Gulsott (Icterus): Årsaker

Patogenese (utvikling av sykdom)

Icterus er et resultat av en markert høyde på bilirubin nivåer i blod (hyperbilirubinemi). Fysiologisk (“naturlig”) er daglig bilirubin syntese av ca. 300 mg, hovedsakelig i leveren og milt ved sammenbruddet av hemoglobin (80%). bilirubin er uoppløselig i Vann og dermed heller ikke utskilt i galle ei heller urinert. I blod, er bilirubin bundet til albumin (ukonjugert bilirubin) og transportert til leveren. Der blir det ukonjugerte bilirubin (indirekte bilirubin) tatt opp av hepatocyttene (leveren celler) etter spaltning fra albumin og konjugert (koblet) til glukuronsyre av enzymet UDP-glukuronosyltransferase, som omdanner det til Vann-oppløselig form (konjugert bilirubin, direkte bilirubin). Det konjugerte bilirubinet (bilirubindiglukuronid) skilles ut i tarmen med galle. I terminal ileum (endeseksjon av tynntarm) Og kolon (tyktarmen), blir bilirubin spaltet bakterielt for å danne galle pigmenter urobilinogen og stercobilin (brun-rød farge; avføringens hovedfarge). Flertallet utskilles deretter i avføringen (avføring). Omtrent 20% av urobilinogen absorberes i tarmen og kommer tilbake til leveren via enterohepatisk sirkulasjon. Dermed kommer den inn i blodstrømmen og skilles ut av nyrene. Det er to typer hyperbilirubinemi:

  • Ikke-konjugert hyperbilirubinemi (= indirekte hyperbilirubinemi): økt total bilirubin med en andel direkte bilirubin på mindre enn 15%.
  • Konjugert hyperbilirubinemi (= direkte hyperbilirubinemi; Vann-oppløselig form av bilirubin): konsentrasjon av konjugert bilirubin> 2 mg / dl eller> 20% av totalt serum bilirubin.

Etiologi (årsaker)

Det er tre former / årsaker til gulsott:

  • Prehepatic icterus - ineffektiv hematopoiesis (blod dannelse) → økt Hb (hemoglobin) nedbrytning / hemolyse → økning i bilirubin (spesielt indirekte bilirubin; andel indirekte bilirubin> 80% av totalt bilirubin) - f.eks. på grunn av hemolytisk anemi, store hematomer (blåmerker), rabdomyolyse (muskeloppløsning), brannskaderOsv
  • Intrahepatisk gulsott - intrahepatisk kolestase (gallestase i leveren) eller forstyrret bilirubinmetabolisme → forstyrrelse av opptak eller konjugering, sekresjon → økning i bilirubin (spesielt indirekte bilirubin).
    • Primære lidelser i bilirubinmetabolismen (f.eks. Meulengracht sykdom; Crigler-Najjar syndrom type 1; Dubin-Johnson syndrom; Rotors syndrom).
    • Sekundære forstyrrelser av bilirubinmetabolismen (parenkymskader i leveren, f.eks. På grunn av intrahepatisk kolestase / kolangitt; viral hepatitt; fettlever; levercirrhose; hepatocellulært karsinom; rus (se nedenfor); leptospirose, salmonella).
  • Posthepatisk isterus - ekstrahepatisk kolestase (galdestasis utenfor leveren) → økning i direkte bilirubin (f.eks. På grunn av koledokolittiasis; kolangiocellulært karsinom (CCC, kolangiokarcinom, gallegang karsinom, kreft i gallegang); kreft i bukspyttkjertelen; galle atresia; Ascaris-infeksjon).

Biografiske årsaker

  • Genetisk belastning
    • Genetiske sykdommer
      • Alagilles syndrom - genetisk lidelse med autosomal dominerende arv, iøynefallende av leveren gallegang misdannelser og andre organmisdannelser; kolestase (gallebelastning) som fører til gulsott allerede i det nyfødte; Typiske ansiktsavvik (bred panne, dype øyner, hypertelorisme / overdreven interokulær avstand, smal hake) og skjelettabnormaliteter (sommerfugl ryggvirvler, korte distale falanger, klinodactyly / lateral bøyning av en eller flere finger eller tå lemmer, forkortet ulna / albue).
      • Familial hyperbilirubinemi (forhøyning av bilirubinnivået i blodet).
        • Meulengracht sykdom (Gilbert syndrom) - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv; godartet form av hyperbilirubinemi [forhøyet indirekte bilirubin].
        • Crigler-Najjar syndrom type 1 - medfødt lidelse i metabolismen av bilirubin med autosomal recessiv arv; nyfødt gulsott (nyfødt gulsott) forårsaket av helt fraværende eller minimal aktivitet av bilirubin-UDP-glukuronyltransferase [forhøyet indirekte bilirubin]
        • Dubin-Johnson syndrom (synonym: Dubin-Johnson-Sprinz syndrom) - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv som fører til utskillelsesforstyrrelser i bilirubin; direkte hyperbilirubinemi (alvorlig forhøyning av bilirubinnivået i blodet); vanligvis mild icterus uten kløe (gulsott uten kløe); makroskopisk: Svart lever på grunn av lagring av bilirubinpigment i lysosomene (celleorganeller) [økt direkte bilirubin].
        • Rotors syndrom - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv; bilirubin metabolism disorder [økt direkte bilirubin].
      • hemokromatose (jern lagringssykdom): medfødt eller arvelig hemokromatose (HH; primær hemokromatose) - genetisk, autosomal recessiv arv (4 (5) typer skilles ut i dag, med type 1 (mutasjon i HFE gener den vanligste i Europa: 1: 1,000).
      • Bylers sykdom (progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFIC)) - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv; kolestase (gallebelastning) som fører til galle cirrhose (galleblærerelatert arrdannelse krymping i leveren og tap av funksjonelt vev)
      • Wilsons sykdom (kobber lagringssykdom) - autosomal recessiv arvelig sykdom der kobbermetabolisme i leveren forstyrres av en eller flere gen mutasjoner.
      • Cystisk fibrose (ZF) - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv, preget av produksjonen av sekreter i forskjellige organer som skal temmes.
      • Summerskill-Tygstrup syndrom (idiopatisk tilbakevendende kolestase / galle stasis) - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv; godartet form av hyperbilirubinemi (forhøyet bilirubin i blodet) med intermitterende intrahepatisk okklusiv icterus hos barn og unge voksne; Familiale hyperbilirubinemia syndromer med forhøyning av direkte bilirubin; gulsott (gulsott) i sclerae (hvit del av øyet) og slimhinner, med mer alvorlig forekomst også fri for huden
      • Zellwegers syndrom (cerebral-hepatic-renal syndrome, cerebro-hepato-renal syndrome) - genetisk metabolsk sykdom med autosomal recessiv arv, preget av fravær av peroksisomer (sfæriske membranbegrensede organeller); Syndrom med misdannelser i hjerne, nyrer (multicystic nyre dysplasi), hjerte (spesielt ventrikulære septumdefekter) og hepatomegali (utvidelse av leveren); alvorlig kognitiv funksjonshemming.

Atferdsmessige årsaker

  • Forbruk av sentralstimulerende midler
    • Alkohol - (kvinne:> 20 g / dag; mann:> 30 g / dag).

Sykdomsrelaterte årsaker

  • AIDS kolangiopati - endringer i gallegangene forårsaket av AIDS sykdom.
  • Biliary atresia - medfødt misdannelse som beskriver fraværet av gallegang.
  • Budd-Chiari syndrom - trombotisk okklusjon av leverårene.
  • Kolangitt (betennelse i gallegangen)
  • Kolangiocellulært karsinom (gallegang kreft).
  • Choledocholithiasis - gallestein i ductus choledochus (vanlig gallegang).
  • Kolestase eller fettlever in graviditet.
  • Hemolytisk anemi (anemi) som sfærocytose (sfærocytisk celleanemi) eller sigdcelleanemi (med: drepanocytose; også sigdcelleanemi, engelsk: sigdcelleanemi).
  • Hepatitt (leverbetennelse) av enhver generasjon.
  • Hjertesvikt (hjerteinsuffisiens)
  • Idiopatisk duktopeni - en anomali av gallegangene, årsaken er ukjent.
  • Idiopatisk postoperativ gulsott - gulsott av ukjent årsak som oppstår etter operasjonen.
  • Liver abscess - dannelse av en innkapslet samling av pus i leveren.
  • Leverkarsinom (leverkreft)
  • Levermetastaser
  • Levercirrhose (bindevev ombygging av leveren med funksjonshemning; spesielt alkoholisk skrumplever).
  • Leptospirose - smittsom sykdom forårsaket av leptospirer.
  • Mirizzi syndrom - innsnevring av den vanlige galleveien i leveren.
  • Neonatal icterus (Icterus neonatorum) på grunn av lav aktivitet av glukuronyltransferase i de første dagene av livet (fysiologisk).
  • Bukspyttkjertelkreft (bukspyttkjertelkreft).
  • Pseudocyster i bukspyttkjertelen - cystisk dannelse i bukspyttkjertelen.
  • Pankreatitt (betennelse i bukspyttkjertelen) - akutt og kronisk.
  • Papillær stenose - innsnevring av sammenløpet av gallegangen med tynntarm.
  • Parasitose - parasitter i området av gallegangene.
  • Pericholecystitis - betennelse i galleblæren som også infiltrerer det omkringliggende vevet.
  • Primær biliær cirrhose - form for levercirrhose som oppstår som et resultat av ikke-purulent galleveisbetennelse; forekommer oftest hos kvinner
  • Primær skleroserende kolangitt - kronisk inflammatorisk galleveisbetennelse.
  • Sarkoidose (synonymer: Boecks sykdom; Schaumann-Besniers sykdom) - systemisk sykdom av bindevev med granulomer formasjon (hud, lunger og lymfe noder).
  • Graviditet kolestase - galle stasis som oppstår under graviditet.
  • Sepsis (“blodforgiftning”)
  • Kongestiv lever
  • Erytropoiesis (bloddannelse) lidelser
  • Strenger (innsnevring) av gallegangene
  • Tuberkulose (forbruk)
  • Svulster i området til gallegangene

Medisinering

Miljøforurensning - rus (forgiftninger).

  • Fenoleksponering
  • Soppforgiftning

Andre differensialdiagnostiske hensyn

Pseudoicterus

  • Overdreven inntak av grønnsaker som gulrøtter, bladgrønnsaker, courgette.
  • Overdreven inntak av frukt som appelsiner eller fersken.
  • Tilstand etter fluorescein angiografi