Neutropenia refererer til en reduksjon i nøytrofile granulocytter i blod. Neutrofile granulocytter spiller en viktig rolle i kroppens forsvar mot infeksjon, slik at nøytropeni kan forårsake alvorlig generell sykdom.
Hva er nøytropeni?
Neutrofile granulocytter, også kjent som nøytrofiler, er den vanligste hvite blod celler (leukocytter). Disse spesialiserte immuncellene er en del av det medfødte immunforsvaret. De tjener til å gjenkjenne og eliminere patogene mikroorganismer. Nøytrofilene kan innta og fordøye mikroorganismer. I denne prosessen fungerer de som fagocytter. Videre inneholder granulavesicles forskjellige stoffer som kan ødelegge bakterie og andre patogener. Videre kan nøytrofile granulocytter danne de såkalte NET-ene (Neutrophil Extracellular Traps). Disse er kromatin strukturer som kan binde mikroorganismer og dermed gjøre dem ufarlige. Disse funksjonene er begrenset i nøytropeni på grunn av mangel på nøytrofile granulocytter. Normalt en mikroliter på blod inneholder 1800 til 8000 nøytrofiler. Ved 500 til 1000 nøytrofiler per mikroliter blod er moderat nøytropeni tilstede. Alvorlig nøytropeni begynner ved et antall nøytrofiler under 500 per mikroliter blod.
Årsaker
Årsaken til nøytropeni kan være på forskjellige nivåer. For det første kan redusert dannelse av granulocytter være ansvarlig for nøytropeni. Den viktigste årsaken til slik nedsatt dannelse er skade på beinmarg. I dette tilfellet er beinmarg kan bli skadet av kjemikalier, giftige planter eller av narkotika slik som diuretika, griseofulvin, kjemoterapeutiske midler, antibiotika, kloramfenikol or sulfonamider. Infeksjoner kan også forårsake beinmarg skader. Benmargsskader oppstår ofte etter infeksjoner med parvovirus, i panleukopenier eller hos katt leukemi virus. Immunrelatert eller neoplastisk beinmargsskade kan også forårsake nøytropeni. Svulster assosiert med skade på beinmarg inkluderer leukemier eller myelofibrose. Økt granulocyttforbruk kan også føre til nøytropeni. Neutrofile granulocytter forbrukes spesielt under akutt betennelse. Hvis etterspørselen overstiger beinmargens produksjonskapasitet, er det en reduksjon i nøytrofile stoffer i blodet. I denne prosessen oppstår en såkalt venstreforskyvning i kort tid, der bare umodne nøytrofiler og deres forløperceller frigjøres over en viss tidsperiode. Nøytropeni på grunn av økt forbruk forekommer hovedsakelig i svært alvorlige sykdommer som sepsis, metritt eller peritonitt. Såkalt dysgranulopoiesis kan også forårsake nøytropeni. Ved dysgranulopoiesis blir dannelsen av nøytrofile granulocytter forstyrret. Årsaken kan være i utviklingssyklusen til immuncellene eller i redusert frigjøring. Dysgranulopoiesis kan ligge til grunn for akutte myeloide leukemier, AIDS, Katteaktig leukemieller myelodysplasier. Akutt, men forbigående nøytropeni kan være forårsaket av en forskyvning av nøytrofile granulocytter inn i nøytrofilbassenget. Utløsere for et slikt skifte er endotoksiner eller anafylaksi i sammenheng med en alvorlig allergisk reaksjon. Medfødte nøytropenier forekommer sjelden. Eksempler på slike medfødte nøytropenier er Kostmann syndrom og glykogenose type 1b.
Symptomer, klager og tegn
Neutrofil leukocyttmangel forårsaker ikke symptomer. Imidlertid er berørte individer betydelig mer utsatt for infeksjoner fordi mangelen begrenser funksjonen til immunsystem. Alvorlig nøytropeni kan altså føre til livstruende infeksjoner. I tillegg føler pasientene seg slitne, slitne og svake. De lider av feber, av og til i kombinasjon med lav kroppstemperatur. Smertefulle magesår slimhinne or tannkjøtt er karakteristiske for nøytropeni. Disse er ofte forårsaket av en soppinfeksjon som kalles candidiasis.
Diagnose og sykdomsforløp
Økt mottakelighet for infeksjon gir raskt mistanke om leukocyttmangel. Hvis legen mistenker nøytropeni, vil han eller hun få testet en blodprøve i laboratoriet. I differensialet blodtelling, telles de enkelte blodcellene. I nøytropeni er den blodtelling viser en klar mangel på nøytrofile granulocytter. I alvorlige tilfeller er det bare 500 nøytrofiler per mikroliter blod. Når diagnosen nøytropeni er stilt, må årsaken identifiseres så raskt som mulig. Historikken og den kliniske undersøkelsen gir ledetråder til opprinnelsessykdommen. Andre symptomer som svakhet, kortpustethet, bein smerter eller en følelse av trykk i magen kan indikere leukemi. Det kan til og med være mulig å palpe en forstørret milt. En beinmarg biopsi kan tas fra bekkenbenet for å utelukke en pedagogisk lidelse i benmargen som årsak.
Komplikasjoner
Nøytropeni har en høy risiko for alvorlige bakterieinfeksjoner fordi immunresponsen reduseres markant på grunn av redusert antall nøytrofile granulocytter. Imidlertid infeksjon med virus er ikke mer sannsynlig. Det er et klinisk bilde som i tillegg til medfødte årsaker ofte er en komplikasjon av en underliggende sykdom. Videre kan det også være en konsekvens av å ta visse medisiner eller gjennomgå visse behandlinger. Disse risikofaktorer kan til og med føre til fullstendig tap av nøytrofile granulocytter med ødeleggende effekter. Fullstendig fravær av de tilsvarende granulocyttene, også kjent som agranulocytose, er preget av et meget alvorlig klinisk bilde med lav kroppstemperatur, feber og sterkt økt hjerte vurdere. Dette er forårsaket av en regelmessig bakteriell invasjon av kroppen med bakterie. Med fravær av nøytrofile granulocytter, er kroppens opprinnelige forsvar mot disse inntrengerne også fraværende. I tillegg til det feber og lav kroppstemperatur, det er død av slimhinnene i svelget (halsen), mandlene (mandlene) og til og med i anal- og kjønnsområdet. Dette er ledsaget av lokal hevelse i lymfe noder. I munn område, smertefullt afte utvikle seg i form av stomatitt aphtosa. agranulocytose kan igjen føre til livstruende sepsis. For å redde pasientenes liv, streng infeksjonskontroll og seponering av utfelling narkotika kreves i tillegg til bruk av bredspektret antibiotika.
Når skal du gå til legen?
Lav blodtrykk, feber og frysninger er tegn på nøytropeni. Alle som merker disse symptomene, bør konsultere sin primærlege. Spesielt medisinsk råd er nødvendig for klager som ser ut til å oppstå uten grunn og er forbundet med fysisk ubehag. I disse tilfellene kan nøytropeni være den underliggende årsaken, som, hvis den ikke behandles, kan føre til ytterligere fysiske problemer. Hvis det oppdages tegn på infeksjon, anbefales sykehusbesøk. Mennesker som lider av ovennevnte klager i forbindelse med kjemoterapi or strålebehandling bør informere den ansvarlige legen. Mennesker med en immunforstyrrelse tilhører også risikogruppene, og det er best å konsultere fastlegen raskt. Legen kan diagnostisere nøytropeni og sette i gang behandling. Mennesker med en relevant medisinsk historie (lav blodtrykk, kardiovaskulær sykdom osv.) bør også søke medisinsk råd. I tillegg til huslegekontoret kan kardiologen eller en internist konsulteres. Avhengig av årsaken kan fysioterapeuter og alternative leger også være involvert i behandlingen. Barn blir best presentert for barnelege når de nevnte symptomene oppstår.
Behandling og terapi
Terapi avhenger av den underliggende sykdommen. For symptomatisk behandling får pasienter granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF). G-CSF er et peptidhormon som stimulerer dannelse av granulocytter. Legemidlet er produsert av enten E. coli eller CHO celler. De fire store kreft samfunn anbefaler forebyggende behandling med G-CSF når risikoen for nøytropeni er 20 prosent. Omvendt isolasjon kan være nødvendig. Omvendt isolasjon innebærer å isolere mennesker med svakt immunforsvar. Opphold på spesielle isolasjonsavdelinger på sykehus er ment å beskytte pasienter mot Smittsomme sykdommer. I isolasjonsavdelinger er det låser utenfor pasientenes rom. Ansatte og besøkende har lov til å komme inn i rommene bare med beskyttelse og etter viss desinfisering målinger. Kausativ terapi må gis uavhengig av symptomatisk behandling. Hvis nøytropeni skyldes alvorlig infeksjonssykdom, vil blodverdiene gå tilbake til det normale etter at infeksjonen har avtatt. Sykdommer i benmargen, derimot, krever spesiell behandling.
Utsikter og prognose
Avklaring av årsaken i nøytropeni er avgjørende for den videre sykdomsforløpet og dermed for prognosen. Ofte en bestemmelse av Helse tilstand oppstår bare etter lang tid. Pasienter lider vanligvis av økt følsomhet for infeksjoner, slik at den faktiske diagnosen nøytropeni vanligvis skjer veldig sent. Jo tidligere årsaken kan bestemmes, jo bedre er den videre forløpet. En spesiell terapi er nødvendig for å behandle pasienten på en best mulig måte. Legemiddelbehandling kan gi betydelig lindring fra symptomene. I tillegg er det i noen tilfeller nødvendig med en benmargstransplantasjon for å oppnå en forbedring av det generelle Helse tilstand. Fullstendig utvinning oppnås ikke hos mange pasienter til tross for alle anstrengelser. Behandlingen er forbundet med mange komplikasjoner, slik at en kur ikke alltid blir gitt. Pasienten krever langvarig behandling samt regelmessige medisinske kontroller for å sikre at organismen blir støttet på best mulig måte. Siden sykdommen er forbundet med en rekke svekkelser, representerer den en enorm byrde for pasienten så vel som hans pårørende. Hverdagen må tilpasses de fysiske forholdene. Dette fører ofte til at den berørte personen rapporterer om redusert velvære på lang sikt, og psykiske sekundære lidelser er mulige. Ofte er opphold i isolerte avdelinger nødvendig for å oppnå forbedringer.
Forebygging
De fleste nøytropenier kan ikke forhindres. Hvis det er en økt risiko med kjemoterapi, G-CSF kan gis som et forebyggende tiltak.
Følge opp
I de fleste tilfeller er det målinger og alternativene for oppfølging av nøytropeni er betydelig begrenset. Av denne grunn bør den berørte personen søke øyeblikkelig legehjelp ved de første tegn og symptomer på sykdommen for å forhindre ytterligere forekomst av andre komplikasjoner og symptomer. Det er ikke mulig for sykdommen å gro av seg selv, så medisinsk behandling er uunngåelig. De fleste pasienter er avhengige av regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege under behandlingen for å oppdage og fjerne ytterligere svulster på et tidlig stadium. Pasienter med nøytropeni bør beskytte seg spesielt godt mot forskjellige infeksjoner. Ofte er omsorg og støtte fra egen familie også veldig viktig, noe som kan lindre utviklingen av depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. Pasienten bør hvile og ta det med ro, avstå fra anstrengelse og fysisk aktivitet for ikke å legge unødig belastning på kroppen. I noen tilfeller kan nøytropeni også redusere forventet levealder for den berørte personen. Lengre målinger av ettervern er vanligvis ikke tilgjengelig for pasienten i dette tilfellet.
