Progressiv systemisk sklerodermi (PSS) er en kronisk inflammatorisk sykdom i bindevev og vaskulært system forårsaket av dysregulering av kroppens immunsystem. Kvinner blir oftere rammet av progressiv systemisk sklerodermi enn menn.
Hva er progressiv systemisk sklerodermi?
Progressiv systemisk sklerodermi (PPS) er en kronisk betennelse av bindevev og vaskulære system av hud og Indre organer som skyldes en dysfunksjonell immunsystem (autoimmun sykdom). På grunn av en dysregulering av immunsystem, i progressiv systemisk sklerodermi angriper immunforsvaret kroppens egen kollagenous bindevev (kollagenose) og forårsaker betennelsesreaksjoner som føre til tap av elastisitet i hud, og senere også av organene, og til herding (sklerose). Dette resulterer i ødem i fingre og hender så vel som sklerodaktyly, maskeflaten som er karakteristisk for progressiv systemisk sklerodermi på grunn av tap av ansiktsuttrykk, dysfagi på grunn av forkortelse av lingual frenulum og betent skjøter (artralgi).
Årsaker
Symptomene som er typiske for progressiv systemisk sklerodermi er forårsaket av immundysfunksjon, hvor immunforsvaret angriper kroppens egne strukturer, spesielt det kollagenøse bindevevet og det vaskulære systemet i hud og Indre organer, forårsaker betennelsesreaksjoner. I tillegg, i progressiv systemisk sklerodermi, er det en dysregulering av visse celler i bindevevet (fibroblaster), som får dem til å syntetisere mer kollagen, som akkumuleres i huden og forårsaker hudforandringer karakteristisk for progressiv systemisk sklerodermi og, når det utvikler seg, bindevevet og vaskulære endringer i Indre organer. Utløserne for denne dysreguleringen er foreløpig ikke kjent. I tillegg til genetiske faktorer, såvel virale som bakterielle antigener narkotika, svulster, UV-lys og sex hormoner blir diskutert som utløsere for progressiv systemisk sklerodermi.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på progressiv systemisk sklerodermi kan deles inn i tre trinn. I utgangspunktet, hudforandringer og fortykning er notert på hender og føtter. Den innledende fasen av progressiv systemisk sklerodermi er også preget av ødem i hendene. Bindevevet herder stadig mer. Det går i stykker. Raynauds syndrom er også typisk. Dette er preget av hvitblå, dårlig perfuserte hender. Noen ganger nekrose av de anspente hudområdene belastet av herdet arrvev forekommer på dette stadiet. Ansiktsuttrykket reduseres stadig mer. Den progressive hudspenningen forårsaker masklignende ansiktsegenskaper. Siden leppe regionen kan også bli påvirket av økende vevsherding, utstråling rynker ofte dannes rundt munn åpning. De munn blir stadig mindre. Medisinsk kalles dette en mikrostomi. Liten blod fartøy i ansiktet utvides ofte for å danne telangiectasias. Hudpigmentering kan også endres påfallende. I andre etappe, betent og ødem-ridd skjøter kan ikke lenger flyttes uten begrensning og smerte på grunn av den økende strammingen av huden. Progressiv systemisk sklerodermi forårsaker krumning av fingre eller tær. Den tredje fasen av progressiv systemisk sklerodermi påvirker indre organer. Disse påvirkes også i økende grad av herding. Dette fører til herdede fordøyelsesorganer, lungefibrose, og problemer med å svelge på grunn av sklerotiske endringer i spiserøret og munnhule.
Diagnose og forløp
Progressiv systemisk sklerodermi er diagnostisert på grunnlag av de presenterende symptomene, spesielt hudforandringer. Diagnosen er bekreftet ved prøvetaking og analyse av vev (biopsi) fra de berørte hudområdene og i løpet av en blod test. I nærvær av progressiv systemisk sklerodermi, er konsentrasjon av visse immunologiske proteiner, de såkalte antinukleære antigenene, og ESR (erytrocytsedimenteringshastighet) er forhøyet. Dessuten, kapillær mikroskopi av neglesengen kan avsløre de trinnavhengige vaskulære endringene som er karakteristiske for progressiv systemisk sklerodermi. En mulig dysfagi kan diagnostiseres på grunnlag av en trykkmåling i spiserøret (matrør). I tillegg hjerter sonografi (ultralyd) og analyse av lunge funksjon gi informasjon om organinvolvering. Progressiv systemisk sklerodermi kan ha to forskjellige kurs. Den såkalte akral sklerodermien har et lokalisert forløp der bare mindre hudområder blir berørt, spesielt på føtter og hender (akras). Prognosen er vanligvis god hvis det ikke er noe lunge involvering. I det diffuse løpet av progressiv systemisk sklerodermi, er de indre organene (nyre, lunge, hjerte) er vanligvis involvert, noe som gjør prognosen og forløpet uheldig (ugunstig) avhengig av omfanget av involvering.
Komplikasjoner
De fleste komplikasjoner ved en diagnose som progressiv systemisk sklerodermi skyldes involvering av indre organer. I denne formen for sklerodermi er det ikke bare huden som påvirkes av herding. Immunsystemet er også involvert i denne sjeldne autoimmune sykdommen på grunn av overreaksjoner. Desto viktigere er det derfor at de berørte får langvarig behandling for å unngå komplikasjoner. Nikotin bruk kan ytterligere forverre symptomene på progressiv systemisk sklerodermi. Hos røykere er de allerede innsnevrede fartøy begrense enda mer. Den økte tendensen til betennelse økes. Innsnevring av fartøy må også reduseres i denne alvorlige formen for sklerodermi med målinger mot forkjølelse påvirkninger. Med utilstrekkelig ernæring, fuktighet og hudpleie tørker huden til de berørte. Svelgeforstyrrelser, sirkulasjonsproblemer i fingrene eller maskeansikt kan oppstå på grunn av sykdommen. Inflammatoriske episoder, tarmproblemer og immunmangel er vanlig hos pasienter. Komplikasjoner kan også forekomme i muskuloskeletale systemet med sklerodermi. Uten lymfatisk drenering or fysioterapiden skjøter blir stadig stivere. Moderate idretter som svømming er også tilrådelig. I den tredje fasen av sykdommen, lungefibrose kan utvikle seg. Andre organer kan også bli ikke-funksjonelle på grunn av økende vevsherding. Fordi forventet levealder er redusert ved progressiv systemisk sklerodermi, er behandlingen tilsvarende intensiv.
Når bør du oppsøke lege?
Endringer i hudutseende, hevelse, misfarging eller vekst bør presenteres for en lege. Hvis ødem, fortykning av hudlagene eller særegenheter i lemmer utvikler seg, anbefales det å følge opp en lege. Økende ubehag eller vedvarende uregelmessigheter bør undersøkes og behandles. Hvis det er unormale ansiktsuttrykk, er det grunn til bekymring. Hvis det blir lagt merke til masklignende ansiktsegenskaper eller en begrensning av ansiktsuttrykk, er et besøk hos legen nødvendig. Herding rundt leppene er karakteristisk for progressiv systemisk sklerodermi. Symptomene må avklares slik at en behandlingsplan kan utarbeides. I tillegg er formen på munn, og spesielt munnåpningen, blir mindre og mindre hos pasienter med sykdommen over tid. Hvis det er synlig blod kar utvikler seg i ansiktet, begrensninger i svelging eller visuelle endringer i munnhule, bør lege konsulteres. Abnormaliteter i spiserøret og reduksjon i matinntaket bør også undersøkes. Generell dysfunksjon, herding i kroppen eller en følelse av tetthet bør presenteres for en lege. Sykdommene føre til endringer i organene, som må behandles for å unngå komplikasjoner eller livstruende tilstander. Forstyrrelser i blodet sirkulasjon, en følelse av sykdom eller generell ubehag bør avklares av en lege. Hvis effektiviteten synker eller forstyrrelser i immunforsvaret blir lagt merke til, bør en lege konsulteres.
Behandling og terapi
Terapeutisk målinger i progressiv systemisk sklerodermi er rettet mot å redusere og eliminere symptomatiske symptomer og bremse det progressive løpet. Dermed betennelsesdempende narkotika slik som NSAIDs (ikke-steoride antireumatiske legemidler som diklofenak) Og glukokortikoider brukes, spesielt i betennelsesepisoder. immunsuppressive (metotreksat, cyklofosfamid) brukes også for å minimere og hemme immunforsvaret som er tilstede i progressiv systemisk skleroderma. fysioterapi, arbeidsterapi, varme terapi og fysisk målinger for å opprettholde leddets mobilitet samt forsiktig hudpleie med lipidpåfylling salver og lymfe drenering anbefales. I tillegg, i nærvær av sirkulasjonsforstyrrelser, vasodilatatorer (prostaglandiner) Og acetylsalisylsyre kan brukes, mens i progressiv systemisk sklerodermi med nyreinnblanding, antihypertensiva (ACE-hemmere) brukes også medisinsk. I noen tilfeller av progressiv systemisk sklerodermi kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne hudfeil eller leddstivhet. Agenter som interferon, som hemmer dannelsen av nytt bindevev, og takrolimus, som undertrykker et enzym involvert i immunforsvar (kalsineurin), er i en prøvefase. Positiv erfaring er også oppnådd med infundert iloprost i progressiv systemisk sklerodermi.
Forebygging
Fordi utløserne for immundysregulering ved progressiv systemisk sklerodermi er ukjente, kan sykdommen ikke forhindres. Noen enkle tiltak kan imidlertid lindre symptomene. For eksempel, spytt-stimulerende godteri (peppermynte godteri, tyggegummi) og hyppigere, men mindre måltider kan lindre nåværende svelging vanskeligheter og forhindre munntørrhet. Å unngå forkjølelse, anbefales det i progressiv systemisk sklerodermi å flytte årlige ferier til vintermånedene og varme regioner.
ettervern
Progressiv systemisk sklerodermi er en delmengde av sklerodermi som er en uhelbredelig autoimmun sykdom. Derfor, i denne formen, er direkte oppfølging ikke mulig, og heller permanent behandling av den mest kronisk forverrede sykdommen er nødvendig. Etter en diagnose og akutt behandling må den langsiktige behandlingen finne sted samt reduksjon, forsinkelse eller forebygging av mulige sene konsekvenser i løpet. I alvorlige sykdomsformer kan disse konsekvensene til slutt bli føre til pasientens død. Som regel er pasienten avhengig av en variasjon av medisiner resten av livet, og regelmessige konsultasjoner med ekspertleger er avgjørende. Det konkrete løpet og en direkte prognose er ikke forutsigbar, det er veldig forskjellige former her. Til slutt, når det gjelder ettervern, palliativ omsorg bør også nevnes når det blir klart at sykdommen uunngåelig vil føre til døden innen en viss tid. Pasientens livskvalitet kan økes eller opprettholdes på et veldig godt nivå så lenge som mulig. I denne sammenhengen skal man ikke være redd for å henvende seg til utdannet medisinsk og sykepleierpersonell i palliativ omsorg i god tid og ta deretter hensyn til ønsket fra den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
For de berørte er det spesielt viktig at de får varig medisinsk behandling. Stoppe eller endre medisiner for forskrevet narkotika på eget ansvar kan føre til komplikasjoner eller en økning i eksisterende symptomer. Siden forbruket av nikotin forårsaker en forverring av Helse i tillegg til en økning i eksisterende avvik, bør det unngås fullstendig. På samme måte bør miljøer der folk røyker unngås. Pasientens organisme reagerer selv om nikotin absorberes bare passivt. Selv om sykdommen utløses av en forstyrrelse i immunforsvaret, bør det fortsatt være tilstrekkelig styrking av kroppens eget forsvar. En sunn livsstil så vel som en balansert kosthold bidra til en styrking av velvære. Overvekt bør unngås og tilstrekkelig trening bør finne sted. Progressiv systemisk sklerodermi er ledsaget av visuelle endringer. For å unngå psykiske eller emosjonelle problemer er det nødvendig å styrke selvtilliten. Ellers, psykisk sykdom kan utvikle seg. Som kompensasjon bør det tas hensyn til et stabilt sosialt miljø, og fritidsaktiviteter bør være rettet mot å styrke livsglede. For reduksjon av stressfaktorer, teknikker for yoga or meditasjon kan være nyttig. Disse kan utføres når som helst av den berørte personen på eget ansvar.
