Whipples sykdom representerer en veldig sjelden infeksjonssykdom av tarmen, som imidlertid sekundært kan påvirke alle andre organer i kroppen. Det er lite kjent om sykdommens patogenese. Hvis den ikke behandles, Whipples sykdom fører til døden.
Hva er Whipples sykdom?
Whipples sykdom, også kalt Wipples sykdom eller intestinal lipodystrofi, er en infeksjonssykdom av tynntarm forårsaket av patogenet Tropheryma whipplei. Sykdommen ble først beskrevet av den amerikanske patologen George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Det var først etter hans død at den forårsakende bakterien ble oppdaget i 1991 og 1992. Fra og med tarmen utvikler sykdommen seg til en systemisk tilstand med involvering av mange andre organer. Uten behandling er prognosen veldig dårlig. På grunn av generell organsvikt, ender det nesten alltid dødelig. Imidlertid er sykdommen svært sjelden. Over hele verden er det bare beskrevet om lag 1000 tilfeller. Sykdommen oppstår vanligvis mellom 40 og 55 år, selv om andre aldersgrupper også kan bli berørt. Bare barn og ungdommer ser ut til å bli spart fra infeksjonen. Menn har blitt funnet åtte ganger mer sannsynlig å utvikle Whipples sykdom enn kvinner. Årsaken til dette er ikke kjent. De fleste tilfeller har blitt oppdaget i landlige områder. Det er ingen overføring av infeksjonen ved smitte.
Årsaker
Årsaken til Whipples sykdom antas å være infeksjon med bakterien Tropheryma whipplei. Patogenet kommer trolig inn i tarmen via oral svelging. Til tross for hyppigheten, får svært få mennesker Whipples sykdom. Dette kan skyldes at det kreves en genetisk defekt for å utløse sykdommen. Patogenet blir fagocytisert av makrofager. Men makrofagene forblir i slimhinne og skape en lymfatisk overbelastning. Dette fører til at slimhinne av tynntarm å hovne sterkt. I studier avslørte PAS-farging at makrofager inneholder sigdformede inklusjonslegemer. Fagocytiserende makrofager finnes også i andre organer. Årsaken til lymfestopp er sannsynligvis ufullstendig nedbrytning av innesperret patogener. Derfor mistenkes en genetisk defekt, som begrenser funksjonen til makrofager. I tillegg antigenvarianten HLA-B27 har blitt funnet veldig ofte hos de med sykdommen.
Symptomer, klager og tegn
Whipple sykdom er preget av en rekke forskjellige symptomer. Primært er sykdommen en infeksjon av tynntarm, som senere sprer seg til hele kroppen. Derfor skilles det mellom tarm- og ekstraintestinale symptomer. Tarmsymptomer inkluderer magesmerterilleluktende avføring, fet avføring, diaré, meteorisme og vekttap. Typiske malabsorpsjonstrekk forekommer med næringsstoffer, vitamin og mineralmangel, muskelsvakhet, anemi og slimhinneendringer. Ekstraintestinale symptomer inkluderer feber, lymfe node hevelse, enteropatisk gikt, hjerte feil, eller til og med demens på grunn av sentral nervesystemet involvering. Sykdommen er progressiv og er alltid dødelig uten behandling. Til og med etter terapi, kan gjentakelser fortsatt forekomme år senere. I dette tilfellet er det vanligvis ikke lenger tarmen som påvirkes, men den sentrale nervesystemet og hjerne. Derfor forekommer tilbakefall hovedsakelig i form av nevrologiske underskudd.
Diagnose og sykdomsforløp
Whipples sykdom diagnostiseres via endoskopisk opparbeidelse. Dette avslører mange, hvite lymfatiske fartøy som er overbelastet. På bildebehandling ser dette ut som en snøflom. Videre, a biopsi utføres med SPC-celledeteksjon ved bruk av PAS-farging. Radiologisk er palisadeforbedring av Kerck-ringfoldene i tynntarmen notert. Ved undersøkelsen av avføringen, må patogenet Tropheryma whipplei fremdeles bli funnet for den endelige diagnosen. Denne patogenoppdagelsen regnes som det eneste avgjørende beviset for sykdommen. For å vurdere involveringen av Indre organer, bildebehandlingsprosedyrer som Røntgen undersøkelser av tarmen, sonografi og CT i magen, magnetisk resonansbilder av hjerne or ultralyd undersøkelse av hjerte blir utført.
Komplikasjoner
Whipples sykdom må behandles av en lege i alle tilfeller. Uten behandling kan denne sykdommen i verste fall føre til pasientens død. De som rammes lider først og fremst av klager i tarmene og mage. Det er ofte fet avføring og smerte i underlivet. I tillegg er avføringen ofte illeluktende og det er relativt alvorlig vekttap. Whipples sykdom forårsaker også generell tretthet og muskelsvakhet hos den berørte personen. Pasienter lider av vitamin mangler og mineralmangel, som generelt kan ha en veldig negativ effekt på pasientens Helse. Dessuten, hjerte feil oppstår, noe som kan føre til døden. Symptomer på demens kan også forekomme, noe som reduserer pasientens livskvalitet betydelig. En selvhelbredelse av Whipples sykdom forekommer vanligvis ikke. Videre er motorfunksjonen til den berørte personen også begrenset av sykdommen. Behandling av Whipples sykdom utføres ved hjelp av antibiotika og fører til suksess i mange tilfeller. Imidlertid oppstår komplikasjoner når behandlingen startes for sent og patogener har allerede spredt seg til andre organer. I de fleste tilfeller er pasientene da avhengige av langvarig terapi.
Når bør du oppsøke lege?
En lege bør konsulteres så snart det er vedvarende eller gjentatte uregelmessigheter i fordøyelsen. Hvis det er fet avføring, forstoppelse or diaré, den berørte personen trenger hjelp. Hvis magesmerter setter inn eller hvis det er en uvanlig lyd i fordøyelseskanalen, anbefales et besøk til legen. Uønsket vekttap er alltid et advarselssignal fra kroppen. Det må avklares av en lege slik at det ikke gjør det føre til en akutt Helse-truende tilstand av den berørte personen. En reduksjon i muskler styrke, redusert ytelseskapasitet og lav fysisk motstandskraft må undersøkes og behandles. En forhøyet kroppstemperatur, hevelse i lymfe og forstyrrelser i hjerterytmen indikerer uregelmessigheter som må vurderes av en lege. Hvis det observeres tap av mental kompetanse, hvis det er problemer med orientering eller konsentrasjon, eller hvis det er en forstyrrelse i minne, bør lege konsulteres. Smerte i skjøter eller begrensninger i mobilitet er grunn til bekymring og er indikasjoner på en eksisterende sykdom som krever handling. Hvis eksisterende klager øker i omfang og intensitet, eller hvis det oppstår ytterligere uregelmessigheter, bør lege konsulteres. Siden Whipples sykdom uten medisinsk behandling vil føre til at pasienten dør for tidlig, bør du besøke legen ved første tegn på uregelmessigheter.
Behandling og terapi
antibiotika brukes til å behandle Whipples sykdom. Penicilliner, sulfonamider, tetracykliner, cefalosporiner or makrolider har vist seg å være spesielt effektive. Etter en ukes behandling har mange symptomer som diaré og feber forsvinne. Imidlertid har det blitt vist at Whipples sykdom ofte går igjen, men vanligvis med nevrologiske underskudd. Dette antyder ufullstendig eliminering av patogenet. Patogenet legger seg til slutt i nesten alle organer, noe som gjør det stadig vanskeligere å nå antibiotika. På grunn av de få tilfellene av sykdom, er det også lite erfaring med full kontroll. Derfor, antibiotika terapi har blitt utvidet til minst ett år i håp om å nå alle patogener. Avgjørende erfaring med dette har ennå ikke blitt oppnådd. Fremfor alt er det uklart om patogenene i hjerne kan også bekjempes med dette. Det er rapportert tilfeller der nevrologiske symptomer har dukket opp igjen etter flere år. Parallell med antibiotika behandling, er det nødvendig i begynnelsen å gradvis bygge opp kroppen. For dette formålet, vitaminer, mineraler og sporstoffer må administreres systematisk. I dag, for å få langvarig erfaring, overvåkes suksessen med behandlingen kontinuerlig av regelmessige oppfølgingsundersøkelser. Dette gjøres ved ytterligere kontroll av endoskopier. Disse oppfølgingsundersøkelsene bør utføres i minst ti år.
Utsikter og prognose
Prognosen for Whipple sykdom avhenger av behandling. Denne avmagringen av kroppen på grunn av malabsorpsjon og vekttap er dødelig hvis den ikke behandles. Det tar imidlertid lang tid før en sunn person blir svekket av denne infeksjonen til dødsfallet. Dette gir rom for behandlingsmetoder. Utsiktene til vellykket behandling avhenger i stor grad av antibiotika og eventuell resistens. Hvis den behandles riktig, kan infeksjonen bekjempes vellykket. I det følgende må pasienten gjenoppbygge kroppen sin, noe som gjør god ernæring uunnværlig. Faren med Whipples sykdom er ikke så mye i det kliniske bildet, som anses å være lett å behandle. Snarere har en forsinket diagnose ofte en negativ effekt på prognosen. I tillegg er det mulig for sykdommen å bryte ut igjen år etter behandling. Dette skyldes bakteriepopulasjoner som fremdeles er til stede og som regel har tatt opphold i hjernen, hvor de er utilgjengelige for terapi. I slike tilbakefall oppstår ofte nevrologiske symptomer. Fordi symptomene forårsaket av Whipples sykdom er veldig alvorlige og kan være dødelige, er prognosen veldig god for behandlet Whipples sykdom.
Forebygging
Til dags dato kan ingen anbefalinger gis for forebygging av Whipple sykdom, spesielt siden det sannsynligvis må være en genetisk disposisjon for sykdoms patogenesen. Patogenet finnes overalt og kommer inn i kroppen gjennom mat.
Følge opp
De fleste berørte individer har svært få og vanligvis svært begrenset ettervern målinger tilgjengelig for dem for Whipples sykdom. Av denne grunn bør den berørte personen ideelt sett oppsøke lege veldig tidlig i denne sykdommen for å unngå andre komplikasjoner og symptomer. I verste fall kan død oppstå hvis Whipples sykdom ikke behandles riktig eller oppdages sent. Siden det er en genetisk sykdom, er en komplett kur vanligvis ikke mulig. Berørte individer bør ha genetisk testing og rådgivning hvis de ønsker å få barn for å forhindre at sykdommen gjentas hos sine etterkommere. Som regel er de berørte avhengige av å ta medisiner for å begrense symptomene permanent. Dette innebærer ofte å ta antibiotika, og den berørte personen skal ikke drikke alkohol mens du tar dem. Generelt sett en sunn livsstil med en balansert kosthold har også en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Mange av de berørte må forvente redusert forventet levealder på grunn av Whipples sykdom til tross for behandling.
Hva du kan gjøre selv
Pasienter som er rammet av Whipples sykdom kan behandles med forskjellige antibiotika i veldig lang tid. Denne behandlingen skal heller ikke stilles spørsmål ved pasienten eller stoppes av hans eller hennes egen hånd, ellers kan sykdommen være dødelig. Imidlertid en lang antibiotika terapi har også den ulempen at den ikke bare dreper farlig bakterier og bakterie, men også sunne. Dette gjelder også for bakterier som finnes i tarmene og bidrar til en velfungerende immunsystem. For en sunn tarmflora, Whipples sykdom pasienter kan ta levende mikroorganismer under deres antibiotikabehandling og utover, som er tilgjengelige som såkalte probiotika på apotek. De er ment å kompensere for tapet av bakterier forårsaket av antibiotika. Mindre stresset, et regulert liv uten nikotin og alkohol, men med mye trening og tilstrekkelig søvn kan også fremme helbredelse. Den behandlende legen kan foreskrive vitaminer og mineraler for å kompensere for vitamin og mineralmangel som oppstod under sykdommen. Selvfølgelig en bevisst livsstil, som inkluderer en sunn, lav-sukker kosthold, bidrar også i tillegg til dette. Den skal inneholde så mange ferske, vitaminrike matvarer som mulig, som frukt og grønnsaker, samt magert kjøtt, egg og fiber fra naturlige fullkornsprodukter som havregryn og omega-3 fettsyrer fra verdifull linfrø eller fiskeolje.
