Methemoglobinemia er når det er et forhøyet nivå av methemoglobin i blod. Methemoglobin er et derivat av hemoglobin som gir rødt blod celler deres farge og binder oksygen for transport gjennom kroppen. Fordi methemoglobin ikke kan binde seg oksygen, resulterer methemoglobinemia i en systemisk underforsyning av oksygen, inkludert blåaktig hud misfarging, tretthetog svimmelhet.
Hva er methemoglobinemia?
Metemoglobinemi oppstår når andelen methemoglobin totalt hemoglobin innholdet i blod overstiger dens fysiologiske verdi. En nøyaktig terskelverdi er ikke definert for dette. I en sunn person er andelen methemoglobin omtrent 3%. Første kliniske symptomer opptrer fra ca. 10%, alvorlig vevshypoksi fra 30% (spesielt i hjerne). Fra 40% methemoglobininnhold er det livsfare. hemoglobin (Hb) er et protein som består av 4 underenheter. Innebygd i hver underenhet er en jern atom av oksidasjonstilstand II, som kan binde og frigjøre oksygen molekyler. Når det toverdige jern atom oksyderes til et treverdig jernatom, dannes methemoglobin (MetHb). Ikke bare kan methemoglobin i seg selv ikke binde oksygen, men det påvirker også hemoglobinet i nærheten, slik at sistnevnte bare binder oksygen, men ikke lenger frigjør det. Derfor bringer metemoglobinemi fare for oksygentilførselen til hele organismen.
Årsaker
I utgangspunktet skiller medfødt metemoglobinemi seg fra ervervet metemoglobinemi. Den medfødte varianten skyldes genetiske defekter i hemoglobin eller i enzymer som forhindrer oksidasjon av hemoglobin, men det er veldig sjeldent. Mye oftere skyldes metemoglobinemi rus. Mange forskjellige stoffer er mulige utløsere: i klinisk praksis forekommer metemoglobinemi hyppigst etter administrasjon av visse narkotika, Herunder dapson og amid-Typen lokalanestetika. Aromatiske forbindelser i fargestoffer (f.eks. anilin) og nitrittforbindelser er også kjente triggere. Nitrittforgiftning forekommer for eksempel gjennom sylting av salt, ikke-kjøleskap av spinat, eller tilberedning av babymat med Vann inneholder nitrater. Hyppige tilfeller av metemoglobinemi hos spedbarn (såkalt spedbarn cystitt) på 1950- og 1960-tallet førte til innføring av nitratgrenser i drikking Vann i Tyskland.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på denne sykdommen og deres alvorlighetsgrad avhenger på den ene siden av pasientens alder. På den annen side påvirker underliggende hjerte- eller karsykdommer også alvorlighetsgraden av symptomene. Hvis methemoglobinnivået i blodet forblir under tre prosent, har de berørte vanligvis ingen symptomer i det hele tatt. Når nivået overstiger tre prosent, vises de første tegn på oksygenmangel. Disse kan være hodepine, en liten svimmelhet eller kortpustethet. i tillegg hud blir blekere og får en gråaktig farge. Hvis den konsentrasjon av MetHB stiger over ti prosent, den hud og slimhinner blir blålige (cyanose) og det arterielle blodet er signifikant underforsynt med oksygen (hypoksemi). På et nivå på omtrent 30-50 prosent MetHB i blodet, må alvorlige luftveissykdommer forventes, og vaskulære funksjoner er også svekket. Blodet blir mørkt og får en sjokolade-lignende farge. Svimmelhet intensiveres, kort bevisstløshet og en uttalt følelse av svakhet kan forekomme. Hvis den konsentrasjon øker til over 50 prosent, den hjerne kan ikke lenger forsynes med tilstrekkelig oksygen og nevrologiske lidelser blir tydelige. Pasienten faller i dyp bevisstløshet, den hjerte reagerer med rytmeforstyrrelser. Det er svært sannsynlig at død vil forekomme over 70 prosent MetHB i blodet.
Diagnose og forløp
Det første tegn på metemoglobinemi er cyanose, som er en blåaktig til gråaktig misfarging av huden. Dette er spesielt merkbart på lepper og slimhinner. Methemoglobinet i seg selv har en brun farge; derfor ser blod som er nylig trukket ut under methemoglobinemia sjokolade brun. Andre symptomer inkluderer svimmelhet, tretthetnedsatt bevissthet, kortpustethet og akselerert hjerterytme (takykardi). Diagnosen metemoglobinemi bekreftes av spektroskopisk blodprøveI tillegg er det en enkel sengetest der en dråpe normalt blod og en dråpe pasientblod dryppes side om side på et filterpapir og sammenlignes ett minutt senere. Ved metemoglobinemi beholder pasientens blod sin karakteristiske brune farge. En måling av pulsoksymetri av oksygenmetning kan være misvisende:
Dette indikerer fortsatt høy oksygenmetning selv ved alvorlig metemoglobinemi. Ubehandlet metemoglobinemi kan være dødelig hvis oksygenmangel er så alvorlig og langvarig at vev dør. De hjerne og nyrer er spesielt følsomme.
Komplikasjoner
Som et resultat av metemoglobinemi opplever pasienten primært en sterkt redusert oksygentilførsel. Dette underforsyningen har en veldig negativ effekt på pasientens samlede Helse og kan redusere livskvaliteten betydelig. I de fleste tilfeller er Indre organer er også skadet av denne underforsyningen. De som er rammet lider også av hodepine og tretthet, og i alvorlige tilfeller kan methemoglobinemia også forårsake luftveisnød. Videre er hjernen også skadet av mangel på forsyning. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår bevissthetstap, noe som muligens kan føre til skade hvis det oppstår et fall. Den berørte personen lider av en bevissthetsforstyrrelse og en blå misfarging av huden. Evnen til den berørte personen til å takle stresset er betydelig redusert av metemoglobinemi, slik at selv utførelsen av ordinære aktiviteter eller yrker kan være begrenset. Som regel kan metemoglobinemi behandles relativt enkelt og raskt, slik at det i de fleste tilfeller ikke er noen komplikasjoner eller påfølgende skade. Komplikasjoner oppstår vanligvis når det ikke er noen behandling og mangelen vedvarer i lang tid. Derfor reduseres ikke forventet levealder vanligvis av metemoglobinemi.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis den berørte personen lider av diffuse symptomer som forårsaker en generell følelse av ubehag eller sykdom, bør en lege konsulteres. I tilfelle en gradvis økning av symptomene over flere måneder, er det nødvendig med en medisinsk avklaring av årsaken. Misfarging av huden, blå lepper eller kortpustethet er tegn på en eksisterende uregelmessighet som må undersøkes og behandles. Hvis hodepine, svimmelhet eller tretthet forekommer gjentatte ganger, er det tilrådelig å besøke legen. En reduksjon i ytelse, utmattelse eller rask utmattelse når du utfører daglige oppgaver indikerer en Helse svekkelse. En lege bør konsulteres slik at en omfattende undersøkelse kan finne sted. Hvis en bevissthetsforstyrrelse utvikler seg, er det grunn til bekymring. Hvis det er tap av bevissthet, må en akuttlege varsles. Hvis den blir ubehandlet, kan methemoglobinemia føre til for tidlig død av den berørte personen. Derfor bør det utføres betimelig medisinsk kontroll i tilfelle forstyrrelser i hjerte rytme, en forhøyet puls, samt en følelse av mangel på oksygen i organismen. Ved søvnforstyrrelser, generell dysfunksjon eller tap av velvære, er det nødvendig med lege.
Behandling og terapi
Prognosen for metemoglobinemi er vanligvis god. Mild rus går tilbake alene, forutsatt at det giftige stoffet ikke blir levert videre. Grunnlaget for denne regresjonen er det faktum at erytrocytter blir kontinuerlig brutt ned og regenerert i menneskekroppen (omtrent to millioner per sekund), og de forgiftede erytrocyttene byttes ut underveis. I alvorlige tilfeller av forgiftning, terapi består av oksygen administrasjon og en intravenøs tilførsel av løsninger med redoks fargestoffer slik som metylenblå eller toluidinblått. I svært alvorlige tilfeller, blodoverføring kan også være nødvendig. En annen motgift er askorbinsyre (vitamin C). Daglig vitamin C administrasjon er det valgte stoffet for arvelige metemoglobinemier; disse er ikke herdbare, men kan bare lindres.
Utsikter og prognose
Prognosen for methemoglobinemia er vanligvis gunstig. Ikke alle pasienter krever medisinsk behandling. I noen tilfeller oppstår spontan utvinning, så det er ikke behov for ytterligere handling. Hvis sykdommen skyldes administrering av medisiner, kan en endring i de foreskrevne preparatene allerede bidra til utvinning av metemoglobinemi. Imidlertid, hvis en genetisk sykdom er tilstede, vil den berørte personen trenge medikamentell behandling i løpet av livet. slik at en forbedring i hans eller hennes situasjon er mulig. De terapi hjelper til med å optimalisere nivået av methemoglobin i blodet og til å møte organismenes behov. Pasienten må forvente å delta på lang sikt terapi, ellers i løpet av få uker eller måneder vil det være gjentakelse av symptomene. Uten medisinsk behandling er livskvaliteten til den berørte personen begrenset i tilfelle genetisk sykdom gjennom hele levetiden. I disse tilfellene forverres prognosen på grunn av ubehaget. I akutte faser eller alvorlige sykdomsforløp, til slutt bare a blodoverføring kan føre for å lindre symptomene. Igjen er det mulig at dette tiltaket må ty til flere ganger i løpet av livet, da det bare er en midlertidig forbedring i Helse.
Forebygging
Metemoglobinemi kan i hovedsak forebygges ved å unngå eksponering for giftige utløsere. Spedbarn som er spesielt utsatt for metemoglobinemi, bør ikke konsumere matvarer med høyt nitritinnhold.
Følge opp
Oppfølgingsbehandling for methemoglobinemi ligner på forebyggende målinger. Dermed innebærer det primært behandling av den årsakssykdommen. For å minimere risikoen hos barn, bør foreldrene være forsiktige med ikke å begrense puste på mekanisk måte. Generelt er oppfølgingen basert på om tilstand er medfødt og skyldes forgiftning. Voksne over 35 år anbefales å delta på regelmessige kontroller. Gjennom disse testene kan endringer og abnormiteter bli lagt merke til tidlig slik at rask behandling kan igangsettes.
Hva du kan gjøre selv
I tilfelle metemoglobinemi er det vanligvis tilstrekkelig å unngå det utløsende stoffet. Pasienter som regelmessig tar medisiner, bør bytte til et annet legemiddel eller redusere dose i samråd med legen. Hvis de typiske symptomene oppstår som et resultat av overdreven inntak av syltet salt eller spinatretter, er et besøk hos legen også indikert. De berørte bør også endre sine kosthold og, hvis symptomene vedvarer, snakke til en ernæringsfysiolog. De enkelte symptomene må behandles individuelt. For hodepine og tretthet, søvn og mild sedativa og smertestillende fra naturlig medisin kan hjelpe. Svimmelhet og forvirring kan vanligvis lindres ved trening i frisk luft. Avhengig av intensiteten til symptomene, er også sengeleie og sparsomhet indikert. Hvis det oppstår komplikasjoner, må methemoglobinemia i alle fall legges inn på sykehus. Før du behandler metemoglobinemi, er tilstrekkelig ernæring og drikker rikelig med væsker viktig. Ellers sirkulasjon sjokk og symptomer som feber kan forekomme. Etter behandlingen bør pasienten først hvile i sengen og ta det med ro. Ansvarlig lege kan gi ytterligere råd om hvordan du best kan overvinne ubehaget.
