Ved hyperbilirubinemi er den blod konsentrasjon of bilirubin overstiger normalverdien. Resultatet er gulsott, ettersom det gulaktige stoffet er avsatt i hud. Behandlingen avhenger av den årsakssykdommen.
Hva er hyperbilirubinemi?
bilirubin tilsvarer et gulaktig nedbrytingsprodukt avledet fra hem-delen av det røde blod pigment hemoglobin. Dermed, bilirubin er en galle pigment. rød blod celler har en levetid på ca 120 dager, hvoretter de brytes ned i leveren og milt. Etter mellomtrinn blir det røde blodpigmentet bilirubin. Bilirubinet som produseres daglig utgjør omtrent 300 milligram, og omtrent 80 prosent av det kommer fra nedbrytningsprosessene til erytrocytter. I blodet bringes bilirubin til ikke-kovalent binding til albumin. Proteinkoblet bilirubin tilsvarer ukonjugert bilirubin. I kovalent binding med albumin, vi snakker om delta-bilirubin. I såkalt hyperbilirubinemi, bilirubin konsentrasjon i blodet øker til verdier over 1.1 mg / dl. Når serumnivået til det nedbrytende stoffet er forhøyet, kan symptomer som gulsott oppstå fordi bilirubinet er avsatt i hud. Avhengig av årsak og type bilirubinøkning, kan det oppstå flere symptomer. Hyperbilirubinemi er ikke i seg selv en sykdom. Snarere er det et symptom på en overordnet sykdom som manifesterer seg i form av en nedbrytningsforstyrrelse av bilirubin. I sammenheng med forhøyet total bilirubin skilles indirekte fra direkte hyperbilirubinemi. Indirekte bilirubin har dårlig løselighet. Det er først etter prosesser med biotransformasjon at mer løselig bilirubin dannes i leveren, som kan påvises som direkte bilirubin.
Årsaker
Årsaken til hyperbilirubinemi er alltid en forstyrrelse i nedbrytningen av avfallsproduktet. Nedbrytningsforstyrrelsen regnes som et symptom på forskjellige sykdommer. Derfor kan hyperbilirubinemi ha flere årsaker. For eksempel kan indirekte hyperbilirubinemi med mer enn 80 prosent av total bilirubin informere om indirekte hyperbilirubin referere til hemolyse. Imidlertid kan dette symptomet like godt være relatert til rabdomyolyse, brannskader, eller nyfødt icterus. Hos nyfødte er et forhøyet nivå fysiologisk og regnes som normalt forhøyet til en viss grad. Deres leveren fungerer ennå ikke fullt ut og av denne grunn bryter ned mye mindre bilirubin. Fra de nettopp nevnte årsakene til hyperbilirubinemi med mer enn 80 prosent av total bilirubin må informeres om indirekte hyperbilirubin skille årsakene til indirekte fremhevet hyperbilirubinemi med en liten mengde direkte bilirubin og intrahepatisk gulsott. I denne sammenheng kan Gilberts sykdom, Crigler-Najjar syndrom, Dubin-Johnson syndrom eller Rotors syndrom være mulige årsaker. Det samme gjelder for hepatitt, levercirrhose, eller alvorlig rus med alkohol, narkotikaeller aflatoksiner. salmonellose, kolangitt og leptospirose må også betraktes som årsakssammenheng for denne formen for hyperbilirubinemi. I motsetning til dette, i direkte aksentuert hyperbilirubinemi med liten indirekte komponent og okklusiv gulsott, årsaker som kolelithiasis, bukspyttkjertelkreft, galle duct carcinoma, eller biliær atresi blir noen ganger ansett som den vanligste.
Symptomer, klager og tegn
Hyperbilirubinemi kan manifestere seg i klinisk forskjellige symptomer. I prinsippet er et asymptomatisk forløp ganske mulig, for eksempel i sammenheng med sykdommer som Meulengracht sykdom. Normalt er imidlertid i det minste symptomet på icterus til stede. Icterus tilsvarer gulsott og kan være prehepatisk, intrahepatisk eller posthepatisk, avhengig av sykdommen. Scenen av hyperbulirubinemi påvirker graden av tilstedeværende icterus. Opprinnelig presenteres således hovedsakelig en gelfarging av sclera, som skyldes avsetning av det økte bilirubinet. Avhengig av årsak og type hyperbilirubinemi, kan for eksempel andre symptomer og klager oppstå kvalme og oppkast, magesmerterog diaré. Noen pasienter lider av feber og tretthet. Symptomene opptrer vanligvis umiddelbart etter utbruddet av den årsakssykdommen og vedvarer i flere dager til uker. Over tid blir nedbrytningsproduktet også avsatt i resten av hud og kan forårsake misfarging over hele kroppen. I senere stadier oppstår avsetning i Indre organer og alle andre vev i kroppen. I sen hyperbilirubinemi blir det indre vevet til den berørte personen således gulaktig. Hvis bilirubinet krysser blod-hjerne barriere i sammenheng med forskjellige sykdommer, kan utviklingsforstyrrelser utvikle seg som ledsagende symptomer på avleirene. Avsetningen i vitale organer kan også ledsages symptomatisk av funksjonsnedsettelse av de berørte organene. Avhengig av årsakssykdommen, kan det være flere sykdomsspesifikke symptomer, for eksempel kløe i huden.
Diagnose og sykdomsforløp
Bilirubin bestemmes i serum. Bestemmelse i EDTA-blod eller heparin helblod er også mulig. Ved diagnostisering av hyperbilirubinemi sammenligner legen total bilirubin med normale verdier. Hvis det er mer enn 1.1 mg / dl, er hyperbilirubinemi til stede. Legen må da avgjøre om hyperbilirubinemia er direkte eller indirekte. For direkte bilirubin gjelder grenser på 0.25 mg / dl. For indirekte bilirubin er de 0.8 mg / dl. For spedbarn gjelder andre referanseområder. Bestemmelse av årsaken skjer avhengig av det kliniske generelle bildet og involverer vanligvis videre bildebehandling.
Komplikasjoner
Hyperbilirubinemi, et overskudd av bilirubin over det normale, forekommer primært i sett av gulsott (icterus). Icterus kan ha forskjellige årsaker og komplikasjoner. Prehepatisk gulsott, for eksempel, er ofte forårsaket av økt hemolyse, dvs. en nedbrytning av røde blodlegemer, som kan føre til anemi. Dette er preget av et kraftig fall i ytelse, tretthet og svakhet. I hepatisk icterus ligger problemet i leveren. I tillegg til noen ufarlige enzymdefekter, hepatitt eller levercirrhose kan også være årsaken til hyperbilirubinemi. Hvis den ikke behandles, hepatitt kan i noen tilfeller føre til levercirrhose, som deretter kan degenerere til leveren kreft. Lever kreft er en farlig svulst som er dødelig hvis den diagnostiseres for sent. Den 5-årige overlevelsesraten er bare 10 prosent. Posthepatisk gulsott skyldes oftest kolestase, som er et etterslep av galle. Det permanente etterslepet kan altså føre til betennelse og også muligens til gallegang karsinom. Hos nyfødte er et forhøyet bilirubinnivå normalt og forsvinner etter noen dager. Imidlertid, hvis det ikke normaliserer seg ytterligere og øker, kan det føre til kernicterus. Dette er en alvorlig skade på sentralen nervesystemet og kan føre til svakhet, motvilje mot å drikke og fravær av refleks. Hvis den blir ubehandlet, tilstand kan senere føre til psykomotoriske følgevirkninger og kramper.
Når bør du oppsøke lege?
Hyperbilirubinemi uttrykkes via gulsott. I likhet med gulsott er hyperbilirubinemi ikke en sykdom i seg selv, men et symptom. I hyperbilirubinemi er det en underliggende sykdom der nedbrytningen av bilirubin avledet fra røde blodlegemer er svekket. Mange forskjellige sykdommer kan betraktes som mulige utløsere, for eksempel:
- Hepatitt
- Levercirrhose
- gallestein
- Gallekanalkarsinom
- Gallegangbetennelse
- Bukspyttkjertelkreft
- salmonellose
- Alkoholforgiftning
- Narkotikamisbruk
Hyperbilirubinemi kan også forekomme i nyfødt gulsott. Så mangfoldig som den underliggende sykdommen av hyperbilirubinemi er også behandlingsforløpet. Det åpenbare første trinnet er å konsultere huslegen. Etter innledende undersøkelser bestemmer han eller hun hvilke andre spesialister de skal konsultere seg for terapi. Dette er hovedsakelig internister, gastroenterologer og onkologer. Videre er det noen arvelige sykdommer som resulterer i hyperbilirubinemi, som Rotors syndrom, Dubin-Johnson syndrom og Crigler-Najjar syndrom. Personer som lider av tap av sitt vanlige ytelsesnivå eller generelle svakhet, bør konsultere lege. Hvis symptomene vedvarer over lang tid eller øker intensiteten, er det nødvendig med et oppfølgingsbesøk hos en lege.Tretthet til tross for tilstrekkelig nattesøvn, a Mangel på konsentrasjon eller oppmerksomhet, og en følelse av sykdom er grunner til å oppsøke lege. Misfarging av huden og spesielt en gul hudfarge bør undersøkes og behandles. Hvis det er leirefargede avføring eller mørkfarget urin, bør lege konsulteres. Endringene indikerer sykdommer som må undersøkes og behandles. Vedvarende slapphet, nedsatt matlyst, eller tap av deltakelse i det sosiale livet, bør søkes lege. Uønsket vekttap bør sees på som et advarselsskilt fra organismen. En lege bør konsulteres hvis det oppstår og forårsaker ubehag. Hvis daglige plikter eller aktiviteter ikke lenger kan utføres, er det nødvendig med lege. Hvis det er bevissthetsforstyrrelser, er sykdommen allerede avansert. En beredskapslege må tilkalles så snart det er tap av bevissthet. Førstehjelp målinger er nødvendige for å sikre den berørte personens overlevelse. Hvis hjerte svikt, abnormiteter i sirkulasjonssystemet eller sirkulasjonsforstyrrelser forekomme, må det gjøres besøk hos legen.
Behandling og terapi
I mange tilfeller, terapi for hyperbilirubinemi er ikke nødvendig. I prinsippet er oppmerksomhet vanligvis rettet mot den forårsakende primære sykdommen. Hvis denne sykdommen for eksempel tilsvarer Rotor- eller Dubin-Johnson-syndromer, er terapeutiske trinn vanligvis ikke nødvendig. Hvis hepatitt er til stede, kan behandlingen variere fra konservativ medisin terapi med antivirale medisiner til immunsuppressive til levertransplantasjon. Hvis årsaken til hyperbilirubinemi kan løses, er det overskytende konsentrasjon av stoffet i blodet vil avta. Hvis avsetningene ikke tømmes fra huden, lysbehandling kan gis. Bilirubinet som er avsatt i huden omdannes til a Vann-oppløselig stoff under dette lysbehandling. Dette Vann-oppløselig stoff tilsvarer lumirubin, som lett kan skilles ut fra kroppen takket være dets løselighet.
Utsikter og prognose
Hyperbilirubinemi forårsaker gulsott hos de fleste. Dette kan oppstå på grunn av mange forskjellige årsaker, og det er derfor en generell prognose ikke er mulig. Hvis hyperbilirubinemi oppstår på grunn av misbruk av alkohol og narkotikamå stoffene avbrytes og uttak kan være nødvendig. I andre tilfeller oppstår hyperbilirubinemi pga gallestein or gallegang betennelse, som må behandles av en lege. De anemi forårsaker vanligvis en følelse av svakhet. Ofte føler den berørte personen sløv og sliten og kan ikke lenger utføre fysiske aktiviteter. Dette kan føre til vektig og skade på ekstremiteter. Under behandlingen blir den forårsakende sykdommen alltid behandlet. Hvis det er hepatitt, levertransplantasjon kan utføres eller medisiner kan gis. Som regel begrenser dette hyperbilirubinemia relativt godt. I mange tilfeller er imidlertid ingen behandling nødvendig hvis det ikke er noen underliggende sykdom som utgjør en Helse risiko og fører til hyperbilirubinemi. I alle fall bør den berørte personen fremdeles oppsøke familielegen slik at årsaken til hyperbilirubinemi kan bestemmes.
Forebygging
Hyperbilirubinemi kan bare forebygges i den grad de forårsakende sykdommene kan forebygges.
Følge opp
Personen som er rammet av hyperbilirubinemi har vanligvis svært få målinger og muligheter for ettervern. I denne sykdommen bør den første prioriteten være å kontakte lege på et tidlig tidspunkt, slik at det er en tidlig diagnose og behandling av sykdommen. Derfor bør en lege konsulteres ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Selvherding kan ikke forekomme, slik at behandling av lege alltid er nødvendig for denne sykdommen. En terapi er ikke nødvendig bare i svært få tilfeller. Imidlertid, selv uten terapi, regelmessige undersøkelser av Indre organer av en lege er veldig viktig for å forhindre ytterligere komplikasjoner. I mange tilfeller er pasienter avhengige av å ta medisiner på grunn av denne sykdommen. Når du tar denne medisinen, bør du være forsiktig med å ta den riktig og fremfor alt regelmessig. Ved spørsmål eller tvil, bør en lege alltid kontaktes først. I alvorlige tilfeller organtransplantasjon er nødvendig. Etter en slik operasjon må sengeleie følges. Den berørte personen må ikke anstrenge seg unødvendig og trenger vanligvis også omsorg og støtte fra familien.
Hva du kan gjøre selv
Fordi hyperbilirubinemi oppstår som et symptom på et bredt spekter av underliggende sykdommer, kan ingen generelle råd gis. Det som er viktig er streng overholdelse av medisinske instruksjoner, vanlig medisinering eller unngåelse av utløsende stoffer. I tilfelle prognostisk godartede årsaker som Gilberts sykdom eller Rotors syndrom, er det også mulig å leve uten noen forringelse i hverdagen. Den største påvirkningen på livskvaliteten skyldes gulsott, dvs. synlige bilirubinavleiringer i øynene og epidermis. Dette er vanligvis et rent kosmetisk problem. Ikke alle pasienter blir berørt, siden dette symptomet bare utvikler seg når bilirubinkonsentrasjonen overstiger 2 µg / dl i blodet. Det er helt reversibelt i underliggende sykdommer som kan behandles vellykket. Eksponering for lys på huden kan bidra, om enn liten, til nedbrytningen av bilirubin som er synlig på overflaten. Av denne grunn anbefales det å ikke dekke de berørte områdene med sminke eller å dekke dem konstant i det fri. Ved hyperbilirubinemi pga stoffmisbruk, selvansvarlige trinn kan søkes i tillegg til terapeutisk målinger. Å delta på relevante støttegrupper og delta i avholdenhetsprogrammer kan være en viktig pilar i behandlingen som pasienten gjennomfører uavhengig av leger.
