Werlhofs sykdom, også kjent som Werlhofs sykdom og immunforsvar trombocytopeni, er en autoimmun lidelse. Det er preget av dannelsen av antistoffer mot kroppens egne blod blodplater (trombocytter) hos berørte individer. Sykdommen krever distinkt medisinsk behandling og terapi.
Hva er Werlhof sykdom?
Allmennlegen Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) beskrev først maculosus haemorrhagicus som en sykdom i blod i 1735. Først i 1883 ble det diagnostisert at tegn på sykdommen ble generert av en nedgang i blodplater. Werlhofs sykdom, som så mange, bærer navnet til oppdageren, Paul Gottlieb Werlhof. Et karakteristisk trekk ved sykdommen er at kroppen feilaktig angriper sin egen blodplater, som fører til deres raske nedbrytning. Derfor oppstår blødning i ubehandlet forløp.
Årsaker
Werlhofs sykdom tilhører gruppen av autoimmune sykdommer:
De immunsystem skjemaer antistoffer mot kroppens eksisterende blodplater, trombocyttene. De er komponenter i det hvite og røde blod celler og spiller en viktig rolle i blodpropp fordi de skiveformede blodplatene kan lukkes sår gjennom tverrbinding. I Werlhofs sykdom, reduseres antall blodplater betydelig fordi blodplatene, som er overbelastet med antistoffer, brytes ned for raskt i milt. Mens antall blodplater i laboratoriet er i gjennomsnitt 140 til 360 tusen / ul, øker tendensen til blødning etter hvert som blodplatene konsentrasjon i blodet avtar. petekkier er det typiske utseendet. petekkier er punkterte blødninger i pinhead-størrelse fra kapillærene i slimhinnene eller hud. Først, petekkier er vanligvis merkbare på nedre bein eller ankler. Hvis mangel på blodplater er årsaken til blødningen, kalles det trombocytopenisk purpura. Hvis prosentandelen blodplater synker dramatisk, kalles den primær immuntrombocytemi. Denne mangelen kan anta livstruende proporsjoner. I tillegg er utløseren av primær immuntrombocytemi ikke kjent i henhold til gjeldende kunnskap. Studier har vist det Werlhofs sykdom må ofte diagnostiseres etter infeksjoner og / eller graviditeter. Hos barn forekommer sykdommen av og til spontant, for å leges like spontant etter en stund. Dette gledelige kurset kan også sees i voksen alder, men bare i det første sykdomsåret. Etter ett år blir Werlhofs sykdom kronisk.
Symptomer, klager og tegn
Ved Werlhofs sykdom er det en kraftig reduksjon i blodplater (trombocytter). Som et resultat, små skader i blodet fartøy kan ikke lenger lukkes, noe som får blod til å lekke fra arteriene og venene. Det kliniske bildet av Werlhofs sykdom er tilsvarende variert. I den innledende fasen er små punkterte blødninger, såkalte petechiae, blant de karakteristiske symptomene. Disse kan forekomme både på hud og på slimhinnene. Resultatet hud eller slimhinneblødninger er omtrent på størrelse med en tapp og blir ofte forvekslet med loppebitt. Hvis antall blodplater fortsetter å falle, kan blødningen utvide seg og de enkelte petekkier flyter sammen for å danne omfattende hudmanifestasjoner. Selv mindre skader fører til store blåmerker (hematom). Alvorlig neseblod og blødning som er vanskelig å stoppe fra mindre kutt eller skrubbsår, indikerer også redusert antall blodplater i blodet. Hos kvinner kan det også forekomme blødning fra skjeden. På samme måte kan det sees blod i avføringen hos både menn og kvinner. Uttalt Werlhofs sykdom med blødning i Indre organer eksempel milt, leveren, lunger eller nyrer kan ytterligere føre til livstruende sjokk.
Diagnose og forløp
Et jevnt og kraftig avtagende antall blodplater fører til manglende evne til å lukke blodskader igjen fartøy. Denne blodlekkasjen genererer flere symptomer:
I begynnelsen er det petechiae med størrelse pinhead. Når de smelter sammen, oppstår arealblødninger. Blåmerker, alvorlig neseblod, blod i urinen og avføring, blødning fra skjeden og oppkast blod er typiske manifestasjoner. Hvis blødningen er alvorlig, akutt sjokk symptomer kan oppstå. Hvis organismen får for lite oksygen, og blodtap kan være en betydelig årsak i Werlhofs sykdom, kroppen begynner å ekskludere organer som er unødvendig uviktig fra oksygenforsyningen. Dette tilstand kan bli livstruende hvis den ikke behandles. Hvis den hjerne, lunger, leveren, milt eller annen Indre organer påvirkes, kan det også oppstå massiv skade og dysfunksjon. Werlhofs sykdom kan identifiseres på grunnlag av blodtelling, fordi antall blodplater er betydelig redusert. Etter å ha undersøkt beinmargpå den annen side vil legen diagnostisere et klart overskudd av hematopoietiske megakaryocytter. Derfor må andre blodplatesykdommer utelukkes i løpet av diagnosen.
Komplikasjoner
Som et resultat av Werlhofs sykdom opplever pasienter betydelige begrensninger og ubehag i hverdagen. I de fleste tilfeller er det økt blødning, som også kan forekomme internt. I dette tilfellet, uten behandling, reduseres forventet levealder betydelig, ettersom organskader kan oppstå, noe som er irreversibelt. Det er heller ikke uvanlig å oppleve neseblod og redusert evne til å takle stresset hos den berørte personen. Blodet kan også bli funnet i avføringen eller urinen og kan føre til et panikkanfall eller svette hos mange mennesker. Videre er det ikke uvanlig at de som rammes kaster opp blod. Likeledes et underforsyning av oksygen til kroppen oppstår, og Indre organer kan også bli irreversibelt skadet. De leveren og milt spesielt kan føre til en livstruende tilstand for pasienten. Skadene på organene fører til ytterligere ubehag og komplikasjoner. Behandling av denne sykdommen skjer akutt ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner oppstår vanligvis ikke. I alvorlige tilfeller, kirurgi eller organtransplantasjon kan være nødvendig for å holde den berørte personen i live. Dette kan også redusere pasientens forventede levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis den berørte personen plutselig lider av rask dannelse av blåmerker eller misfarging av hudens utseende, er det grunn til bekymring. Hvis det er svimmelhet, økt blodtap, forstyrrelser i blodet sirkulasjon eller en reduksjon i fysisk motstandskraft, er det nødvendig med en lege. Hvis det er dårlig konsentrasjon, kraftig blødning fra mindre skader, en gjentatt smak av blod i munn, eller blod i utskillelsene, er det behov for et legebesøk. Eventuell indre svakhet, generell ubehag eller sykdomsfølelse bør undersøkes og behandles. Blåmerker, abnormiteter i kvinnesyklusen eller ukontrollert blødning fra skjeden er advarselssignaler fra organismen. Det er en Helse lidelse som må diagnostiseres og behandles så snart som mulig. Ved endringer i slimhinnene, blekhet i huden eller økt følsomhet for forkjølelse stimuli, bør konsultasjon med lege søkes. Siden sykdommen kan føre til blødning av organene og dermed til en livstruende tilstand, anbefales et besøk hos legen allerede ved de første abnormitetene. Hvis en akutt Helse-truende tilstand oppstår, kreves en ambulansetjeneste. En legevakt må tilkalles og parallelt førstehjelp målinger må initieres av tilstedeværende personer for å sikre at den berørte personen overlever.
Behandling og terapi
Når legen har diagnostisert Werlhofs sykdom, begynner forskjellige behandlingsmetoder. Stopp av den akutte blødningen er det umiddelbare fokuset først. For dette formålet,dose kortikosteroider brukes som en del av “førstelinjen terapi. "Dette sjokk terapi, som har bivirkninger, slutter etter relativt kort tid og kan resultere i en grundig regresjon av sykdomssymptomene etter bare noen få uker. Barn med et mildt sykdomsforløp trenger ikke nødvendigvis å gjennomgå denne behandlingen. Werlhofs sykdom forekommer vanligvis her som et resultat av virusinfeksjoner eller noen ganger etter kusma, meslinger or røde hunder vaksinasjoner i kort tid, og leges deretter av seg selv. Kroniske forløp hos voksne behandles videre med antistoffer, såkalt immunoglobuliner, for eksempel biologisk rituximab eller annen immunsuppressive. Dette er ment for å bekjempe den autoimmune sykdommen. Manifest sykdom behandles med kirurgisk fjerning av milten. Fordelene med å kurere Werlhofs sykdom må veies opp mot mulige komplikasjoner ved kirurgi. Til tross for splenektomi, oppstår tilbakefall og risikoen for død er en prosent.
Utsikter og prognose
Generelt er prognosen for Werlhofs sykdom hos voksne pasienter gunstig, og den samlede kurfrekvensen er mellom 70 og 80 prosent. For en nøyaktig prognose må det imidlertid skilles mellom akutte og kroniske sykdomsformer. Ved akutt Werlhofs sykdom forekommer fullstendig remisjon (= reduksjon av symptomer) i de fleste tilfeller innen en måned. Dette gjelder spesielt for berørte barn. I kroniske forløp forekommer derimot spontan remisjon bare i sjeldne tilfeller (på mindre enn 5 prosent). Under steroidterapi forbedres denne verdien betydelig og stiger til 25 prosent, og til og med til to tredjedeler med tillegg av ytterligere terapeutisk målinger. Cirka 0.4 prosent av voksne med alvorlig kronisk Werlhof-sykdom før fylte 40 år dør av intracerebral blødning (blødning i hjerne vev). Denne sannsynligheten øker med alderen og er 1.2 prosent hos de 40 til 60 år og 13 prosent hos de over 60 år. I tillegg forekommer gjentakelser (gjentakelse av symptomer) ofte ved Werlhofs sykdom. I disse tilfellene vurderer spesialister ofte kirurgisk fjerning av milten (splenektomi). Imidlertid nøytraliserer selv splenektomi ikke risikoen for gjentakelse fullstendig.
Forebygging
Fordi den eksakte årsaken til Werlhofs sykdom fortsatt er under etterforskning og sykdommen også er en autoimmun lidelse, forebyggende målinger er foreløpig ukjent.
Følge opp
I de fleste tilfeller er det ingen spesielle eller direkte tiltak for etterbehandling tilgjengelig for den berørte personen ved Werlhofs sykdom, slik at berørte personer ideelt sett bør oppsøke lege veldig tidlig i løpet av denne sykdommen for å forhindre forekomst av andre komplikasjoner og klager. . Siden dette er en genetisk sykdom, kan den vanligvis ikke helbredes helt. Derfor bør berørte individer søke rådgivning, spesielt hvis de ønsker å få barn, for å forhindre at sykdommen gjentas hos sine etterkommere. De som er rammet av Werlhofs sykdom er som regel avhengige av å ta forskjellige medisiner. Riktig dosering og likeledes regelmessig inntak bør alltid følges, og lege bør konsulteres hvis det er spørsmål eller hvis noe er uklart. Mange av de berørte er også avhengige av regelmessige kontroller og undersøkelser av de indre organene. På denne måten kan andre skader oppdages og behandles på et tidlig stadium. Det er ikke uvanlig at kontakt med andre som lider av sykdommen også er veldig nyttig, da dette også kan føre til utveksling av informasjon. Denne informasjonen kan gjøre pasientens hverdag enklere.
Dette er hva du kan gjøre selv
Werlhofs sykdom kan ikke behandles av pasientene selv. Imidlertid kan symptomene og ubehaget ved den autoimmune sykdommen lindres gjennom målrettede tiltak og en endring i livsstil. Det typiske hudforandringer kan dekkes opp eller skjules med riktig klær. Dette er spesielt nødvendig i de senere stadiene av sykdommen, når blødninger og arr allerede har spredt seg til hele armene og hals. Hvis alvorlige hematomer plutselig dukker opp, kan de avkjøles ved hjelp av wraps eller forkjølelse pakker. På lang sikt må pasienter endre sine kosthold. Dette vil gjøre immunsystem mer motstandsdyktig mot infeksjoner. I tilfelle av røde øyne, blødning tannkjøtt og oppkast blod, naturlige rettsmidler som aloe vera, salvie, djevelens klo or ginseng kan også hjelpe, i tillegg til medisinene som er foreskrevet av en lege. Hvis ovennevnte tiltak ikke lindrer symptomene og ubehaget ved Werlhofs sykdom, må legen konsulteres igjen. Medisinen kan være nødvendig å justere, eller det kan være en annen tilstand som må diagnostiseres. Å delta i en selvhjelpsgruppe gjør det lettere å håndtere sykdommen og kan dermed bidra til høyere livskvalitet.
