Primær biliær cirrhose refererer til en sjelden kronisk leveren sykdom. I moderne tid er det kjent som primær biliær kolangitt.
Hva er primær galle cirrhose?
Primær biliær cirrhose er det tidligere navnet på en sjelden leveren sykdom. Men fordi begrepet “primær biliær cirrhose”Ble ansett som misvisende, ble sykdommen omdøpt til primær biliær kolangitt (PBC). På denne måten kan sykdommen ofte diagnostiseres før leveren skrumplever utvikler seg. Takket være moderne undersøkelses- og behandlingsmetoder, forekommer skrumplever ikke lenger hos rundt 66 prosent av alle pasienter. I tillegg blir de som er rammet ofte forvirret av begrepet "skrumplever". I 2014 og 2015 tok medisinske foreninger i Europa og Amerika beslutningen om å tilpasse det nye begrepet "primær biliær kolangitt" til leversykdommen. I mellomtiden har WHO (World Helse Organization) vurderer også et nytt navn. Primær biliær cirrhose eller primær biliær kolangitt rammer først og fremst kvinner. Dermed er rundt 90 prosent av alle som er kvinner kvinner. Sykdommen rammer først og fremst de små galle kanaler og spres deretter til hele levervevet, som igjen kan føre til arrdannelse. Derimot, levercirrhose blir ikke tydelig før de siste stadiene av sykdommen. Den eksakte verdensomspennende omfanget av primær biliær cirrhose er uklar. I Tyskland anslås det at mellom 4,000 og 12,000 tyskere lider av leversykdommen, som overveiende manifesterer seg i middelalderen mellom 40 og 60 år.
Årsaker
Fordi antimitokondrie antistoffer er tilstede hos mer enn 95 prosent av alle pasienter, klassifiserer medisinsk vitenskap primær biliær cirrhose som en autoimmun sykdom. Vi snakker om en autoimmun sykdom når kroppens eget forsvarssystem ikke lenger er i stand til å skille mellom kroppens egne og fremmede stoffer. I tilfelle av PBC er mitokondrier i kroppens egne celler blir angrepet. Dette fører til utvikling av autoantistoffer rettet mot E2-underenheten til pyruvat dehydrogenase kompleks. Dette er enzymet dihydrolipoyltransacetylase. Imidlertid er det fortsatt kontroversielt om andre faktorer også er ansvarlige for utbruddet av primær biliær cirrose. Dermed diskuteres genetiske og hormonelle påvirkninger. Det samme gjelder bakterie-, virus- eller soppinfeksjoner, bruk av visse narkotika or miljøfaktorer. Det er også uklart hvilke effekter primær biliær cirrhose har på gravide kvinner.
Symptomer, klager og tegn
Medisinske eksperter deler primær biliær cirrhose i fire forskjellige stadier. I trinn I, den epitel av galle kanaler blir ødelagt, mens det i trinn II forekommer spredning av gallegangene. Dette resulterer i utvikling av pseudogalliære kanaler. Trinn III er når fibrose i portalen kanaler med nekrose oppstår og galle kanaler omkommer i økende hastighet. Til slutt, i fjerde og siste trinn, vises levercirrhose og organet får en grønnaktig farge. Symptomene på primær biliær cirrhose begynner snikende. Omtrent 70 til 90 prosent av pasientene føler seg slitne og utmattede. Det er ikke uvanlig å oppleve kløe, skjoldbruskkjertelsykdom som Hashimoto tyreoiditt, tørre slimhinner, leddproblemer og klager som ligner revmatisme. Cirka 20 prosent av alle pasienter lider av fettforekomster i området av de indre øynene. Andre mulige klager kan omfatte fettavføring og vitamin mangler. Urinveisinfeksjoner er heller ikke uvanlige hos kvinnelige pasienter. I de sene stadiene av primær biliær cirrhose inkluderer typiske cirrotiske komplikasjoner esophageal varices, fundiske varicer, en ascites (vannaktig mage), lever kreftog hjerne dysfunksjon.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Hvis det er mistanke om primær biliær skrumplever, utføres laboratorietester. Antimitokondrie antistoffer (AMA) er til stede i blod av mer enn 90 prosent av alle PBC-pasienter. Dette funnet alene kan betraktes som bevis på tilstedeværelsen av primær biliær cirrhose. Videre den generelle laboratorieverdier er også over normale og indikerer betennelse eller overbelastning av gallegangene. Hvis laboratorietester ikke gir nøyaktig bevis, lever biopsi er utført. Diagnosen kan bekreftes ved å ta levervev. I tillegg er det viktig å skille primær biliær cirrhose fra andre autoimmune sykdommer. Tidligere år hadde PBC-pasienter en gjennomsnittlig levealder på omtrent tolv år. I løpet av denne perioden fant imidlertid sykdommen seg vanligvis i terminalfasen. I utgangspunktet viser løpet av PBC seg å være veldig forskjellig fra ett individ til et annet. Hvis sykdomsforløpet er mildt, er det vanligvis bare mindre endringer, mens det i andre tilfeller kan forventes en rask progresjon av sykdommen. Imidlertid utvikler to av tre PBC-pasienter i moderne tid ikke lenger livstruende levercirrhose.
Komplikasjoner
I denne sykdommen lider berørte individer av ulike leverklager. Hvis denne sykdommen ikke blir behandlet, kan dette i verste fall også føre til pasientens død. Av denne grunn må denne sykdommen uansett behandles av lege. Den berørte personen lider først og fremst av nekrose. Likeledes fører denne sykdommen til levercirrhose og til slutt til ødeleggelse av leveren. Pasientene lider av kløe og gulsott. Slimhinnene tørker ut i prosessen, og det er ubehag i skjøter, slik at pasientene også lider av begrenset bevegelse. Uten behandling, ubehagelige ledsagende symptomer som fettavføring og sykdommer i urinveiene favoriseres. I verste fall lever kreft forekommer også, noe som vanligvis krever transplantasjon av orgelet. Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, jo bedre er utsiktene for en fullstendig kur. I alvorlige tilfeller er pasienter avhengige av en levertransplantasjon for å fortsette å overleve. Sykdommen behandles ved hjelp av medisiner.
Når bør du oppsøke lege?
Kløe og hudforandringer indikerer primær biliær cirrhose og bør avklares av fastlegen eller en hudlege så snart som mulig. når sykdommen utvikler seg, kan symptomer som tretthet, felles klager eller gulsott kan legges til, som også må avklares av en lege. Hvis lever eller milt klager oppstår, er det best å oppsøke lege direkte. Hvis levercirrhose oppstår, må legen tilkalles. Primær biliær skrumplever forekommer hos kvinner i 90 prosent av tilfellene. Det blir vanligvis merkbart mellom 40 og 60 år. En lege bør konsulteres hvis disse risikofaktorer gjelder og symptomene nevnt forekommer. Da er det best å konsultere huslegen eller en spesialist i indremedisin. Avhengig av symptomene kan også spesialister for leversykdommer samt gastroenterologer og hudleger konsulteres. Selve behandlingen foregår i en spesialistklinikk. Barn bør presenteres for barnelege hvis symptomene og klagene ovenfor oppstår.
Behandling og terapi
Behandling av primær galle cirrhose er av administrasjon of ursodeoksykolsyre (UDC). Pasienten tar dette som en tablett resten av livet. I den tidlige fasen av PBC er det mulig å bremse eller stoppe sykdommen med dette legemidlet. I kontrast, fordelen med immunsuppressive, som ble administrert tidligere, er kontroversiell. Imidlertid viser de seg vanligvis bare nyttige i tillegg til autoimmun tilstedeværelse hepatitt. Hvis levercirrhose utvikler seg til tross for behandling, levertransplantasjon kan være nødvendig. Denne omfattende intervensjonen kan kurere PBC i 75 prosent av alle tilfeller.
Forebygging
Forebygging av primær biliær cirrhose er ikke mulig. Dermed pågår fortsatt forskning for å bestemme de eksakte årsakene til sykdommen.
Følge opp
Primær biliær cirrhose krever regelmessige oppfølgingsundersøkelser for konstant overvåking av legen. Pasienter bør sørge for å holde avtalene, fordi nøyaktig diagnose er også et viktig element i oppfølgingsbehandling. På denne måten kan tilbakefall oppdages på et tidlig stadium. Forløpet av sykdommen kan følges nøye gjennom oppfølgingskontrollene. I henhold til rutine anbefales kontrollavtaler hver tredje til seks måneder. Hvis den laboratorieverdier skal forverres i perioden etter selve terapi, ytterligere eksamensavtaler er planlagt. Pasienter bør ikke utsette undersøkelsene, men bør oppsøke lege i god tid levertransplantasjon har funnet sted, er det viktig for de berørte å se etter andre symptomer på sykdommen. Økt tretthet og hyppig kløe indikerer forverring. En vanlig daglig rytme hjelper til med å finne en viss balansere. Tilstrekkelige pauser og søvnfaser må overholdes for å sikre at pasienten får det tilstand forbedrer seg. Etter en levertransplantasjon anbefales langvarig pleie. Dette er tilgjengelig på de aktuelle transplantasjonssentrene. I tillegg til legenes anbefalinger er mental støtte fra familie og venner også svært verdifull for de berørte.
Hva du kan gjøre selv
Dessverre er det ingen terapeutisk tilnærming som kan kurere sykdommen med denne autoimmune sykdommen. Imidlertid kan de foreskrevne medisinene ikke bare lindre symptomene, men også forsinke tiden til skrumplever og dermed den nødvendige levertransplantasjonen. De bør derfor tas regelmessig. Medisinske kontroller bør også utføres regelmessig. På grunn av mulige psykologiske problemer som en slik diagnose kan forårsake, medfølgende psykoterapi anbefales, der frykten og usikkerheten som oppstår kan diskuteres tilstrekkelig og dermed overvinnes. Det er også nyttig å utveksle ideer med mennesker som også er berørt. Det er en leverstøttegruppe, så vel som en pasientgruppe fra Erlangen Liver Center. Det er til og med en Facebook-gruppe for pasienter med primær biliær cirrhose. Alle som forsker på dette på Internett, vil raskt finne det de leter etter. En pålitelig fungerende immunsystem er også viktig, spesielt i tilfelle en autoimmun sykdom. Det er mange måter å styrke immunsystem. Avgiftning målinger slik som tarmrensing eller rensekurer kompletterer kostholdstiltak som fettfattig kosthold som lindrer leveren. Spesielt bør animalsk fett unngås, og omega-3-rike vegetabilske oljer av høy kvalitet bør brukes i stedet. Omega 3 fettsyrer finnes for eksempel i linolje eller valnøtt olje. Videre bør spesielt personer med leversykdom unngå stresset. I stedet mye søvn og hvile, så vel som mye trening, som f.eks vandreturer, gå eller svømming, er angitt.
