Lyell syndrom er en livstruende akutt hud lidelse assosiert med omfattende epidermolyse (frigjøring av epidermis) på grunn av markert narkotikaintoleranse eller infeksjon med stafylokokker. Med en forekomst på omtrent 1: 1,000,000, er Lyell syndrom en sjelden tilstand.
Hva er Lyell syndrom?
Lyells syndrom (også kjent som “skåldet hud syndrom ”) er en sjelden livstruende akutt dermatose (hudsykdom) assosiert med epidermolyse (vesikulær epidermal løsrivelse) på grunn av generalisert subepidermal blemmer. Avhengig av den underliggende årsaken skilles det mellom Lyell syndrom og skiller mellom den medikamentinduserte varianten (toksisk epidermal nekrolyse eller TEN), som først og fremst påvirker voksne, og den stafylogene varianten (stafylokokk skåldet). hud syndrom), som hovedsakelig ses hos spedbarn og små barn. Lyells syndrom manifesteres i utgangspunktet av nedsatt matlyst, slimhinne betennelse (rhinitt) og ubehag (prodomal scene). I det akutte stadiet generaliserte vesikulært erytem (Nikolski-fenomenet) og omfattende epidermolyse pga nekrose utvikle seg med vedvarende feber. I tillegg, i mange tilfeller slimhinnene (spesielt den orale slimhinne) påvirkes av nekrotisering. Huderosjonene som er karakteristiske for Lyell syndrom medfører væsketap, som kan avspore elektrolytt og Vann balansere.
Årsaker
Lyell syndrom er årsaklig på grunn av markert narkotikaintoleranse (legemiddelindusert Lyell syndrom) eller infeksjon med stafylokokker (stafylogent Lyell syndrom). I dette tilfellet er den medikamentinduserte varianten av sykdommen forårsaket av en allergisk-cytotoksisk reaksjon på visse inntatt narkotika. Narkotika som kan forårsake en slik reaksjon inkluderer hypnotika (sovepiller slik som barbiturater), ikke-steroide antiinflammatoriske og smertestillende midler (smertestillende slik som pyrazolonderivater), noen antibiotika (F.eks sulfonamider slik som cotrimaxol) og antikonvulsiva midler (inkludert antiepileptika som f.eks karbamazepin, fenytoinog lamotrigin) Og allopurinol (gikt medisiner). I motsetning til dette er stafylogent Lyell syndrom forårsaket av et eksotoksin (exfoliatin) produsert av Staphylococcus aureus. I mange tilfeller innledes sykdommen med en purulent hud- eller konjunktivalinfeksjon, faryngitt (betennelse av svelget slimhinne) eller otitt (ørebetennelse). Mens voksne generelt har immunitet pga antistoffer nøytralisering av eksotoksinet, er denne immuniteten ennå ikke utviklet hos spedbarn og små barn, og stafylogent Lyell-syndrom kan manifestere seg som et resultat av en cytotoksisk reaksjon.
Symptomer, klager og tegn
Lyell syndrom manifesterer seg vanligvis som rhinitt, feber, Og andre influensa symptomer. Sammen med disse symptomene opplever berørte individer økning tretthet. Appetitt avtar i løpet av sykdommen, noe som kan føre til vekttap og mangelsymptomer. Generelt er syke mindre i stand til å takle stresset og trekke seg fra det sosiale livet. Kronisk sykdom påvirker ofte den mentale tilstanden og forårsaker for eksempel depresjon eller en angstlidelse. I tillegg, hudforandringer kan oppstå. Synlig rødhet i huden er karakteristisk. Disse erytemene til slutt føre til omfattende løsrivelse av epidermis. Hvis Lyells syndrom ikke behandles, lungebetennelse kan forekomme, noe som er forbundet med alvorlige symptomer. I løpet av sykdommen kan andre symptomer utvikles, hvis art og alvorlighetsgrad avhenger av pasientens tilstand av Helse. Hvis pasienten allerede er svekket av en annen sykdom, kan Lyells syndrom forårsake alvorlig hjerte- og karsykdom. Mulige symptomer inkluderer svetting, rask hjerterytme, nervøsitet og panikk anfall. I alvorlige tilfeller, sirkulasjonskollaps eller til og med hjerte feil kan oppstå. Symptomene på Lyells syndrom dukker opp plutselig og forverres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Hvis pasienten får øyeblikkelig legehjelp, avtar symptomene etter noen dager til uker.
Diagnose og forløp
I tillegg til det kliniske bildet, diagnostiseres Lyell syndrom på grunnlag av en hud biopsi etterfulgt av histologisk undersøkelse. Funnene tjener også til å bestemme den spesifikke varianten som er til stede. For eksempel i den medikamentinduserte varianten kan spaltning og løsrivelse demonstreres gjennom hele epidermis, mens ved stafylogen Lyells syndrom, løsrivelse av stratum corneum (ytterste hudlag) fra stratum granulosum (granulatcellelag i huden) kan observeres. Differensielt bør Lyells syndrom skille seg fra grov blæring impetigo smittsom, scarlet eksantem, og Stevens-Johnson syndrom. Legemiddelindusert Lyells syndrom har en dødelighet på omtrent 30 til 50 prosent, selv om denne frekvensen kan reduseres til 20 prosent med konsistent og tilstrekkelig terapi. Med tidlig terapi og fravær av mulige komplikasjoner (lungebetennelse, sepsis), er prognosen for stafylogent Lyell syndrom gunstig.
Komplikasjoner
Som et resultat av Lyell syndrom er det ikke uvanlig at berørte individer lider av tretthet og slapphet. Videre, a nedsatt matlyst forekommer også og berørte individer viser en betydelig redusert arbeidsevne under press. Lyells syndrom begrenser også det sosiale livet sterkt, ettersom de berørte ikke lenger deltar aktivt i det sosiale livet. Ulike psykologiske klager eller depresjon kan også utvikle seg som et resultat. Videre forårsaker syndromet feber eller forkjølelse. Uten behandling kan Lyells syndrom også føre til lungebetennelse, som er forbundet med alvorlige symptomer og komplikasjoner. De immunsystem av de berørte er svekket av dette syndromet, noe som gjør det lettere for betennelse og infeksjon skal skje. Likeledes må kontakt med omverdenen unngås for å forhindre ytterligere infeksjoner. Behandlingen av Lyells syndrom er årsakssammenheng og avhenger av årsaken. I travle tilfeller kan symptomene behandles godt, og det er vanligvis ingen spesielle komplikasjoner. Det er imidlertid ikke uvanlig at den berørte personen plasseres i en indusert koma dersom smerte på grunn av hudlesjoner blir for alvorlig. Det er også mulig at Lyells syndrom kan redusere pasientens forventede levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Influensa symptomer som en forkjølelse eller feber indikerer en sykdom som trenger medisinsk hjelp. Berørte individer anbefales best å se en hudlege som kan diagnostisere eller utelukke Lyells syndrom og deretter starte passende terapi. Ledsagende symptomer som røde flekker på huden, hevelse eller feberepisoder indikerer en avansert sykdom som må behandles umiddelbart. I tillegg, hvis den berørte personen sovner gjentatte ganger eller lider av åpne sår, må han eller hun føres til et sykehus. Pårørende bør holde øye med pasienten og ringe nødetatene i tilfelle en forverring i Helse. Dette gjelder spesielt hvis det er tegn på sepsis or leveren or nyre feil. Siden Lyells syndrom kan føre til at pasienten dør hvis den ikke blir behandlet, kreves det medisinsk avklaring så snart den syke merkbart forverres fysisk eller mentalt. Under og etter behandling må nær konsultasjon med legen opprettholdes på grunn av høy risiko for bivirkninger og påfølgende skade. Lyell syndrom behandles av en hudlege, internist eller organspesialist, avhengig av symptomene.
Behandling og terapi
Hvis det er mistanke om Lyell syndrom, er intensiv intensiv medisinsk behandling og konsistent overvåking av det berørte individet er angitt. I tillegg krever immunkompromitterte individer generelt omvendt isolasjon for å beskytte mot sekundære infeksjoner, ved hvilke potensielle smitteveier som følge av kontakt med omverdenen forhindres. I sammenheng med symptomatisk terapi, den samme terapeutiske målinger som brukes til omfattende brannskader brukes generelt. Disse inkluderer nær overvåking av laboratorieparametere, infusjoner for å kompensere for tap av væske, elektrolytt og protein via det åpne hudlesjoner, sterilt og antiseptisk sårpleie med mulig kirurgisk reparasjon av de nekrotiske hudområdene, intensiv lokal pleie og plassering av den berørte personen på en luftpute eller Vann seng for å forhindre ytterligere trykkindusert løsrivelse av huden. Hvis et medikamentindusert Lyells syndrom er tilstede, alt narkotika som kan ha utløst sykdommen og ikke er livsviktig, blir avviklet og høy-dose glukokortikoider infunderes intravenøst. I tillegg til profylakse av ytterligere infeksjoner eller hvis super har allerede skjedd, terapi med antibiotika som har en lav allergi potensial kan være indikert. Ved stafylogent Lyell-syndrom, antibiotika terapi med høy-dose semisyntetisk β-laktam antibiotika er bærebjelken, mens administrasjon of glukokortikoider er kontraindisert. På grunn av det ekstremt smertefulle hudlesjoner, mange Lyell syndrom lider er i tillegg plassert i en indusert koma.
Utsikter og prognose
Hvis Lyell syndrom behandles i tide og ingen komplikasjoner oppstår, for eksempel sepsis eller lungebetennelse, er prognosen god. Hudsymptomer forsvinner deretter innen ti til 14 dager. arr forblir bare i svært sjeldne tilfeller. Hvis Lyells syndrom oppdages på et tidlig stadium, kan et utbrudd av sykdommen noen ganger fortsatt unngås. For dette formålet får pasienten antibiotika for å drepe patogener. Hvis behandlingen lykkes, er pasientens tilstand forbedres igjen innen en til to dager. I fravær av behandling kan Lyells syndrom forårsake komplikasjoner som arrdannelse og nerveskader. De visuelle endringene blir ofte ofte ledsaget av kroniske smerte. For å sikre en positiv helingsprosess, må pasienten gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser. Om nødvendig må medisiner justeres eller spesifikke symptomer behandles. Den endelige prognosen kan gis av en spesialist, som vil ta hensyn til andre faktorer som pasientens tilstand av Helse, familiehistorie og eventuelle samtidige sykdommer. Hos barn forsvinner sykdommen vanligvis raskere enn hos voksne, der sykdommen ofte vedvarer i en til to uker.
Forebygging
Lyell syndrom kan vanligvis ikke forhindres. Legemiddelintoleranser blir ofte tydelige bare når det spesifikke stoffet tas. Bærekraftig medisinering og tett selv-overvåking når du tar potensielt utløsende stoffer kan redusere risikoen for Lyell syndrom eller i det minste minimere effekten av sykdommen gjennom tidlig diagnose.
Følge opp
De målinger av en oppfølging avhenger vanligvis veldig mye av den eksakte manifestasjonen av hudsykdommer, så det kan vanligvis ikke gjøres noen generell prediksjon. Først og fremst må Lyells syndrom undersøkes og behandles av en lege for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag. En høy hygienestandard kan også ha en positiv effekt på løpet av slike sykdommer. I de fleste tilfeller utføres behandlingen av disse sykdommene ved bruk kremer or salver og ta medisiner. Den berørte personen bør ta hensyn til en vanlig applikasjon og også til riktig dosering for å lindre klagene permanent. Regelmessige kontroller av en lege er veldig viktig. I de fleste tilfeller påvirker ikke Lyells syndrom den forventede personens forventede levealder.
Hva du kan gjøre selv
Fordi Lyell syndrom er en livstruende tilstand, medisinsk behandling og pleie er uunngåelig. Selvhjelp målinger kan bare referere til pleie og pleie av pårørende. I tilfelle narkotikaintoleranse, bør det respektive legemidlet avbrytes eller erstattes av et annet legemiddel etter konsultasjon med lege. Mulige symptomer som feber og utmattelse kan motvirkes med sengeleie og unngå unødvendig stresset. Den berørte personen er vanligvis avhengig av innleggelse. I dette tilfellet har kjærlig omsorg fra slektninger eller venner en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet. Omfattende diskusjoner med nære fortrolige kan forebygge og behandle psykologiske plager. Hvis barn er rammet av Lyell syndrom, bør de alltid informeres om mulige konsekvenser og komplikasjoner av sykdommen. Videre har kontakt med andre Lyell-syndrom i mange tilfeller en veldig positiv effekt på sykdommen. Her skal utveksling av informasjon og en mulig gjensidig følelsesmessig støtte vektlegges. Om dette syndromet vil bli kurert, kan ikke generelt forutsies.
