Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) er preget av delvis arrdannelse av individuelle nyrekropp. Det er en gruppe forskjellige sykdommer som kan føre til nefrotisk syndrom i de fleste tilfeller. Behandlingen avhenger av den underliggende årsaken.
Hva er fokal segmental glomerulosklerose?
Fokal segmental glomerulosklerose representerer en samlebetegnelse for flere forskjellige sykdommer som føre til delvis arrdannelse (sklerose) i nyre vev. Det blir også synonymt referert til som fokal sklerosering glomerulonefritt. Tilsetningen av "fokal segmental" indikerer allerede at glomerulonefritt påvirker ikke hele nyre, men bare visse nyrekropper. Videre påvirkes ikke hele den vaskulære virvaret i nyrekroppene. Igjen blir individuelle vaskulære lobules utelatt fra endringene. Filtreringsprosesser av den primære urinen finner sted i nyrekroppene. Imidlertid fører sklerose av nyrevevet i nyrekroppene til en begrensning av filtreringsfunksjonen. Og dermed, proteiner fra blod som ikke er filtrert ut, kan komme inn i urinen. Cirka 75 prosent av FSGS-pasienter utvikler så den såkalte nefrotisk syndrom, som er preget av massiv proteinuri, hypoproteinemia, hyperlipoproteinemia og ødem. De resterende 25 prosent av pasientene viser bare økt utskillelse av proteiner i urinen (proteinuri) som eneste symptom. Omtrent 10 til 20 prosent av alle tilfeller av nefrotisk syndrom skyldes fokal segmental glomerulosklerose. Sykdommen rammer menn i flertallet. I de fleste tilfeller begynner FSGS i en alder yngre enn 50 år.
Årsaker
Årsakene til fokal segmental glomerulosklerose kan variere. Dermed er det primære og sekundære former for denne sykdommen. I de primære formene av FSGS ser det ut til at genetiske faktorer spiller en rolle i noen tilfeller. I disse tilfellene, proteiner av de såkalte podocytter (som dekker celler i nyrekroppene) påvirkes av mutasjoner. Imidlertid er mange tilfeller idiopatiske. Her kan en spesifikk årsak ikke bli funnet. Blant annet mistenkes en funksjonsfeil i T-celler. Dette resulterer i autoimmune reaksjoner som føre til avsetning av immunkomplekser i området av nyrekroppene. Som en konsekvens utvikles glasslegemer (hyalin) avsetninger med ytterligere fusjoner av podocytter. I følge nylige funn, i det minste i noen tilfeller urokinase reseptor (uPAR) er involvert i sykdommens patogenese. Normalt er denne reseptoren forankret i membranen. Imidlertid, i sin løselige form, kan det føre til endringer i nyrevevet. Det oppløselige urokinase reseptor representerer en såkalt permeabilitetsfaktor, som påvirker filtreringsfunksjonen til nyrekroppene. Dette vil også forklare det faktum at i nyre transplanterte pasienter sklerose av nyrekropp kan også forekomme igjen innen kort tid. Den sekundære formen av FSGS kan utløses av forskjellige sykdommer som IgA nefritt, lupus nefritt, andre nyresykdommer, hepatitt C, HIV, heroin misbruk, alvorlig fedmeeller hypertensjon.
Symptomer, klager og tegn
Hovedsymptomet på fokal segmental glomerulosklerose er økt utskillelse av proteiner i urinen (proteinuri). Noen ganger er det det eneste symptomet. Imidlertid utvikler det seg i de fleste tilfeller et nefrotisk syndrom med massiv proteinuri, hypoproteinemia, hyperlipoproteinemia og ødem. Hypoproteinemia er preget av redusert proteininnhold i blod. Dette resulterer i endret permeabilitet, noe som fører til Vann retensjon (ødem) i vevet. Samtidig metaboliseres blod lipider er forstyrret (hyperlipoproteinemia). På lang sikt, nyrefunksjon forverres til det punktet hvor dialyse kreves. Sykdommen er kronisk progressiv og kan føre til fullstendig nyresvikt. Avhengig av sykdomsformen, er det tilfeller med gunstig eller dårlig prognose.
Diagnose
For behandling av FSGS er det viktig å vite hvilken type sykdom som er tilstede. For eksempel reagerer primær FSGS ofte på behandling med immunsuppressive. I den sekundære formen av sykdommen må trykket i glomeruli senkes med medisiner. Derfor er en differensial diagnose er helt nødvendig. en omfattende medisinsk historie tas for å bestemme eventuelle underliggende sykdommer. Nivået av proteinutskillelse i urinen, sykdomsforløpet og elektronmikroskopiske funn er også viktig for diagnosen.
Komplikasjoner
Fokal segmental glomerulosklerose tilhører en gruppe forskjellige sykdommer som påvirker nyrene. I dette tilfellet forekommer partiell arrdannelse på individuelle nyrelegemer som er ansvarlige for filtreringsprosessen av den primære urinen. Nyrekroppene i seg selv dekker imidlertid aldri hele den vaskulære virvaret av arrdannelse. Arrdannelse truer nyrevevet med sklerose. Fokal segmental glomerulosklerose medfører betydelig risiko for komplikasjoner og krever nøye legehjelp. Hvis medisinsk terapi initieres for sent, kan nyresvikt oppstå. Syndromet rammer vanligvis menn fra fylte 45 år. Sykdommen kan være genetisk på grunn av en autoimmun reaksjon eller en defekt nyrefunktsfilterfunksjon. En grundig differensial diagnose gir informasjon om hvilken type syndromet tilhører. Hos langt mer enn halvparten av alle pasienter utvikler funnene seg til nefrotisk syndrom med massiv proteinutskillelse. Ødem i vev og forstyrret blod fett metabolisme er konsekvensene. Nyrene begynner å begrense funksjonen deres sterkt, og den berørte personen blir en dialyse pasient. Hvis syndromet utvikler seg kronisk, kan total nyresvikt oppstå. I et slikt tilfelle er det bare en nyretransplantasjon kan hjelpe. Hvis medisinsk målinger tas på et tidlig stadium, samt regelmessige elektronmikroskopiske funn av urinen, terapi inkluderer vanligvis bare forskjellige preparater, hvis toleranse er tilpasset pasienten.
Når skal man gå til legen?
Ved hevelse, ødem og Vann retensjon på kroppen, bør en lege konsulteres. Hvis endringene øker i omfang og intensitet, er legebesøk nødvendig så snart som mulig. Tykkelse av fingre og føtter anses som uvanlig og bør undersøkes. Hvis den berørte personen har en diffus sykdomsfølelse eller opplever indre rastløshet, bør han eller hun oppsøke lege. Hvis det oppstår endringer i nyreaktiviteten, er det grunn til bekymring. Smerte, urinering eller uregelmessigheter i urinmengden bør undersøkes og behandles. En generell svakhet, en gradvis reduksjon i ytelse og tretthet betraktes som indikasjoner som bør diskuteres med lege. Dette gjelder spesielt hvis de øker eller fører til nedsatt håndtering av hverdagen. Hvis det forekommer merkbare vektendringer uten noen åpenbar grunn, anbefales det å konsultere en lege. Hvis det er blod i urinen, kreves det handling. Så snart blodtap blir lagt merke til igjen når du går på toalettet, må du oppsøke lege, da det er en risiko for permanent nyresvikt. Hvis du føler deg generelt dårlig, har forhøyet kroppstemperatur, søvnforstyrrelser, irritabilitet eller nervøsitet, bør du oppsøke lege. Hvis klagene vedvarer uforminsket i flere uker, er det Helse funksjonsnedsettelser som må avklares.
Behandling og terapi
Primær fokal segmental glomerulosklerose med nefrotisk syndrom krever akutt behandling fordi det ellers ville føre til nedsatt nyrefunksjon som krever dialyse. Dermed har immunsuppressiv behandling vist seg å redusere proteinuri eller i noen tilfeller til og med føre til fullstendig remisjon hos de fleste pasienter. Prednisone administreres som en prioritet. I tilfelle intoleranse mot prednisonblir pasienten behandlet med syklosporin. Hvis tilbakefall oppstår ofte, kan en kombinasjonsbehandling av prednison med syklosporin blir vanligvis vurdert. Dette gjelder også pasienter som ikke svarer på prednison alene. Ved manglende respons på begge deler narkotika eller intoleranse mot begge, terapi med mykofenolat mofetil kan også gis. FSGS uten nefrotisk syndrom trenger ikke behandles med immunsuppressive. Hos alle pasienter som ikke kan være eller ikke trenger behandling med immunsuppressive, terapi med ACE-hemmere eller AT1-antagonister bør gis. Det samme gjelder pasienter med sekundær FSGS som får disse narkotika i tillegg til behandling av den underliggende sykdommen.
Utsikter og prognose
Hvis medisinsk behandling er veldig sent eller ikke søkes, viser fokal segmentell glomerulosklerose et ugunstig sykdomsforløp. Pasienten er i fare for nyresvikt i tillegg til ulike medisinske tilstander. Uten umiddelbar intensiv medisinsk behandling vil den berørte personen dø for tidlig. Prognosen er også ugunstig i tilfelle kronisk sykdomsforløp. Også her er pasienten i fare for organsvikt med potensielt dødelige konsekvenser. Dialysebehandling utføres på forhånd, noe som er forbundet med alvorlige svekkelser av livskvaliteten og begrensninger i taklingen av hverdagen. Hvis sykdommen diagnostiseres på et tidlig stadium og deretter behandles optimalt, forbedres prognosen betraktelig. Likevel, til tross for all innsats, kan ingen kur forventes. De administrasjon av medisiner kan lindre symptomene. Hvis det knapt er noen bivirkninger og de aktive stoffene godtas av organismen, kan økt utskillelse av proteiner unngås eller i det minste reduseres betydelig. Pasienten må gjennomgå langvarig terapi siden seponering av narkotika vil resultere i et umiddelbart tilbakefall av symptomene. Vanskeligheten ved behandling ligger også i legemidlets toleranse. I mange tilfeller reagerer ikke organismen tilstrekkelig på de aktive ingrediensene i stoffene. Derfor blir det ofte nødvendig å bytte medisiner.
Forebygging
På grunn av de mange årsakene til FSGS, kan ikke en universell anbefaling for forebygging gis. Fordi noen nyresykdommer er en konsekvens av fedme, diabetes, Og andre metabolsk syndrom lidelser, en sunn livsstil med en balansert kosthold, rikelig med trening og unngåelse av alkohol og røyking anbefales for å redusere risikoen for FSGS.
Følge opp
Det er ingen spesielle eller direkte målinger og muligheter for etterbehandling tilgjengelig for den berørte personen for denne sykdommen. Pasienten er først og fremst avhengig av en rask diagnose med den påfølgende behandlingen, slik at det ikke er flere kompilasjoner og klager med denne sykdommen. Jo tidligere sykdommen diagnostiseres og behandles, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis, siden selvhelbredelse ikke er mulig. Derfor er tidlig diagnose og påfølgende behandling alltid i forgrunnen med denne sykdommen. I tilfelle av denne sykdommen, bør den berørte personen få sjekket nyrene sine regelmessig. Bare på denne måten kan ytterligere skade på nyrene oppdages tidlig og deretter behandles. Som regel behandles sykdommen ved hjelp av medisiner. De berørte er avhengig av riktig dosering og også av å ta medisinen regelmessig. Hvis det er usikkerhet eller spørsmål, må lege kontaktes. En lege må også konsulteres i tilfelle uventede bivirkninger. Sykdommen reduserer vanligvis ikke forventet levealder for den berørte personen hvis den blir behandlet riktig. Lengre målinger ettervern er ikke nødvendig i dette tilfellet.
Hva du kan gjøre selv
Fokus segmental glomerulosklerose krever medisinsk behandling fordi den berørte personen risikerer nyresvikt ettersom sykdommen utvikler seg uten hjelp. Pasienter klarer ikke å oppnå symptomlindring med alternative helbredelsesmetoder eller gjennom kroppens naturlige helbredende krefter. Derfor, ved de første tegn på sykdommen, bør konsultasjon med lege gjøres og hans råd følges. I hverdagen kan pasienten sørge for at han holder sin egen vekt innenfor det normale området. Med BMI-kalkulatoren er det når som helst mulig å finne ut i hvilket område den berørte personen er ved å angi alder, nåværende vekt og høyde. Hvis personen er det overvekten kosthold planen skal utarbeides som bidrar til vektreduksjon uten bivirkninger, stresset eller en sterk følelse av mangel. I utgangspunktet bør man være oppmerksom på en sunn og balansert kosthold. En diett rik på vitaminer med rikelig med fersk frukt og grønnsaker styrker immunsystem og fremmer trivsel. Forbruket av sukker bør reduseres. Samtidig, alkohol og nikotin bør unngås. i tillegg tilstrekkelig trening og regelmessig oksygen inntak er viktig å støtte Helse og redusere den generelle følsomheten for sykdom så vel som infeksjon.
