Ved binyrebarkinsuffisiens kan binyrebarken ikke lenger produsere nok hormoner. Det må skilles mellom primær og sekundær binyrebarkinsuffisiens basert på beliggenhet.
Hva er binyrebarkinsuffisiens?
Skjematisk diagram som viser anatomien og strukturen til binyrene. Klikk for å forstørre. Omtrent 5 av 100,000 mennesker lider av denne sjeldne sykdommen. Primær binyrebarkinsuffisiens er også kjent som Addisons sykdom. Hvis binyrebarken ikke lenger kan fungere ordentlig, kan dette føre til en livstruende situasjon. De binyrene består av binyrebarken, som produserer kortisol, aldosteron og sex hormoner, og binyrene, som produserer adrenalin og noradrenalin. Hormonet ACTH, som er produsert i fremre hypofysen av hypofyse, styrer produksjonen av kortisol. Når nivået på kortisol i blod faller, mer ACTH frigjøres, stimulerer produksjonen i binyrene. Imidlertid aldosteron, som er ansvarlig for å regulere konsentrasjon of kalium og natrium, produseres også i binyrebarken. Imidlertid, i motsetning til kortisol, er ikke produksjonen av dette hormonet regulert av hypofyse men av RAAS.
Årsaker
Årsakene til utvikling av binyrebarkinsuffisiens kan variere. Først må det diagnostiseres om det er primært eller sekundær binyrebarkinsuffisiens. Dette gir informasjon om lokalisering av årsaken til sykdommen. I den primære formen kan NNR ikke lenger produsere noe av det nødvendige hormoner. Den er derfor syk i seg selv. I den sekundære formen, hypothalamus er syk, noe som også betyr at ingen hormoner kan produseres. Dette skyldes ganske enkelt at hypothalamus sender ikke lenger CRH til hypofyse, som igjen da ikke sender ACTH til binyrebarken. ACTH stimulerer produksjonen av kortisol. Aldosteron produksjonen er bare litt påvirket.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på binyrebarkinsuffisiens vises vanligvis ikke før 90 prosent av binyrebarken allerede er ødelagt. Det skilles mellom generelle symptomer og spesifikke symptomer. Sistnevnte er basert på mangel på hormonene kortisol og / eller aldosteron. Generelle symptomer inkluderer kvalme og oppkast, nedsatt matlyst, vekttap, tretthet, betydelig redusert ytelse og uspesifikke gastrointestinale plager. Mangel på kortisol fører også til væsketap, noe som medfører risikoen for akutt nyreinsuffisiens. I tillegg er det hyper surhet av blod, Lav blodtrykk (vanligvis systolisk <100 mm Hg), svimmelhet, og redusert natrium nivåer og økte kalium nivåer i blodet, sistnevnte er forbundet med økt risiko for hjertearytmier. Kortisolmangel kan videre føre til hypoglykemi, som vanligvis tar form av angst, svette og hjertebank. I tillegg er psykiske lidelser, brune hud pigmentering (hyperpigmentering) og tap av fett og muskler masse kan oppstå. Ytterligere belastninger, som kirurgi eller sykdom, kan føre til en plutselig forverring av binyrebarkinsuffisiens. Spesielt hvis det fortsatt er ubehandlet, fører dette til en potensielt dødelig tilstand preget av uklarhet til bevissthet til koma, stikke innom blod press, feber, dehydreringog hypoglykemi.
Diagnose og forløp
For å bestemme binyrebarkinsuffisiens er flere tester nødvendige. I tillegg til en blodtelling, Må urin 24 timer i døgnet samles, og en daglig kortisolprofil må også etableres. I tillegg er det innenfor muligheten for at en ACTH-test vil bli bestilt. Fordi kortisol klarer seg stresset, mennesker er spesielt utsatt i stressende situasjoner. Sykdommen kan til og med føre til en Addison-krise, som kan være dødelig. Av denne grunn må en pasient alltid ha med seg et nødidentifikasjonskort og kortison. Addisons krise er et ekstremt fall i kortisolnivået. Dette vil først manifestere seg gjennom tilstander av svakhet, rastløshet og angst. Men ekstrem frysing, diaré og oppkast vil også vises uten behandling. Imidlertid, i denne forstand, begrepet stresset inkluderer fysisk anstrengelse, som kirurgi, ulykker og Smittsomme sykdommer.
Komplikasjoner
I verste fall kan binyrebarkinsuffisiens føre til at den berørte personen dør. Av denne grunn må denne sykdommen uansett behandles, siden selvhelbredelse vanligvis ikke forekommer heller. Lider av binyrebarkinsuffisiens lider hovedsakelig av en generell svakhet. Videre går de ned i vekt uten spesiell grunn og lider også av en sterk følsomhet for infeksjoner. Dermed forekommer forskjellige infeksjoner eller betennelser oftere og lettere. Vanligvis fører denne sykdommen også til alvorlig magesmerter, oppkast og også kvalme. Pasienter lider av sterk sult, og foretrekker spesielt salt mat. Svimmelhet eller blekhet kan også forekomme ved binyresvikt og redusere pasientens livskvalitet betydelig. Dessuten, hypoglykemi og tap av bevissthet hos pasienten kan også forekomme. Adrenokortikal insuffisiens behandles ved hjelp av medisiner. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid, den skjoldbruskkjertelen av den berørte personen må også undersøkes, da dette også kan påvirkes av en funksjonsfeil. Med vellykket og riktig behandling reduseres heller ikke forventet levealder for den berørte personen.
Når bør du oppsøke lege?
Adrenokortikal insuffisiens blir vanligvis merkbar bare når store deler av nyre har allerede blitt ødelagt. Derfor, hvis mulig, bør årsaken behandles tidlig. Mennesker som lider av alkoholisme or diabetes er i fare og må behandles nøye for å forhindre at binyrebarkinsuffisiens oppstår i utgangspunktet. Senest når tegn som vedvarende tretthet, kvalme og oppkast, og nedsatt matlyst blir lagt merke til, den tilstand må tas til lege. Ikke-spesifikke klager i mage-tarmkanalen krever også rask avklaring. I tilfelle svimmelhet, hjertearytmi eller svakhet, det kan være uttalt dehydrering som krever medisinsk behandling. Angst og andre psykologiske plager indikerer også mangel på næringsstoffer. Berørte individer er best å snakke med sin primærlege, som kan diagnostisere tilstand eller kontakt en spesialist. Binyresvikt behandles av en nefrolog eller annen internist. Eventuelle psykologiske klager som kan oppstå i forbindelse med tilstanden, må behandles terapeutisk.
Behandling og terapi
Når problemet med binyrebarkinsuffisiens er anerkjent og terapi er gitt, vil det sannsynligvis ikke være noen større uønskede hendelser hvis de tas riktig. Kortisol to ganger om dagen bør vanligvis tas. Men siden noen pasienter har problemer om natten, kan det tas flere ganger om dagen. Det er spesielt verdt å vite at medisinen har en langvarig effekt, noe som betyr at høye doser er strengt forbudt. I tillegg tilbys forberedelser som brytes ned raskt. Disse inkluderer for eksempel hydrokortison, som i økende grad brukes i Addison-krisen eller i kriser. Dette kan administreres i høye doser. Videre må pasienter med binyrebarkinsuffisiens ikke anstrenge seg for mye i hverdagen. Hver dag skal kroppen få nok søvn. Hvis det er en infeksjon, bør en lege konsulteres umiddelbart som kortisol dose må økes. Etter sykdommen kan legemidlet imidlertid sakte doseres igjen. Hvis det er sekundært hypotyreose, deretter thyreoideahormoner ofte må tas også. Adrenokortisk insuffisiens kan ikke kureres, men den kan lett behandles, noe som kan bidra til å opprettholde livskvaliteten.
Utsikter og prognose
Adrenokortikal insuffisiens (også kjent som Addisons sykdom) er en uhelbredelig tilstand fordi når skade på binyrebarken først oppstår, kan den ikke reverseres. Imidlertid, hvis kronisk, langsomt bevegelig binyrebarkinsuffisiens oppdages tidlig nok, er behandling med vitale hormoner mulig. Denne hormonsubstitusjonen må tas i hele livet, men pasienter kan da leve et nesten normalt liv og har også en gjennomsnittlig forventet levealder hvis reseptbelagte medisiner tas regelmessig. Veldig ofte, graviditet er til og med mulig ved binyrebarkinsuffisiens hvis den berørte personen får kontrollert hormonnivået regelmessig eller hvis de er godt justert. Problemer kan oppstå hvis konsentrasjon av hormoner tilsvarer ikke det rådende stresset pasientnivået. Hvis binyrebarkinsuffisiens ikke behandles, er sykdommen alltid dødelig. Det er også livsfare i tilfelle en akutt Addison-krise, spesielt hvis den oppstår sammen med det såkalte Waterhouse-Friderichsen-syndromet. Utsiktene til et liv nesten uten symptomer økes derfor enormt ved betimelig handling. Derfor bør de første berørte symptomene og alarmtegnene tas i alvorlig grad.
Forebygging
For å forhindre binyrebarkinsuffisiens er det dessverre ikke noe konkret og bevist målinger, men du bør likevel følge noen regler. Når du har blitt syk, bør du ha med deg identifikasjonskort og beredskapsmedisiner. På denne måten er situasjonen alltid under kontroll. Stress bør unngås for det meste. Før operasjonen og under infeksjoner, kortisol dose må økes for å unngå å komme i en Addison-krise. En sunn livsstil vil unngå sykdommer som er kjent for å være mulige årsaker til primære og sekundære former for Addisons sykdom.
Følge opp
I de fleste tilfeller av binyrebarkinsuffisiens, svært få og ofte veldig begrensede målinger direkte oppfølging er tilgjengelig for berørte individer. Berørte personer bør først og fremst søke legehjelp på et veldig tidlig stadium for å forhindre og begrense forekomsten av andre komplikasjoner og symptomer. Adrenokortikal insuffisiens helbreder vanligvis ikke alene, så legen bør konsulteres ved de første tegn på sykdommen. Som regel er de som er rammet av binyrebarkinsuffisiens, avhengige av å ta forskjellige medisiner. De berørte bør følge legens instruksjoner og sørge for at de tar medisinen regelmessig og i riktig dose. Ofte er en regelmessig kontroll av en lege også veldig viktig i tilfelle sykdommen. Videre bør den berørte personen hvile mye og ta det med ro, og avstå fra tung anstrengelse eller fysiske aktiviteter. På samme måte har hjelpen og omsorgen til familien sin en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet, og kan noen ganger forhindre utvikling av psykiske forstyrrelser.
Hva du kan gjøre selv
Adrenokortikal insuffisiens er en hormonell sykdom. I tillegg til terapi med kortison, kan pasienter ta noen skritt for å forbedre deres velvære. Berørte mennesker føler seg ofte utmattede. Det anbefales derfor å strukturere dagen godt. For mange avtaler på en dag eller for mange aktiviteter i sport eller i husholdningen, kan føre til overbelastning. Siden hypoglykemi ofte forekommer hos Addison-pasienter, anbefales flere små måltider med intervaller på 3-4 timer. På denne måten, blodsukker holder seg stabil lenger. En banan eller et stykke brødskiver mellom måltidene kan være nok. Fullkornprodukter er bra for blodsukker stabilitet. For å forhindre hypoglykemi mens du er på farten, er det lurt å ha med dekstrose, en søt drink som eplejuice eller en banan i vesken eller sekken. Dette forhindrer farlig hypoglykemi under lange turer eller avtaler. Kortison tabletter og et nød-ID-kort hører også hjemme i vesken. Å lytte til kroppens tegn er også viktig. Hvis følelsen av utmattelse oppstår, er en pause tilrådelig, selv om andre ikke forstår det. Addisons pasienter gjør det bedre når de høre på kroppens signaler og lære å kunne si nei.
