Autoimmun hemolytisk anemi er en spesifikk form for anemi som erverves snarere enn medfødt. De tilstand er også referert til på medisinsk språk ved forkortelsen AIHA. Sykdommen utløses av visse antistoffer rettet mot kroppens egne antigener. De antistoffer binder først og fremst til det røde blod celler (vitenskapelig betegnelse erytrocytter) og i noen tilfeller ødelegge disse blodcellene. Denne destruksjonsprosessen kalles også hemolyse.
Hva er autoimmun hemolytisk anemi?
I utgangspunktet forskjellige former for autoimmun hemolytisk anemi eksistere. I hovedsak er det differensiert i fire forskjellige kategorier. Forskjellene mellom disse formene ligger først og fremst i de forskjellige årsakene til utvikling av autoimmun hemolytisk anemi. Dermed er det autoimmun hemolytisk anemi av Donath-Landsteiner-typen, varmetypen, den forkjølelse type, og AIHA forårsaket av visse narkotika. Et karakteristisk trekk ved alle manifestasjoner av sykdommen er at immunsystem produserer antistoffer Det føre til ødeleggelse av rødt blod celler. Autoimmun hemolytisk anemi av varmetypen er den vanligste. Omtrent tre fjerdedeler av alle tilfellene av sykdommen er i denne kategorien. I dette tilfellet dannes såkalte varmeantistoffer av immunsystem. På andreplass er forkjølelse-type AIHA, som står for omtrent en femtedel av alle sykdommer. Langt mindre vanlige er autoimmune hemolytiske anemier assosiert med bitermiske antistoffer. I tillegg skilles det mellom komplette og ufullstendige antistoffer. Førstnevnte forårsaker en tydelig synlig klumping av blod (medisinsk betegnelse agglutinasjon). Dette fører til at de røde blodcellene henger sammen. I nærvær av ufullstendige antistoffer, oppstår ingen klumping av blodcellene. De komplette antistoffene tilhører vanligvis immunoglobuliner M, de ufullstendige er immunglobuliner G. Hvis antistoffene er på overflaten av de røde blodcellene, kan de påvises med en såkalt direkte Coombs-test. Antistoffer i blodserumet kan påvises ved indirekte Coombs-testing.
Årsaker
Årsakene til autoimmun hemolytisk anemi avhenger av typen sykdom. Den vanligste er autoimmun hemolytisk anemi av varmetypen. De ansvarlige antistoffene når optimale forhold for spredning ved kroppstemperatur. De er ofte såkalte immunoglobuliner G, mye sjeldnere A eller M. I prinsippet manifesterer sykdommen seg i alle aldre, men voksne blir ofte rammet. I tillegg lider kvinnelige pasienter oftere enn menn. I omtrent 50 prosent av alle tilfeller kan eksterne årsaker for utvikling av autoimmun hemolytisk anemi ikke bestemmes. I de resterende tilfellene er koblinger til forskjellige eksterne midler eller infeksjoner tydelige. Svært sjelden, for eksempel, er vaksinasjoner ansvarlige for sykdommen. Andre potensielle utløsere er immunsvikt, ondartede lymfomer, leukemi, thymomer eller kollagenoser. Andre årsaker er tilstede i autoimmun hemolytisk anemi i forkjølelse type. Når kroppstemperaturen synker, finner kalde agglutininer optimale forhold. Disse er vanligvis immunoglobuliner M. De får røde blodlegemer til å kombinere seg. Deretter skjer ødeleggelse av cellene. Potensielle årsaker til denne prosessen inkluderer ondartet lymfomen monoklonal gammopati som Waldenströms sykdom, eller forskjellige infeksjoner.
Symptomer, klager og tegn
Autoimmun hemolytisk anemi er preget av en rekke symptomer. Typiske tegn på anemi inkluderer tretthet, blek hud, lav ytelse, takykardi, og kortpustethet ved fysisk anstrengelse. I tillegg vises typiske symptomer på hemolyse. Disse inkluderer for eksempel urin av mørk farge på grunn av frigjøring av blodpigmentet hemoglobin og en gulaktig misfarging av hud på grunn av en akkumulering av bilirubin. I utgangspunktet er den kliniske progresjonen av sykdommen sterkt avhengig av det enkelte tilfelle. Hvis hemolyse er alvorlig, lider berørte pasienter av symptomer som lav kroppstemperatur, kvalme og oppkast, magesmerterog feber. Dette tilstand kan utgjøre en akutt trussel mot livet til den syke. Hvis hemolyse er ekstrem, sjokk og nyresvikt er mulig. Når narkotika er utløserne for autoimmun hemolytisk anemi, symptomer opptrer vanligvis noen minutter til timer etter administrasjon. Ved kaldimmun autoimmun hemolytisk anemi forekommer intravaskulær hemolyse.
Diagnose og forløp
Hvis det er mistanke om tilstedeværelse av autoimmun hemolytisk anemi på grunnlag av typiske symptomer, bør lege kontaktes øyeblikkelig. De medisinsk historie gir allerede relevant informasjon om sykdommen. For å diagnostisere autoimmun hemolytisk anemi med sikkerhet, er blodprøver først og fremst nyttige. Typen antistoff som er tilstede i hvert tilfelle er identifisert. Spesielt viktig på dette punktet er ytelsen til Coombs-test. Ved autoimmun hemolytisk anemi er den direkte Cooms-testen vanligvis positiv. Hvis det sees varmeantistoffer, bør pasientens medisiner kontrolleres. Lymfom bør også utelukkes. Når det oppdages blandede antistoffer, er det noen ganger nødvendig å først avkjøle og deretter varme opp blodprøven.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller forårsaker denne anemien markert tretthet og hodepine hos pasienten. Ytelsen synker kraftig, og det er ikke lenger mulig for pasienten å utføre fysisk anstrengende arbeid og aktiviteter. På samme måte lider de fleste pasienter av blek hud og kortpustethet. Kortpustethet kan også føre til et panikkanfall hos mange pasienter. Livskvaliteten reduseres sterkt av symptomene. Psykologiske klager og depresjon kan også utvikle seg. Ofte er symptomene på en vanlig influensa også forekomme, slik som lav kroppstemperatur, diaré og oppkast. Det er ikke uvanlig feber og magesmerter å forekomme også. I verste fall fører denne anemien til nyre svikt, i så fall er det livstruende tilstand for pasienten. Behandlingen er vanligvis årsakssammenheng og avhenger av den underliggende sykdommen i anemi. Ofte får pasienten medisiner som demper symptomene og lindrer ubehaget. Med vellykket og tidlig behandling oppstår ingen ytterligere komplikasjoner. Hvis nyrene har blitt skadet, kan den berørte personen være avhengig av dialyse.
Når bør du oppsøke lege?
Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) forekommer i tre varianter, avhengig av om den autoimmune hemolysen skyldes varmeantistoffer, kalde antistoffer eller en blandet form. Felles for alle tre kursene er at antistoffene - vanligvis type G-immunglobuliner (IgG) - legger seg på reseptorene til røde blodlegemer (erytrocytter), og dermed "frigjøre" dem for ødeleggelse av immunsystem via hemolyse. Det anbefales å søke medisinsk råd og ha en blodprøve utført for spesifikke antistoffer ved de første symptomene som kan indikere AIHA sykdom. Tegn på sykdommen kan være ganske uspesifikk som tretthet, nedsatt ytelse, kortpustethet og lav kroppstemperatur, feber og kvalme. I tilfeller av alvorlig hemolyse er det bilirubin opphopning, som gjør urinen mørkere og får huden til å se gulaktig ut. Fremfor alt må legen avklare differensial diagnose for å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer, for eksempel lymfom eller infeksjon med mykoplasma. Hvis akutt AIHA er forårsaket av varmeantistoffer, må det også avklares om medisiner som tas, f.eks antibiotika Relatert til penicillin or metyldopa for senking blodtrykk, kan være utløseren av sykdommen. I omtrent halvparten av alle tilfeller av autoimmun hemolytisk anemi, kan ikke det forårsakende middel bestemmes, og sykdommen er da idiopatisk AIHA.
Behandling og terapi
Autoimmun hemolytisk anemi behandles med blodoverføringer. I utgangspunktet er det viktig å behandle årsaken til sykdommen. Hvis dette ikke er mulig, brukes immunsuppresjon. i tillegg narkotika cyklofosfamid og rituximab blir noen ganger gitt.
Utsikter og prognose
Med medisinsk behandling i tide er det en god prognose i autoimmun hemolytisk anemi. Likevel avhenger det av den underliggende sykdommen, pasientens alder og pasientens alder Helse Voksne som ikke har tidligere sykdommer og som har et sunt immunforsvar, har de beste sjansene for utvinning. De kan skrives ut som sunne og symptomfrie etter noen få ukers eller måneders behandling. For oppfølgingsbehandling vil de fortsette å motta medisinsk behandling inntil kroppen har fått igjen full Helse. Hvis det er eksisterende forhold, må prognoseutsiktene vurderes i sammenheng med forholdene. Ved kroniske sykdommer er immunforsvaret vanligvis svekket. Hvis pasienten lider av alvorlige sykdommer, blir utsiktene til utvinning også betydelig redusert. I tilfelle sykdommer som påvirker blodsystemet, vil prognosemulighetene synke ytterligere. Likevel har disse pasientene langt bedre utsett for utvinning enn personer uten medisinsk behandling. Uten medisinsk behandling oppstår livstruende følgevirkninger. I utgangspunktet er det hverdagsbegrensninger på grunn av fall i ytelse og vedvarende tretthet. Etter hvert som sykdommen gradvis sprer seg, kan hjerte problemer og angst kan utvikle seg i løpet av det påfølgende kurset. I det alvorligste tilfellet, nyre feil eller hjerte angrep oppstår. Pasienten er truet med livslang funksjonsnedsettelse og funksjonelle lidelser. I tillegg øker risikoen for for tidlig død.
Forebygging
Forebygging av autoimmun hemolytisk anemi er bare mulig ved å forhindre underliggende infeksjoner eller sykdommer.
Følge opp
Det er veldig begrenset eller nei målinger eller alternativer tilgjengelig for den berørte personen for direkte etterbehandling av denne sykdommen. Først og fremst krever denne sykdommen tidlig diagnose med påfølgende behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag. En lege må kontaktes ved de første symptomene på denne anemien, slik at symptomene ikke forverres. Muligens reduseres forventet levealder for den berørte personen av denne sykdommen. Det er heller ikke mulig å kurere sykdommen på egen hånd. Selve behandlingen utføres vanligvis ved å ta medisiner. Når du tar denne medisinen, bør den berørte personen uansett sørge for at den tas regelmessig og i riktig dosering, slik at symptomene lindres permanent. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også veldig nyttige og nødvendige. Videre må den underliggende sykdommen også anerkjennes og behandles for å kunne redusere denne klagen permanent. Imidlertid kan ingen generell sykdomsforløp gis. Ikke sjelden er de berørte imidlertid avhengige av hjelp og støtte fra sin egen familie.
Dette er hva du kan gjøre selv
Autoimmun hemolytisk anemi har tre varianter, men forløpet er det samme med hensyn til ødeleggelse av immunsystemet via hemolyse. Forutsatt at den underliggende årsaken er avklart medisinsk, kan berørte personer lykkes med å støtte behandlingsplanen med litt selvhjelp målinger i hverdagslivet. Dårlige livsstilsvaner som røyking, overflødig alkohol forbruk og narkotikamisbruk må avvikles. Den daglige kosthold bør inneholde minst tre liter væske og matvarer som inneholder mye jern, som spinat, bete, karse, persille, spesielt i kombinasjon med sitron, som optimalt behandler jernog linolje som en omega-3 fettsyrebærer. Fettrike innholdsløse produkter og for mye koffeinholdige drikker har en destruktiv effekt. Dels kan symptomet spores tilbake til narkotikamisbruk. Derfor er det viktig å få detaljerte råd i sammenheng med en terapi. Følgelig tilhørende tilstander av utmattelse, permanent utmattelse og hodepine kan behandles tilstrekkelig. Det anbefales omfattende turer i naturen så vel som Tai-Chi. Stress og fysisk tungt arbeid bør unngås. Hvis kortpustethet og akutte forhold nyre smerte forekomme, bør de rapporteres til akuttmedisinske tjenester og ikke selvmedisinerte. Blodtransfusjoner kan lindre autoimmun hemolytisk anemi. For de som er berørt av symptomet som er på dialyse, grundig personlig hygiene og saltfattig kosthold bør være en prioritet.
