Eisenmenger syndrom er medfødt hjerte defekt. Som et resultat av lungearterial hypertensjon (PAH), forårsaker det alvorlig lunge og hjerte skader. Hjerte-lunge transplantasjon er den eneste kurative thrapy. I de fleste tilfeller lever pasienter bare til det tredje tiåret av livet.
Eisenmenger syndrom
Eisenmenger syndrom kalles også Eisenmenger reaksjon eller Eisenmenger kompleks. Den er basert på en medfødt hjertefeil. Dette diagnostiseres vanligvis i barndom. Denne feilen tillater det blod fra venstre side av hjertet for å gå tilbake til høyre side av hjertet via en shunt, et hull i ventrikulær septum. Den resulterende trykkendringen i hjertet skaper patologisk vaskulært trykk i lungearteriene. Denne endringen manifesterer seg som lungearterial hypertensjon (PAH), som også kalles pulmonal hypertensjon. Lunge funksjonen er svekket, noe som fører til åndedrettsbesvær. Kardiovaskulære symptomer utvikler seg og føre til livstruende komplikasjoner.
Årsaker
Årsaken til jern kvantitetssyndrom er en defekt i hjerteseptumet. Hjerteseptum deler hjertet i høyre og venstre halvkule. Oksygen-uttappet venøs blod fra vevet samler seg på høyre side av hjertet. De blod strømmer nå inn i lungene, der den er beriket med oksygen. De oksygen-rikt blod kommer deretter inn i venstre halvdel av hjertet og returneres til det systemiske sirkulasjon via hovedstrømmen arterien, aorta. Kraften som trengs for å bringe blodet inn i kroppen vår er større enn kraften som trengs for å pumpe det inn i lungene. Når blod fra venstre side av hjertet kommer inn på høyre side av hjertet gjennom en venstre-høyre saunt i hjerte septum, bygger det seg mer trykk. Blod akkumuleres i venstre side av hjertet. Dette setter en belastning på hjertet. Det må jobbe hardere, så hjertemuskelen vokser og blir utilstrekkelig. Risikoen for trombose øker på grunn av lav strømning. Hvis trykket i venstre ventrikel stiger nå jevnt og trutt. Dette blir gradvis større enn trykket i høyre ventrikkel. En stunt reversering skjer. Det oksygenutarmede blodet kommer nå inn i systemet sirkulasjon direkte, uten å gå gjennom lungesirkulasjon å bli mettet med oksygen. Det utvikler seg et oksygenunderskudd. Dette manifesteres vanligvis av en blå farge (cyanose) av fingrene og leppene. Dette kalles en jern mengdereaksjon. Utilstrekkelig oksygentilførsel i organer er dødelig.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på Eisenmenger syndrom oppstår fra hjertesvikt. Typiske symptomer på hjertesvikt inkludere cyanosedyspné på grunn av anstrengelse, tretthet, svimmelhet, hodepineog synkope. Mange pasienter er klar over at hjertet deres banker raskere og sterkere. Dette er referert til som hjertebank. Andre konsekvenser av oksygenmangel er sensoriske forstyrrelser i armer og ben. Disse er forårsaket av senkende nervefibre, da disse også trenger oksygen for å overleve. Øyet trenger også mye oksygen, slik at synsforstyrrelser manifesterer seg tidlig. Et annet følsomt organ er nyre. Den har allerede et lavt oksygeninnhold i vevet under fysiologiske forhold. Hvis denne metningen synker ytterligere, vil nyre vev dør. Siden nyre er ikke bare ansvarlig for å regulere Vann balansere men også for å regulere blodtrykk, mange pasienter utvikler seg høyt blodtrykk. Dette kan forårsake ytterligere skade på fartøy og hjertemuskelen.
Diagnose
A hjertefeil kan allerede oppdages i løpet av fysisk undersøkelse av legen. For å gjøre dette lytter legen til lungene og hjertet med det stående tooskopet. Hvis mistanken om en hjertefeil herder, en elektrokardiogram (EKG) og et ekkokardiogram utføres. Her er utvidelsen av hjertet (høyre ventrikkel hypertrofi) og shunten noteres. Polyglobulia, økt antall røde blodceller eller hemoglobin konsentrasjon i blodet, kan bli funnet i blodtelling. Det er en fysiologisk tilpasning til intern oksygenmangel. Imidlertid ledsages det av endringer i blodets viskositet.
Komplikasjoner
Eisenmenger syndrom er allerede en komplikasjon av en ukjent hjertefeil. Akutt dannes blod- og slimsamlinger i lungehulen som et resultat av syndromet, ledsaget av hosteanfall og betennelse. I tillegg kan det være angrep av svakhet og, som et resultat av blodtap, akutt anemi med følelser av svakhet og sirkulasjonssammenbrudd. Hvis syndromet forblir ubehandlet, er det underliggende hjertesvikt fører uunngåelig til ytterligere komplikasjoner i hjerte og lunger. Typiske symptomer inkluderer tretthet, svimmelhet, hodepine og kortpustethet ved bevegelse. Som et resultat av den akselererte pulsen kan det også forekomme hjertebank, der pasientens eget hjerterytme oppleves som spesielt høyt og forstyrrende. Mangel på oksygen fører også til konsentrasjon problemer og øker dermed risikoen for ulykker og fall. I den videre konsekvensen kommer det noen ganger til dårlige følelser i lemmer, tunge synsforstyrrelser og nyresvikt. På lang sikt forårsaker Eisenmenger syndrom permanent skade på blodet fartøy og Indre organer. Hjertet, lungene og hjerne er hardest rammet. Den endrede viskositeten i blodet påvirker andre endogene prosesser og er også vanligvis ledsaget av en kraftig reduksjon i generelt velvære.
Når skal du gå til legen?
Når det typiske symptomer på hjertesvikt blir lagt merke til, må en lege kontaktes umiddelbart. For eksempel manifesterer Eisenmenger syndrom seg som tretthet, svimmelhetog hodepine. Hvis disse symptomene oppstår og ikke avtar i løpet av få dager, indikerer dette en hjertefeil. En lege må avgjøre om dette er Eisenmenger syndrom eller noe annet tilstand. Hvis det virkelig er hjertefeil, er regelmessige besøk hos en kardiolog angitt. Avhengig av hvor avansert Eisenmenger syndrom er, vil hjerte-lungetransplantasjon kan fremdeles være et alternativ. I de fleste tilfeller er behandlingen imidlertid begrenset til palliativ målinger. Disse må uansett tas, for ellers forkortes den allerede begrensede levetiden ytterligere. Derfor, hvis det er mistanke om hjertesykdom, må lege kontaktes umiddelbart. Foreldre som oppdager uvanlige symptomer hos barnet sitt som ikke kan tilskrives noen annen årsak, bør konsultere barnelege. Sistnevnte kan diagnostisere Eisenmengers syndrom og sørge for øyeblikkelig hjertebehandling.
Behandling og terapi
Behandling av pasienter er vanligvis begrenset til palliativ omsorg. Kurativ, helbredende, terapeutisk intervensjon er bare mulig av hjertet-lungetransplantasjon. Korrigering av feilen i eksisterende PAH er nytteløs fordi det økte trykket fra Eisenmenger-reaksjonen allerede har forårsaket irreversibel skade på lungene. Kirurgisk korreksjon kan bare finne sted før denne hendelsen. Hos voksne er en slik operasjon kontraindisert på grunn av høy grad av komplikasjoner og dødelighet. diuretika, antiarytmisk narkotika og antikoagulasjon, og digitalis kan marginalt forhindre progresjon av sykdommen. diuretika redusere volum innhold i kroppen vår ved å utskille mer Vann gjennom nyrene. Mindre volum betyr mindre trykk i baken. Hjertet er avlastet av press. Antiarytmika forhindre atriell eller ventrikkelflimmer. Fibrillering fremmer emboli i lungene og hjerne. Antikoagulasjoner, også kjent som blodfortynnere, reduserer i tillegg risikoen for emboli. Moderne tilnærminger er legemiddelintervensjoner i hemodynamikk. Dette forsøkes gjennom endotelinreseptorantagonister, PDE-5-hemmere og prostacyklinanaloger. Disse narkotika forårsake vasodilatasjon. Motstanden i fartøy avtar. Mindre motstand krever mindre trykk. Hjertevolum forbedres. Oksygenmetning gjør det ikke.
Utsikter og prognose
Alderen diagnosen stilles er kritisk for utsiktene til Eisenmenger syndrom. Hvis det er laget i tidlig alder, før blodårene i lungene er irreversibelt skadet og lunge hypertensjon har skjedd, kan misdannelsen fortsatt korrigeres lovende ved kirurgi. Sjansen for å overleve er lavere hvis anomali er mer omfattende eller hvis det er en annen sykdom i tillegg til Eisenmenger syndrom, som f.eks. Down syndrom. Graviditet er også forbundet med livstruende risiko for berørte individer. Hos gravide kvinner som lider av Eisenmenger syndrom, er dødeligheten over 50%. Den generelle forventede levealderen til pasienter med dette tilstand er mellom 20 og 50 år, avhengig av typen og omfanget av anomali. Berørte individer, der symptomene er mindre alvorlige på grunn av en mildere misdannelse, kan til og med leve rundt 60 år. Gjennomsnittsalderen ved død er rundt 37 år. Livskvaliteten til de berørte er betydelig redusert på grunn av den begrensede treningstoleransen og forekomsten av sekundære sykdommer. Imidlertid hjerte-lungetransplantasjon anses vanligvis bare i tilfeller av alvorlig nedsatt livskvalitet på grunn av dårlige langsiktige utsikter etter transplantasjon.
Forebygging
Pasientutdanning og utdannelse er den mest avgjørende faktoren for best mulig utfall. Pasienter bør ikke røyke for å unngå ytterligere lungeskader. Alkohol forbruket bør holdes moderat. Trening og sport bør bare gjøres i den grad det er mulig. Graviditet bør unngås, ettersom 50 prosent av pasientene dør under den. Spesielt god tannhygiene er viktig, ettersom infeksjoner i munn kan spre seg til hjertet.
Oppfølgingsbehandling
I de fleste tilfeller har pasienter med Eisenmenger-syndrom ikke noe spesielt eller direkte målinger eller muligheter for ettervern. I dette tilfellet må sykdommen først og fremst oppdages og behandles på et tidlig stadium for å forhindre forekomst av andre symptomer eller komplikasjoner. I de fleste tilfeller reduserer Eisenmengers syndrom betydelig forventet levealder for den berørte personen. Siden det også er en medfødt sykdom, genetisk rådgivning kan også utføres hvis pasienten ønsker å få barn. Dette kan forhindre arv av Eisenmenger syndrom. I de fleste tilfeller er de som er rammet av denne sykdommen avhengig av kirurgisk inngrep og bruk av medisiner. Imidlertid kan operasjonen i dette tilfellet bare finne sted i barndom. Generelt sett skal ikke den berørte personen sette unødvendig stresset på hjertet og burde føre en sunn livsstil. Alkohol og tobakk bør også unngås. Når du tar medisiner, er det alltid nødvendig å ta hensyn til riktig dosering og til legens instruksjoner for å lindre symptomene på Eisenmenger syndrom. I mange tilfeller stoler også på hjelp fra familien i deres daglige liv.
Her er hva du kan gjøre selv
I tilfeller av Eisenmenger syndrom er behandlingen begrenset til palliativ målinger. Avhengig av hvor langt sykdommen har utviklet seg, kan de berørte ta noen tiltak for å lindre symptomene. Innledningsvis gjelder imidlertid sengevarme og hvile, ettersom sykdommen setter en enorm belastning på hele kroppen. I tillegg bør pasientene snakke regelmessig til legen. Under samtalen med legen kan uvanlige symptomer avklares, og ytterligere behandlingsalternativer kan diskuteres. Som regel vil legen også anbefale terapeutisk rådgivning til pasienten eller etablere kontakt med andre berørte personer. Spesielt kan det å delta på en selvhjelpsgruppe hjelpe alvorlig syke pasienter til bedre å forstå og akseptere sykdommen og ubehaget den medfører. De enkelte symptomene kan i det minste lindres ved konservative tiltak. Hodepine, tretthet og svimmelhet best motvirkes med en lang spasertur eller en lur. Hvis puste er vanskelig, bør den berørte personen legge seg og oppsøke lege umiddelbart. I alvorlige tilfeller, med puste vanskeligheter og kardiovaskulære problemer av noe slag, bør akuttmedisinske tjenester tilkalles direkte.
