In lungefibroseden lunge vev erstattes i økende grad av arrvev, som gradvis forverrer lungefunksjonen. Lungfibrose er derfor først og fremst merkbar gjennom symptomer som kortpustethet og irritasjon hoste. Fibrose i lungene kan være forårsaket av ulike sykdommer, infeksjoner eller annen skadelig påvirkning. Ofte kan imidlertid ingen årsak identifiseres - dette blir da referert til som idiopatisk lungefibrose. Kurset, terapi og forventet levealder avhenger av formen av lungefibrose og er derfor forskjellige for hver enkelt pasient.
Hva er lungefibrose?
Lungfibrose refererer til en prosess i lungene der det er en patologisk spredning av arrdannelse bindevev i intercellular mellomrom (interstitium). Som et resultat blir funksjonsvevet - alveolene - gradvis forskjøvet og lunge funksjonen forverres gradvis. Årsaken er kroniske inflammatoriske prosesser i lungene, som kan utløses av forskjellige faktorer.
Lungfibrose: symptomene inkluderer irritabel hoste og kortpustethet
Begynnende lungefibrose er først merkbar ved kortpustethet under anstrengelse - senere oppstår kortpustethet selv i hvile. I tillegg klager pasientene ofte på en tørr, irriterende hoste. Om nødvendig - for eksempel hvis en infeksjon er årsaken - feber kan forekomme. I det avanserte stadiet kan endringer vanligvis også sees på hendene: På grunn av kronisk mangel på oksygen, det kan være en buling av negler (klokkeglasnegler) samt utvidelse av fingertuppene (trommestikkfingre). Blå misfarging av hud kan også forekomme (cyanose).
Klassifisering av fibrose etter årsak
Det er to hovedgrupper av lungefibrose: sekundær og idiopatisk. Sekundær lungefibrose sies å forekomme når en årsak til fibrotisk lunge endring kan identifiseres. Følgende sykdommer og faktorer kan for eksempel betraktes som utløsere for slik sekundær lungefibrose:
- Infeksjoner, for eksempel med virus, soppen Pneumocystis jirovecii eller Legionella.
- Autoimmune sykdommer som sarkoidose
- Sykdommer i bindevev (kollagenoser) som sklerodermi, systematisk lupus erythematosus or Sjögrens syndrom.
- Revmatiske sykdommer som kroniske polyartritt eller vaskulær betennelse (vaskulitider).
- Lungesykdommer forårsaket av inhalert støv - som asbest, kvartsstøv eller metaller (pneumokoniose) eller fint støv (eksogen allergisk alveolitt).
- Innåndede forurensende stoffer som gasser, damper eller tobakk røyke.
- Visse medikamenter (for eksempel kjemoterapeutiske midler)
- Ioniserende stråling, for eksempel etter stråling terapi.
- Sykdommer som forårsaker kronisk overhydrering av lungene (lungeødem), som hjertesvikt eller nyresvikt
- Visse former for lunge kreft (bronkioloalveolar karsinom).
I omtrent 50 prosent av tilfellene kan det imidlertid ikke finnes noen årsak til lungefibrose. Det kalles da “idiopatisk interstitial lungebetennelse”(IIP), som betyr” lungebetennelse i intercellulære rom av ukjent årsak ”.
Risikofaktorer for idiopatisk lungefibrose.
Innenfor gruppen av idiopatisk lungefibrose er det igjen flere undertyper. Den vanligste av disse er kjent som idiopatisk lungefibrose (IPF). Selv om det per definisjon ikke finnes noen årsak ved idiopatisk lungefibrose, indikerer studier at det er noen mulige risikofaktorer. Påvirkninger som kan øke risikoen for sykdommen inkluderer:
- røyking
- Miljøforurensende stoffer som metallstøv, plantestøv og husdyrstøv.
- Infeksjoner, for eksempel med Epstein-Barr-virus or hepatitt C-virus.
- Hyppig halsbrann (reflukssykdom)
- Diabetes mellitus
- Genetiske faktorer
Diagnostikk: finne mulige årsaker
For å stille en diagnose av sekundær eller idiopatisk lungefibrose, må legen først avhøre pasienten i detalj angående mulig risikofaktorertidligere sykdommer, yrke og annen påvirkning. Etter en fysisk undersøkelseen lungefunksjonstest blir da vanligvis utført. EN blod test kan estimere alvorlighetsgraden av lungeskadene via oksygen innhold i blodet. I tillegg er visse verdier eller markører i blod kan gi ledetråder til mulige årsaker til lungefibrose.
CT som en nøkkeldiagnostikk
Computertomografi (CT) spiller en viktig rolle i diagnosen. Som regel utføres en såkalt høyoppløselig CT når det er mistanke om lungefibrose (HR-CT) - den gir en høyere oppløsning enn konvensjonell CT og kan derfor vise endringene i lungene spesielt godt. Et mønster som er typisk for idiopatisk lungefibrose kalles “Usual Interstitial Pneumnonia (UIP)”. Hvis dette kan bestemmes med sikkerhet, blir diagnosen IPF bekreftet. I alle andre tilfeller, en vevsprøve av lungen (biopsi) må kanskje tas. En såkalt bronkoalveolær skylling, som utføres ved hjelp av lunge endoskopi, kan også være nyttig i noen tilfeller.
Idiopatisk lungefibrose: medisiner som ikke er veldig lovende
Behandling av sekundær lungefibrose fokuserer på å behandle årsaken eller unngå utløsende faktorer. Behandlingen av idiopatisk lungefibrose, derimot, er foreløpig fortsatt gjenstand for forskning: mange studier har testet effekten av forskjellige narkotika, men ikke noe virkelig lovende stoff terapi er ennå funnet (per oktober 2016). Under visse omstendigheter, behandling med narkotika som undertrykker immunsystem (immunsuppressive) - muligens i kombinasjon med kortison-lignende midler (kortikoider) - kan føre til en forbedring. I følge nylige studier er den aktive ingrediensen pirfenidon ser ut til å kunne bremse utviklingen av lungefibrose.
Lungrehabilitering som behandlingsalternativ
I fravær av effektive alternativer for medikamentell behandling har ikke-farmakologisk behandling høy prioritet ved idiopatisk lungefibrose. Spesielle rehabiliteringsprogrammer (kjent som lungerehabilitering) er tilgjengelige for dette formålet, inkludert utdanning, psykologisk støtte og ernæringsrådgivning, så vel som moderat styrke og utholdenhet trening.
Oksygenbehandling kan lindre symptomene
Når lungefunksjonen gradvis forverres, blir administrasjon of oksygen kan lindre symptomer og øke treningskapasiteten. Slik oksygenbehandling er mulig hjemme og på veien ved hjelp av nesekanyler og en bærbar oksygenflaske. I tillegg bør alle pasienter med lungefibrose stoppe røyking og motta påvirke og pneumokokkvaksinasjoner for å forhindre infeksjoner.
Lungetransplantasjon: siste alternativ ved sykdom i sluttstadiet
Det er ingen kur mot lungefibrose fordi arrdannelse i lungene ikke kan reverseres. Derfor er målet med behandlingen å bremse sykdomsutviklingen og forbedre livskvaliteten. I sluttrinns idiopatisk lungefibrose, lungetransplantasjon kan derfor vurderes. Imidlertid er mange pasienter ikke egnet for transplantasjon på grunn av samtidige sykdommer eller for høy alder.
Forventet levetid: hvor lenge lever pasienter med lungefibrose?
Idiopatisk lungefibrose er vanligvis progressiv, mens den sekundære formen kan bli arrestert hvis årsaken er vellykket behandlet. Forløpet og prognosen for sykdommen er derfor forskjellig for hver enkelt pasient, og en generell uttalelse om forventet levealder er ikke mulig. Imidlertid er den gjennomsnittlige overlevelsestiden fra diagnose av lungefibrose rapportert å være to til fem år.
Lungfibrose og KOLS
For å skille seg fra lungefibrose er den såkalte obstruktive lungesykdommer, hvor lungefunksjonen ikke reduseres ved arrdannelse, men ved innsnevring eller hindring av luftveiene - for eksempel av slim. Den mest kjente formen er kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). Den arvelige sykdommen cystisk fibrose (som også misvisende kalles cystisk fibrose) er også en obstruktiv sykdom fordi luftveiene er blokkert av tyktflytende slim. Lungfibrose, derimot, kalles en restriktiv lungesykdom fordi arrdannelsen hindrer lungene i å utvide seg skikkelig og får dem til å krympe, for å si det sånn. Det er imidlertid ikke uvanlig KOLS pasienter som også har lungefibrose - muligens på grunn av den vanlige risikofaktoren for tobakk røyke.
