In mikroskopisk polyangiitt, blod fartøy bli betent av autoimmunologiske prosesser. Årsaken er ennå ikke kjent, men er spekulativt forbundet med immunologisk feilprogrammering etter infeksjon. Prognosen for ubehandlede pasienter er ugunstig, men medikamentbehandlede pasienter har ikke nødvendigvis en ugunstig kurs.
Hva er mikroskopisk polyangiitt?
Mikroskopisk polyangitt tilsvarer polyarteritt nodosa, også kjent som Kussmaul sykdom. De tilstand er klassifisert under vaskulitt gruppe sykdommer og tilsvarer dermed betennelse av blod fartøy som er autoimmunologisk forårsaket. Manifestasjonen er klassifisert som en ANCA-negativ vaskulitt av de mellomstore fartøy. Betennelse av de mindre og mellomstore arteriene med perleformet arrangement av deres inflammatoriske knuter påvirker hovedsakelig kalver, underarmer og Indre organer. Betennelsene utløses av feil anerkjennelse av kroppens immunsystem. Mikroskopisk polyangiitt er en ekstremt sjelden sykdom. Blant en million mennesker estimeres utbredelsen til omtrent tre nye tilfeller per år. Menn utvikler sykdommen noe oftere enn det kvinnelige kjønnet. Mange steder er det til og med snakke av en forekomst hos menn som er omtrent dobbelt så høy. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i middelalderen.
Årsaker
Mikroskopisk polyangiitt er en autoimmun sykdom. Kroppen er immunsystem produserer antistoffer mot kroppsvev, forårsaker betennelse. Til dags dato har årsakene til autoimmune sykdommer er ikke godt forstått. Spekulativt er det noen snakke av feilprogrammering av immunsystem i sammenheng med tidligere infeksjoner. Årsakene til primær mikroskopisk polyangiitt er heller ikke definert definitivt. I omtrent en tredjedel av alle tilfeller er sykdommen imidlertid forbundet med kronisk hepatitt C av genotype 2 eller hepatitt B. I disse tilfellene anses polyangiitt å være et resultat av et dårlig immunforsvar. I disse tilfellene betraktes polyangiitt som sekundær og bare et symptom på hepatitt, antagelig forårsaket av en infeksjonsrelatert overreaksjon av immunforsvaret. Infeksjoner kan også spille en rolle i den primære ideopatiske formen av sykdommen. Denne forbindelsen er imidlertid ikke bekreftet. Den eneste sikkerheten så langt er at de immunologiske betennelsene resulterer i symptomatisk nekrose av karveggene og er forbundet med infiltrasjon av nøytrofile granulocytter. Nekrose fører til vasokonstriksjon med trombose eller infarkt av endestrømsveier.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med mikroskopisk polyangiitt lider av uspesifikke symptomer som feber, muskel smerte, ubehag i ledd og nattesvette eller vekttap. Cirka 80 prosent av alle pasienter er rammet av nevropati, som først og fremst rammer blandede nerver over en viss størrelse. Noen ganger det sentrale nervesystemet er involvert. I et slikt tilfelle forekommer synsforstyrrelser, sekundære symptomer som hjerneslag eller epileptiske anfall. Siden det ofte er symptomatisk hypertensjon, disse symptomene betraktes som sekundære konsekvenser av dette. I fordøyelseskanalen, kan sykdommen manifestere seg som kolikkaktig magesmerter eller tarminfarkt og blødning. I nyrene kan mikroaneurysmer i karene observeres. I tillegg har hjertesymptomer som angina pectoris eller hjerteinfarkt kan være tilstede. Polyangiitt kan også manifestere seg på hud, særlig i livedo racemosa eller subkutan aneurisme. Laboratorieanalyse avslører forhøyet CRP- og erytrocytsedimenteringshastighet. Leukocytose utvikler seg.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen av mikroskopisk polyangiitt stilles i henhold til ACR-kriteriene og krever minst tre av totalt ti karakteristiske kriterier. I tillegg til et vekttap på mer enn fire kilo, inkluderer karakteristiske kriterier livedo reticularis, testikelsmerter, muskelsvakhet og Muskelsmerte, og mono- eller polyneuropatier, hypertensjonog en forhøyelse av serum kreatinin or urea. Det samme gjelder detekterbare hepatitt B eller hepatitt C, angiografiske abnormiteter, eller samsvarende funn fra arteriene biopsi. Differensielt skal mikroskopisk polyangiitt skilles fra andre vaskulitider og systemisk lupus erythematosus.Ubehandlet er prognosen ekstremt ugunstig. Fem års overlevelsesrate er under 20 prosent hos ubehandlede pasienter. Oftest oppstår døden fra en hjerte angrep eller hjerneslag. For behandlede pasienter øker fem års overlevelsesrate til 80 prosent.
Komplikasjoner
Forskjellige symptomer oppstår vanligvis med denne sykdommen, men i hvert tilfelle reduserer de livskvaliteten til de berørte betydelig. Pasientene lider dermed fremfor alt av feber og videre også fra smerte på skjøter eller ved musklene. Det er heller ikke uvanlig at svette forekommer om natten, noe som kan forstyrre søvnen. Dette resulterer ofte i depresjon eller irritabilitet hos den berørte personen. Videre lider pasienter også av lammelse eller forskjellige følsomhetsforstyrrelser som kan oppstå over hele kroppen. Synsforstyrrelser eller hørselsvansker kan også begrense og komplisere pasientens daglige liv. Dessuten, magesmerter eller epileptiske anfall oppstår. Disse er vanligvis forbundet med alvorlige smerte. I verste fall lider pasienter a hjerte angrip og dø av det. Generelt er forventet levealder for den berørte personen betydelig redusert av sykdommen. Det er heller ikke uvanlig at det oppstår smerter i testiklene. Behandlingen av denne sykdommen utføres ved hjelp av medisiner. Som regel er sykdomsforløpet positivt. Spesielle komplikasjoner begrenser ikke behandlingen i dette tilfellet.
Når skal du gå til legen?
Mennesker som lider av symptomer som feber, en generell følelse av ubehag, smerter i muskulaturen eller svekkelse av skjøter bør oppsøke lege. Uønsket vekttapnattesvette og søvnforstyrrelser bør undersøkes og behandles. Hvis det er synsforstyrrelser, økt risiko for ulykker og økt risiko for skade, er det nødvendig med lege. Hvis det er magesmerter, uregelmessigheter i fordøyelseskanalen, eller kramper i øvre del av magen, er legebesøk nødvendig. Kolikk er et spesielt advarselstegn på organismen. De bør avklares av en lege så snart som mulig. I enkelte tilfeller bør en akuttlege varsles slik at akuttmedisinsk behandling kan gis umiddelbart. Forstyrrelser i hjerteaktivitet så vel som hjerterytme er grunn til bekymring. Siden i alvorlige tilfeller a hjerte angrep er nært forestående, bør du ta et besøk til legen. hjertebank, økt blod press, hetetokter eller indre rastløshet bør avklares av en lege. Hvis det er en følelse av press i brystet, en sterk følelse av sykdom eller tyngde, bør lege konsulteres. Hvis en eksisterende smertefølelse sprer seg over brystet lenger inn i ryggen eller kjeven er det nødvendig med konsultasjon med lege. Hvis det er avvik i utseendet til hud, er et legebesøk også tilrådelig.
Behandling og terapi
Polyangiitt er en uhelbredelig sykdom. Siden årsaken ikke er kjent i detalj, kan det ikke være årsakssammenheng terapi, bare symptomatisk terapi. I de fleste tilfeller symptomatisk terapi tilsvarer primært konservativ medikamentell behandling med kortikosteroider eller cyklofosfamid og azatioprin. Hvis hepatitt er tilstede, kan behandling av denne infeksjonen interaktivt forbedre symptomene på polyangiitt. Suksessen med behandlingen avhenger alltid av alvorlighetsgraden av polyangiitt i hvert enkelt tilfelle. I de fleste tilfeller tildeles pasienter et spesifikt alvorlighetsnivå ved hjelp av en femfaktorscore. Den milde formen tilsvarer en poengsum på null. På denne karakteren, glukokortikoider forbedre symptomene i halvparten av tilfellene. Imidlertid lider nesten halvparten av pasientene med remisjon et tilbakefall. Et slikt tilbakefall må følges av administrasjon av et immunsuppressivt middel. Pasienter i de mer alvorlige karakterene får også immunsuppressive slik som cyklopshosphamid og azatioprin. glukokortikoider i høy-dose terapi varer flere uker er også et vanlig behandlingstrinn for pasienter med mer alvorlige former. For å redusere symptomatisk hypertensjon og dermed dødelighet fra hjerteinfarkt eller hjerneslag, ACE-hemmere administreres.
Utsikter og prognose
Omtrent fire av en million mennesker utvikler mikroskopisk polyangiitt hvert år. En av årsakene til dette lave tallet er at tilstanden til vitenskapelig forskning til nå har vært utilstrekkelig. Men faktum er at det er en uhelbredelig sykdom. Terapi fokuserer utelukkende på symptomene og ikke på årsakene. Leger tildeler pasienter en poengsum når de får diagnosen. En lavere score gir en gunstigere prognose enn en høyere alvorlighetsgrad. I utgangspunktet har livskvalitet og forventet forbedring de siste årene blitt bedre. Et av problemene med mikroskopisk polyangitt er at neoplasmer utvikler seg. Etter to år fra innleggelse av behandling finnes disse hos en god tredjedel av pasientene. Disse gjentakelsene kan bare oppdages tidlig ved nær overvåking. På den annen side kan de fleste pasienter forbli symptomfrie i årevis med passende terapeutiske tilnærminger. Fem år etter diagnosen lever i gjennomsnitt 80 prosent av alle behandlede pasienter. Hvis behandling derimot ikke pågår, øker risikoen for død betydelig. Bare en av fem er fortsatt i live fem år etter utbruddet av mikroskopisk polyangiitt.
Forebygging
Mikroskopisk polyangiitt kan ennå ikke forhindres fordi de endelige årsakene forblir uklare.
Oppfølgingsbehandling
Fordi behandlingen av mikroskopisk polyangiitt er kompleks og langvarig, fokuserer oppfølgingsbehandling på å håndtere sykdommen med tillit. Berørte individer bør prøve å bygge en positiv holdning til tross for motgang. Ved å gjøre det, avslapping øvelser og meditasjon kan bidra til å roe og fokusere sinnet. Mikroskopisk polyangiitt er en svært sjelden sykdom som kan gi betydelige komplikasjoner. Oppfølging er svært avhengig av sykdommens individuelle alvorlighetsgrad, så symptomene kan bare lindres, men ikke kontrolleres permanent. En sunn livsstil med tilstrekkelig søvn og trening i frisk luft styrker immunforsvaret og kan øke velvære. Akutte symptomer som oppstår gjentatte ganger og plutselig, bør avklares umiddelbart med behandlende lege.
Hva du kan gjøre selv
Mikroskopisk polyangiitt har hittil ingen kur. Behandlingen fokuserer på å lindre symptomer og forbedre den lidendes livskvalitet. Den lidende kan støtte disse målinger ved å tilpasse hans eller hennes livsstil til tilstand. Dette kan for eksempel oppnås ved å endre kosthold. I prinsippet en sunn og balansert kosthold med tilstrekkelig karbohydrater anbefales for mikroskopisk polyangiitt. I tillegg, sentralstimulerende midler slik som alkohol, koffein og nikotin bør unngås. Berørte individer bør konsumere tilstrekkelig væske til å motvirke blødning, høyt blodtrykk og andre typiske symptomer på sykdommen. Medisinsk behandling er også indikert. Dette kan støttes av pasienten ved å føre en dagbok om eventuelle bivirkninger og interaksjoner. Ved hjelp av disse notatene kan den ansvarlige legen tilpasse medisinen optimalt til pasientens individuelle symptomer og sammensetning. Hvis synsforstyrrelser eller epileptiske anfall oppstår, må en spesialist konsulteres. I tillegg trenger pasienten støtte i hverdagen, fordi de ofte akutte symptomene øker risikoen for ulykker og fall. I tilfeller av alvorlig polyangiitt kan en psykoterapeut også kalles inn under visse omstendigheter.
