I 1924 observerte amerikanske kardiologer Emanuel Libman og Benjamin Sacks ved New Yorks Mount Sinai Hospital en form for endokarditt som ikke var forårsaket av et smittsomt middel. De refererte derfor opprinnelig til det som “atypisk gal endokarditt. ” Totalt observerte og fulgte de sykdommen hos fire forskjellige pasienter. Gjennom årene har denne formen for endokarditt ble da oppkalt etter sine to oppdagere og er nå bare kjent som Libman-Sacks endokarditt. Det forekommer hovedsakelig hos kvinner 30 år og eldre i løpet av systemisk lupus erythematosus. Fordi diagnosen er ganske vanskelig, komplikasjoner og i verste tilfeller til og med klaff eller hjerte svikt er relativt vanlig.
Hva er Libman-Sacks endokarditt?
Libman-Sacks endokarditt, forkortet LSE, representerer en spesiell form for endokarditt, som er betennelse av endokardium av hjerte som ikke er forårsaket av infeksjon. Det forekommer vanligvis i sammenheng med kroniske systemiske sykdommer, hovedsakelig lupus erythematosus, og er preget av fibrotiske endringer i hjerte ventiler, primært mitral ventil og aortaklaff. I verste fall kan sykdommen utvikle seg til hjertesvikt og død.
Årsaker
Årsaken til Libman-Sacks endokarditt er en systemisk sykdom som kalles lupus erythematosus. Det er en generalisert autoimmun sykdom som kan medføre endringer i alle organer. Sykdommen utvikler seg vanligvis i episoder, og den rammer hovedsakelig kvinner fra 30 år, slik at Libman-Sacks endokarditt også finnes nesten utelukkende i det kvinnelige kjønn. De viktigste symptomene på systemisk lupus er a sommerfugl erytem i ansiktet og betennelse av skjøter (gikt), men nyrene, lungene og hjertet blir også ofte påvirket. Endokarditt oppstår når kroppen produserer autoantistoffer og immunkomplekser som angriper bindevev. Utløsere for slik immunkompleksdannelse inkluderer UV-stråling, virusinfeksjon, medisiner og stresset.
Symptomer, klager og tegn
Libman-Sacks endokarditt er vanligvis asymptomatisk eller til og med helt asymptomatisk. Hvis symptomer oppstår, er de vanligvis et uttrykk for samtidig sykdom, for eksempel klaffinsuffisiens. Store vegetasjoner på hjerteventiler, spesielt mitral- og aortaklaffene, er typiske. Disse er vanligvis fibrotiske eller består av prolifererende endotelceller, myocytter og mononukleære inflammatoriske celler. Imidlertid er de fleste vegetasjoner veldig små og har ingen hemodynamisk betydning. Først når de blir veldig store, kan de også forårsake problemer som enten er mekaniske eller hemodynamiske i form av emboli. Funksjonen til chordae tendineae kan begrenses av det faktum at de viser alvorlig fortykning. Lokale inflammatoriske infiltrater blir ofte funnet. Det er ikke uvanlig for pleuritt or perikarditt å forekomme i tillegg. Terminalventilinsuffisiens rammer omtrent ti prosent av pasientene. På dette stadiet, patologisk mumler hjertet kan oppdages ved auskultasjon og tegn på hjertesvikt vises. Disse inkluderer generelle symptomer som nedsatt treningskapasitet, svakhet og tretthet, men også dyspné, hjertearytmier og ødem. Pasienten kan bli cyanotisk og hals årer kan bli fremtredende. Hvis lupus erythematosus er kjent, må man være spesielt oppmerksom på mulig tilstedeværelse av endokarditt.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen Libman-Sacks endokarditt er ofte vanskelig fordi tegn på sykdommen ikke alltid kan visualiseres. Derfor er det først veldig viktig å oppnå en god og detaljert medisinsk historie. Her bør spesiell oppmerksomhet rettes mot eksisterende tidligere sykdommer, som allerede kan være veiledende, samt mulige symptomer på en kanskje tidligere ukjent lupus erythematosus. Typiske laboratorieendringer som kan oppstå er forhøyede transaminaser, bilirubin, kreatininog urea. I løpet av tilsynelatende diagnostikk, et EKG, en brystet Røntgen og en ekkokardiografi skal alltid utføres. Transesophageal ekkokardiografi er tydelig bedre enn transthoracic echocardiography. Videre sonografi for å bestemme hjertestørrelse, hjertekateterisering for hjerteutgang og koronar angiografi å evaluere blod strømning kan også utføres. Hvis Libman-Sacks endokarditt forblir uoppdaget i lang tid, kan komplikasjoner som f.eks pleuritt, perikarditt, klaffregulering, hjertesvikt, og emboli kan forekomme. Prognosen avhenger av flere faktorer. Hoved blant disse er diagnosetidspunktet, pasientens alder, andre kroniske sykdommer, den immunsystem, og (for) skade på hjertet.
Komplikasjoner
Symptomene og komplikasjonene ved Libman-Sacks endokarditt varierer mye. I mange tilfeller utvikler sykdommen seg helt uten symptomer eller med bare veldig milde og mindre symptomer, slik at ingen direkte behandling av denne sykdommen er nødvendig. Imidlertid kan de som er rammet, lide av klaffesvikt og i verste fall dø av det. Det er ikke uvanlig for blødninger eller alvorlige feber å oppstå. Videre lider pasienten av redusert treningstoleranse og generell svakhet. Trøtthet setter også inn og den berørte personen tar ikke lenger en aktiv del i livet. I tillegg kan det også forekomme forstyrrelser og klager i hjertet, som ikke sjelden føre til indre rastløshet. Livskvaliteten til den berørte personen er betydelig redusert og begrenset av Libman-Sacks endokarditt. Pasientens konsentrasjon kan også reduseres av Libman-Sacks endokarditt. Det er ikke mulig å behandle Libman-Sacks endokarditt kausalt. Derfor foregår behandlingen av sykdommen symptomatisk, men skjer ikke føre til et positivt sykdomsforløp i alle tilfeller. Pasienter er som regel avhengige av å ta medisiner resten av livet. Om dette resulterer i redusert forventet levealder, kan ikke generelt forutsies.
Når bør du oppsøke lege?
Tidspunktet for når man skal oppsøke lege for Libman-Sacks endokarditt er ofte vanskelig å fastslå. I mange tilfeller går sykdommen asymptomatisk i lang tid, så tilfeldige funn forekommer på dette stadiet av sykdommen. I prinsippet bør den berørte personen konsultere en lege så snart han eller hun merker en følelse av sykdom, en generell ubehag eller en diffus følelse av fysiske endringer. Hvis endringer i utseendet til hud forekommer uten noen åpenbar grunn, er det tilrådelig å besøke legen. Ved dannelse av popler, misfarging eller kløe, bør lege konsulteres. EN tretthet, slapphet eller apati er indikasjoner på uregelmessigheter som bør undersøkes. Forstyrrelser i hjerterytmen, problemer med søvn eller uregelmessigheter i sirkulasjon bør undersøkes og behandles. I mange tilfeller er det nødvendig med ulike undersøkelser og tester før en diagnose av Libman-Sacks endokarditt kan stilles. Den berørte personen bør derfor oppsøke lege hvis de eksisterende symptomene er konstante eller øker. Hvis ødem utvikler seg, hvis det er en reduksjon i ytelsen, eller hvis det utvikles indre svakhet, trenger den berørte personen medisinsk hjelp. Hvis puste er forstyrret eller det er kortpustethet, er det nødvendig med lege. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid, kan hjertet bli sterkt stresset. Et besøk til legen bør innledes tidlig for å unngå alvorlige komplikasjoner.
Behandling og terapi
Optimal terapi for behandling av Libman-Sacks er endokarditt ennå ikke kjent. Den primære tilnærmingen er å behandle den underliggende sykdommen med immunosuppressive stoffer slik som kortison, selv om deres fordel for LSE ikke er tydelig demonstrert. Kirurgiske inngrep motvirkes heller fordi de er forbundet med høye komplikasjonsgrader. Generell målinger inkludere blod trykkreduksjon, fysisk hvile, treningsterapi, åndedrettsøvelser, og nikotin avholdenhet. Medisiner som brukes når hjertesvikt allerede er tilstede er: glukokortikoider, diuretika, ACE-hemmere, betablokkere, antiarytmikaog antikoagulantia.
Utsikter og prognose
Den tidligste mulige diagnosen er viktig for en god prognose. Det oppstår ofte vanskeligheter på dette tidspunktet fordi symptomene på sykdommen ofte oppstår parallelt med andre sykdommer, noe som gjør det vanskelig å avklare den eksakte årsaken. I tillegg er symptomene individuelt uttalt hos pasienter og derfor ofte føre til svært forskjellige resultater i vurderingen av Helse tilstand av legen. Hvis ubehandlet og ubemerket, er sykdomsforløpet vanskelig og prognosen er ugunstig. Følgesykdommer utvikler seg, noe som kan føre til at den berørte personen for tidlig dør. Hjerteaktiviteten er betydelig begrenset, slik at en svikt i organaktiviteten i det videre løpet kan finne sted eller livstruende embolier oppstår. I tillegg kan et kronisk sykdomsforløp bli tydelig. Pasienter som er i avansert alder og har eksisterende tilstander, er mer sannsynlig å få varig svekkelse fra Libman-Sacks endokarditt. De stresset forårsaket av sykdommen er ofte vanskelig for organismen å regulere. Hos grunnleggende sunne individer, tidlig diagnose og igangsetting av medisinsk behandling, blir prognosen sterkt forbedret. Likevel, langsiktig målinger for å støtte hjerteaktivitet er nødvendig, og regelmessige kontroller av hjertefunksjonen må utføres. Ellers er det en risiko for komplikasjoner så vel som uopprettelig organskade.
Forebygging
Dessverre eksisterer ikke effektiv forebygging for forekomst av Libman-Sacks endokarditt. Men fordi det er assosiert med systemisk lupus erythematosus, som nevnt ovenfor, bør man være forsiktig med å unngå mulige kjente tilbakefallutløsere så mye som mulig. Dette inkluderer først og fremst å unngå intens soleksponering, dvs. UV-stråling, men også stresset eller noen medisiner. Hvis SLE allerede eksisterer, er det viktig å behandle det i henhold til retningslinjer og prøve å få det under kontroll.
Følge opp
Libman-Sacks endokarditt er forbundet med forskjellige komplikasjoner og symptomer, så det bør alltid behandles av en lege. De fleste pasienter føler seg permanent slitne og slitne som følge av denne sykdommen, samtidig som de ikke er i stand til å delta aktivt i det daglige livet. Siden sykdommen generelt er
Siden sykdommen vanligvis ikke er fullstendig helbredelig, er ettervern primært rettet mot å begrense symptomene og forbedre livskvaliteten til de berørte. Samtidig bør pasientene informere seg om komplikasjoner. Overdreven fysisk anstrengelse og stress bør unngås så langt som mulig. På grunn av den relativt høye risikoen for komplikasjoner, anbefales det å trene alt målinger i samarbeid med kardiolog. Hjertet tilstand betyr også en psykologisk belastning som kan bearbeides i terapeutisk rådgivning. Mange av de berørte lider av depresjon eller andre psykologiske plager, som også kan ha en negativ effekt på symptomene på sykdommen. Det videre løpet av denne sykdommen avhenger sterkt av tidspunktet for diagnosen, slik at en generell prognose angående effektiviteten av oppfølgingsbehandling vanligvis ikke er mulig. Det er også mulig at Libman-Sacks endokarditt kan redusere forventet levealder for den berørte personen.
Her er hva du kan gjøre selv
Ingen årsaksbehandling er tilgjengelig for Libman-Sacks endokarditt. Medisinsk behandling fokuserer på å lindre symptomer og beskytte pasienten med en pacemaker og andre forebyggende tiltak. Selvhjelpstiltak fokuserer på regelmessige legebesøk, samt å snakke med andre berørte personer. I tillegg må man være oppmerksom på uvanlige symptomer og ubehag som kan indikere forverring av hjertesykdommen. Pasienter kan delta i moderat trening. Imidlertid bør alle fysiske aktiviteter diskuteres med den ansvarlige legen på forhånd. De kosthold må endres i samarbeid med ernæringsfysiolog. Matvarer som kan overbelaste eller til og med skade hjertet, må unngås. Disse inkluderer mat med høyt salt og sukker innhold, så vel som kaffe og alkohol. kosetur øvelser hjelper til med hjertebank og stress. Dette kan i stor grad redusere risikoen for en hjerteinfarkt.
