Choledochal cyste: Årsaker, symptomer og behandling

En koledokal cyste representerer en cyste-lignende forstørrelse av galle kanaler. Årsaken er stort sett ukjent. Tidlig behandling er nødvendig på grunn av komplikasjoner som oppstår senere.

Hva er en koledokal cyste?

En koledokal cyste manifesterer seg som en cyste-lignende utvidelse av galle kanaler. I dette tilfellet galle kanaler representerer kanallignende strukturer som transporterer galle fra leveren til tolvfingertarmen. Det er intrahepatiske og ekstrahepatiske galleveier. Mens intrahepatiske galleveier ligger i leverenekstrahepatiske galleveier representerer galle transport utenfor leveren. I vid forstand inkluderer dette også galleblæren. En koledokal cyste beskriver den ekstrahepatiske dilatasjonen i gallegangene mellom leveren og tolvfingertarmen. De cystiske utvidelsene kan forekomme i forskjellige former. Dermed kan det være lokaliserte eller diffuse utvidelser av gallegang. Imidlertid er det også divertikulære cyster. Disse består av utlegg av koledokalveggen. Noen cystiske utstikkninger stikker ut i tolvfingertarmen. Hele koledokalrøret kan også utvides. Vanligvis har cyster vært tilstede siden fødselen. Ofte oppdages de bare ved en tilfeldighet. Imidlertid er det også tilfeller der cyster utvikler seg bare over tid. Samlet sett forekommer koledokale cyster svært sjelden. Dermed er sannsynligheten for deres forekomst mellom 1: 50,000 1 og 150,000: XNUMX XNUMX. En koledokal cyste bærer alltid risikoen for å utvikle en komplikasjon.

Årsaker

Årsakene til en koledokal cyste er stort sett ukjente. Imidlertid fordi cysten vanligvis har vært til stede siden tidlig barndom, mistenkes en genetisk årsak. Autosomal recessive misdannelser antas å være involvert. Sekundære årsaker til cyste dannelse er også diskutert. På grunn av en misdannelse av utskillelseskanalen i bukspyttkjertelen, danner kanalen i sjeldne unntakstilfeller en felles kanal med gallegang for en kort avstand. Via denne vanlige forbindelsen, fordøyelsessystemet enzymer av bukspyttkjertelen delvis strømmer inn i ductus choledochus. Dette resulterer i selvfordøyelse av gallegang vegger. På grunn av den resulterende svakheten i galleveggene, tåler de ikke lenger trykket fra den akkumulerende gallen. Som et resultat utvides de som cyster. Denne forklaringen er imidlertid bare basert på antagelser, som ennå ikke er bevist. Imidlertid oppstår cyster tilsynelatende på grunn av medfødte misdannelser, men disse er ikke ensartede.

Symptomer, klager og tegn

Avhengig av omfanget av koledochal cyste, er det enten ingen symptomer eller magesmerter, gulfarging av hud, og blek avføring forekommer tidlig barndom. Galle er stagnert, slik at den kan komme inn i blod. Dette forårsaker posthepatic gulsott å utvikle. Når det gule pigmentet bilirubin lekker deretter fra blod inn i kroppens organer, er det guling av hud. Gallepigmentet når ikke lenger tarmene, så avføringen ser blek ut. Siden kostfettene ikke lenger kan emulgeres av gallen, skilles de ut med avføringen i form av såkalte fettavføring. Videre lider pasienter også av konstant flatulens fordi fordøyelsen i bukspyttkjertelen enzymer fungerer ikke lenger effektivt. Hvis koledochal cyste vedvarer i lang tid, er det en risiko for å utvikle seg tilbakevendende gallestein, bilious [peritonitt| peritonitt]] eller kolangiocarcinoma. peritonitt kan være forårsaket av brudd på de svekkede veggene i gallegangen. Kroniske inflammatoriske prosesser finner også sted på grunn av virkningen av bukspyttkjertelen fordøyelsessaft, som øker risikoen for karsinom.

Diagnose

Ofte oppdages en koledokal cyste som tilfeldig funn under sonografi undersøkelser under graviditet. Imidlertid blir cyster vanligvis synlige etter graviditet. Igjen, de er enten tilfeldige funn om sonografi eller undersøkelsesfunn på en detaljert undersøkelse for kroniske abdominale symptomer hos barnet med gulsott. MR eller endoskopi kan også utføres for å avklare diagnosen.

Komplikasjoner

Komplikasjonene som kan oppstå som et resultat av en koledokal cyste varierer mye. I de fleste tilfeller er det relativt alvorlig magesmerter og gulsott. Avføringen blir også gulaktig og er lys i fargen. Pasientens livskvalitet reduseres kraftig av den vedvarende magesmerter. Selv fysisk vanskelig arbeid er neppe mulig på grunn av smerte. Pasienten lider også av alvorlig flatulens, som kan ha en negativ effekt på sosiale kontakter og også på pasientens selvtillit. Ofte fører dette også til dannelsen av gallestein or betennelse i bukspyttkjertelen. Hvis koledochal cyste ikke behandles riktig og tidlig, reduseres forventet levealder vanligvis. I mange tilfeller dukker koledochalcysten opp igjen hos pasienten selv etter behandling, og må derfor fjernes en gang til. Selve behandlingen tar sikte på fullstendig fjerning av cysten. Fjerningen utføres ved hjelp av en kirurgisk prosedyre. Komplikasjoner kan oppstå på grunn av visse betennelser før og etter operasjonen. Hvis koledochal cyste diagnostiseres hos barn og fjernes umiddelbart, er det vanligvis ingen begrensninger for fysisk og psykologisk utvikling.

Når skal du gå til legen?

Hvis barnet klager over økt mage smerte og problemer med avføring, dette er en grunn til å oppsøke lege. I tillegg, hvis den karakteristiske gulningen av hud blir lagt merke til, er det best å gå direkte til nærmeste sykehus. gallestein og symptomer på peritonitt indikerer at koledochal cyste har vært til stede i noen tid. Eventuelle klager bør derfor umiddelbart avklares medisinsk. Hvis cysten forblir ubehandlet, er det en risiko for galle kreft - en medisinsk nødsituasjon som må behandles på sykehuset. Hvis pankreatitt eller et brudd allerede har oppstått, må en lege også konsulteres umiddelbart. En koledokal cyste har vanligvis genetiske årsaker. Så i beste fall, a fysisk undersøkelse utføres under barndom, som avslører sykdommen. Sykdommer i bukspyttkjertelen og galleblæren mistenkes å favorisere utviklingen av en koledokal cyste. Alle som har blitt eller er berørt av et slikt tilstand bør snakke til familielegen hvis de har nevnte symptomer. Andre kontakter er gastroenterologen eller en spesialist i indremedisin.

Behandling og terapi

På grunn av de mange komplikasjonene av koledokal cyste, tidlig terapi er helt nødvendig. For eksempel har studier vist at brudd kan forekomme i 20 prosent av alle tilfeller. Ytterligere 30 prosent av pasientene utvikler seg pankreatitt. I tillegg er risikoen for ondartet degenerasjon veldig høy. Igjen, så tidlig som 30 til 35 år, utvikler 20 til 30 prosent av de berørte koledokal cystekreft. Tidligere ble permanent cyste drenering utført, men dette anbefales ikke lenger i dag på grunn av komplikasjonene som oppstår. Det viktigste målet for terapi i dag er fullstendig fjerning av cyste. Dermed må bukspyttkjertelkanalen spares. Operasjonen bør utføres så tidlig som mulig fordi risikoen for kirurgiske komplikasjoner øker med alderen. Enhver inflammatorisk prosess bidrar til å øke risikoen for kirurgi senere. Kirurgi kan utføres enten åpen eller minimalt invasiv. Under operasjonen fjernes de utvidede gallekanalene og de gjenværende gallekanalene er forbundet med en løkke på tynntarm. Etter operasjonen er ikke barnas utvikling lenger begrenset. De kan også mates normalt. Bare i voksen alder er det fortsatt en høyere risiko for å utvikle gallestein.

Utsikter og prognose

Koledochal cyste har en god prognose for de fleste pasienter. Med tidlig diagnose så vel som behandling kan cysten fjernes fullstendig og pasienten forblir permanent symptomfri. Uten behandling opplever pasientene forskjellige komplikasjoner etter hvert som sykdommen utvikler seg. Den generelle tilstanden til Helse er betydelig påvirket. Sannsynligheten for å utvikle et koledokal cyste-karsinom er 30% av alle pasienter. Siden den ondartede svulsten kan føre til en livstruende tilstand av pasienten, er det umiddelbart redd legehjelp umiddelbart etter diagnosen. Koledochal cyste fjernes i en rutinemessig kirurgisk prosedyre innen kort tid. Hvis operasjonen fortsetter uten hindringer, blir pasienten vanligvis utskrevet fra behandlingen etter noen dager. Risikoen for tilbakefall av koledokal cyste er minimal. Tilsvarende oppstår ikke parenkymskader i leveren senere med cyster. Med godt sårpleie, kan det ikke forventes ytterligere verdifall. De markant gode helbredende utsiktene forverres hos mennesker med koagulasjonsforstyrrelse eller dårlig Helse. I tillegg til tidlig behandling har høyrisikopasienter økt risiko for komplikasjoner under kirurgisk inngrep. Gjenopprettingsveien er i tillegg forsinket hos disse lider. Hvis bedring oppstår, er den også permanent hos høyrisikopasientene.

Forebygging

Ingen anbefaling kan gis for profylakse av en koledokal cyste. I de fleste tilfeller er tilstand er medfødt uten å vite den nøyaktige årsaken. Selv i tilfeller der symptomer utvikler seg senere, er det vanligvis en ukjent misdannelse i bukspyttkjertelkanalen assosiert med koledokalrøret. Når en koledokal cyste har blitt diagnostisert, bør den fjernes kirurgisk så snart som mulig for å forhindre alvorlige komplikasjoner.

Følge opp

Etter kirurgisk behandling av en koledokal cyste begynner oppfølgingsbehandling og tar vanligvis ganske kort tid. Pasienter får vanligvis komme hjem etter bare noen få dager. Generelt er risikoen for gjentakelse av sykdommen veldig lav. Følgeskader kan heller ikke forventes etter operasjonen. Hvis såret blir tatt godt vare på og leges relativt raskt, er det ingen skadevirkninger for pasientene. Det er imidlertid nyttig å endre en kosthold for å motvirke det kroniske mage smerte og andre klager. Spesielt bør tunge måltider og matvarer som irriterer slimhinnene unngås som en del av et individ kosthold. Luksusmat kan også fremme klagene. Det er derfor det anbefales å unngå det kaffe, alkohol og sigaretter. Naturmedisiner, for eksempel St. John's wort, kamille og sitronmelisse, er egnet som støtte for en sunn mage-tarmkanal. Disse midlene er hovedsakelig tilgjengelige som te. Hvile og ta det med ro vil også få pasienter til å føle seg bedre. Spesiell avslapping øvelser eller massasje økter er spesielt nyttige for personer som har hatt sykdommen siden barndommen. Oppfølgingsundersøkelser spiller også en viktig rolle for å optimalisere medisineringsregimet.

Hva du kan gjøre selv

Avhengig av type og alvorlighetsgrad av koledochal cyste, kan det oppstå forskjellige symptomer som krever medisinsk behandling. Noen av de typiske tegn på sykdommen kan behandles av den berørte personen selv. En endring i kosthold hjelper mot kroniske magesmerter og andre gastrointestinale plager. De berørte bør unngå tung og irriterende mat og drikke. Også sentralstimulerende midler slik som alkohol, kaffe og sigaretter bør unngås. I tillegg kan forskjellige naturlige rettsmidler brukes, for eksempel smertestillende St. John's wort eller forskjellige te med kamille or sitronmelisse. Kosthold hjelper også mot gulsott. I tillegg bør oppmerksomhet rettes mot tilstrekkelig hvile og sparsomhet. Pasienter som har lidd av koledokal cyste siden tidlig barndom, bør vurdere smertebehandling, ledsaget av avslapping øvelser og massasje. Siden tilstanden er langvarig og kan forårsake ulike sekundære symptomer, må du lukke medisinsk overvåking er også alltid nødvendig. Berørte personer bør sørge for at medisinen deres justeres optimalt, og at det ikke er andre sykdommer eller klager som kan samhandle med det foreskrevne narkotika. Endelig en sunn livsstil med tilstrekkelig trening og unngåelse av stresset er anbefalt. I kombinasjon med et individuelt kosthold og omfattende medisinbehandling kan en koledokal cyste behandles godt.