ved de første tegn på sykdommen. Senest, hvis hudforandringer som blåmerker og hevelse, hjertearytmier og svelgevansker oppstår, må lege konsulteres med amyloidose.
Behandling og terapi
Amyloidose kan bare behandles i begrenset grad. Imidlertid er noen behandlinger tilgjengelige for å behandle følgetilstandene, noe som kan redusere progresjonen. Hvis hjertet er involvert, anbefales det at pasienten følger et saltfattig kosthold, som det er tilfelle hvis nyrene er involvert. I tillegg, diuretika kan gis. diuretika hjelpe kroppen til å skylle ut Vann og dermed proteiner. Bruken av en pacemaker kan være nyttig mot hjertearytmier som oppstår, og dialyse er angitt hvis nyre aktiviteten er massivt svekket til under 15%.
Utsikter og prognose
Det videre løpet av amyloidose avhenger vanligvis av den underliggende sykdommen og dens behandling, så et generelt sykdomsforløp kan ikke forutsies i de fleste tilfeller. Som regel fører imidlertid amyloidose til alvorlige hjertesymptomer, noe som resulterer i hjerteinsuffisiens og forstyrrelser i hjerterytmen. Som et resultat pasientens evne til å takle stresset avtar også betydelig, og ordinære aktiviteter i hverdagen eller idrettsutøvelse er ikke lenger mulig som et resultat av denne sykdommen. Livskvaliteten er betydelig redusert av denne sykdommen. Likeledes utviklingen av demens kan også forekomme, noe som begrenser pasientens hverdag betydelig. Pasienten kan også være avhengig av hjelp fra andre mennesker for å fortsette å takle hverdagen.Nyresvikt kan også forekomme, noe som gjør pasienten avhengig av transplantasjon or dialyse. Direkte behandling av amyloidose er vanligvis ikke mulig. En spesiell kosthold kan begrense og redusere de fleste symptomene. Det er imidlertid mulig at pasientens forventede levealder blir redusert. I noen tilfeller kan en pacemaker kan også installeres.
Forebygging
Amyloidose kan ikke forhindres, ifølge dagens forskning. I tilfeller av familiær amyloidose, bruk av kolkisin kan forsinke utbruddet av amyloidose. Noen ganger kjemoterapi med melfalan etterfulgt av blod stamcelle terapi kan forsinke amyloidose. Når det er mistanke om amyloidose, hvis det kan antas at hjertet og nyrene vil bli påvirket, kan profylaktisk oppmerksomhet allerede rettes mot å opprettholde et saltfattig kosthold.
Følge opp
Ved amyloidose avhenger oppfølgingen av sykdommens type og alvorlighetsgrad og pasientens individuelle symptombilde. I alle tilfeller av amyloidose, langsiktig oppfølging med regelmessig fremgang overvåking er nødvendig. I de fleste tilfeller påvirkes forskjellige organer, så vel som endokrine system og bløtvev. En lege må undersøke alle disse områdene og om nødvendig konsultere andre spesialister, siden nye symptomer noen ganger kan oppstå som krever ytterligere diagnose. Oppfølging inkluderer alltid regelmessige medisinjusteringer. Pasienten må vanligvis ta smertestillende, betennelsesdempende narkotika og andre preparater, som må justeres til dagens sykdomsforløp med intervaller på noen uker til måneder. Hvis kurset er positivt, generelt målinger som bruk av ACE-hemmere og diuretika kan reduseres gradvis. I tilfelle et alvorlig forløp som involverer nyrene, må dialysebehandlingen fortsettes permanent. Regelmessig fremdriftskontroll er spesielt nødvendig etter kjemoterapi, som det er tilfelle med AL-amyloidose. På grunn av de mange forskjellige manifestasjonene av sykdommen, kan individuell oppfølging bare bestemmes av en lege. Berørte personer bør konsultere passende medisinsk fagperson på et tidlig stadium slik at terapi konseptet kan implementeres effektivt.
Hva du kan gjøre selv
Til dags dato kan amyloidose ikke behandles kausalt. Selvhjelp målinger fokus på livsstilsendringer og bruk av alternative rettsmidler. I utgangspunktet må medisinen justeres optimalt. Pasienten bør registrere eventuelle bivirkninger og interaksjoner og informer legen om dem. Uvanlige symptomer bør også avklares før alvorlige komplikasjoner blir tydelige. Hvis hjertearytmier utvikler seg, kan bruken av a pacemaker er angitt. Pasienter som opplever merkbare symptomer anbefales best snakke til legen sin og ha en omfattende kardiologisk undersøkelse. Et bevist naturlig middel er grønn te. Midlet forhindrer hjerteproblemer og støtter også nyre aktivitet. I følge med dette må pasienten ta diuretika regelmessig for å hjelpe kroppen med å skylle ut væsker og dermed også proteiner. Alternativt er homøopatisk behandling et alternativ. Som en del av terapien utarbeider homøopaten de individuelt egnede legemidlene og foreskriver dem med hensyn til den nåværende tilstanden til Helse av den berørte personen. Dette gjør at sykdommen kan behandles på en regressiv måte ved å redusere sykdomsprosessen. Selv om en fullstendig kur er lite sannsynlig gjennom homøopatisk behandling, kan alternativ terapi påvirke sykdomsforløpet positivt og lette symptomene.
