Hyperkoagulerbarhet refererer til en unormalt økt koagulerbarhet av blod. Det er forbundet med en tendens til å danne tromber og regnes som en av de viktigste risikofaktorer for flebotrombose.
Hva er hyperkoagulerbarhet?
Hos pasienter med hyperkoagulerbarhet, er blod koagulerer raskere enn hos friske mennesker. Den økte koagulasjonsevnen er forårsaket av en økning i faktorer som fremmer koagulering eller en reduksjon i faktorer som hemmer koagulering. Konsekvensen av en slik koagulasjonsforstyrrelse er spontant forekommende tromboser. Tromboser er vaskulære okklusjoner forårsaket av blodpropp. Tromboser i koronar fartøy kan utløse en hjerte angrep, tromber i fartøyene som leverer hjerne føre til en hjerneslag. Terapi for hyperkoagulerbarhet avhenger av årsaken.
Årsaker
Hyperkoagulerbarhet kan oppnås eller medfødt. Medfødt hyperkoagulerbarhet kalles også medfødt hyperkoagulerbarhet. Det kan ha flere underliggende årsaker. Koagulasjonsforstyrrelsen kan arves på en autosomal-dominerende måte. Genfeil kan føre til en mangel på protein-C, protein-S or antitrombin III. Mangel på disse enzymer resulterer i redusert inaktivering av koagulasjonskaskaden og hypofibrinolyse. Som et resultat, blod blodpropp dannes raskere på den ene siden og nedbrytes saktere på den andre. En faktor V-mutasjon som APC-motstand kan også arves på en autosomal dominerende måte. APC-motstand er preget av en svak respons på aktivert protein C. Aktivert protein C hemmer blodpropp. Pasienter med APC-motstand lider av venøs trombose raskere enn sunne individer. Medfødt homocysteinemi er også assosiert med hyperkoagulerbarhet. Ervervet hyperkoagulerbarhet skyldes vanligvis en funksjonsnedsettelse av leveren. I dette tilfellet redusert syntese av protein S, protein C og antitrombin III utvikler. Den reduserte syntesen kan være forårsaket av en mangel på vitamin K, ved utstrømningsforstyrrelser eller ved syntesebegrensninger i sammenheng med leveren mangler. Liver insuffisiens er vanligvis et resultat av levercirrhose. autoimmune sykdommer kan også forårsake hyperkoagulerbarhet. Et eksempel på en slik immunokoagulopati er antifosfolipidsyndromet til systemisk lupus erythematosus. I dette tilfellet antifosfolipid antistoffer sirkulere i blodet. Disse er blant annet rettet mot koagulasjonsfaktorer og forårsaker økt tendens til å koagulere. Antifosfolipidsyndrom kan også utløses av revmatoid gikt, HIV, hepatitt B, malaria or narkotika slik som klorpromazin or propranolol. Hyperkoagulerbarhet kan også forekomme i innstillingen av heparinindusert trombocytopeni. Det er forårsaket av vedheft av blodplater. Hyperkoagulerbarhet forekommer også i sammenheng med koagulopati av forbruk. Her forårsaker økt koagulering forbruk av koagulasjonsfaktorer. Som et resultat er det mangel på koagulasjonsfaktorer og dermed en økt tendens til blødning. Ved hyperkoagulering øker blodproppene. Dette forårsaker spontan trombose, som også kan gjenta seg. Hyperkoagulerbarhet er en del av Virchow-triaden. Ifølge dette er spesielt tre faktorer relevante for utvikling av trombose:
- Endringer i karveggen
- Endringer i strømningshastighet
- Endringer i blodsammensetningen (hyperkoagulerbarhet).
Symptomer, klager og tegn
symptomer på trombose kan variere veldig avhengig av plassering og omfanget av fartøyet okklusjon. Ofte går tromboser ubemerket. Selv alvorlige blodpropper som føre til lunge emboli på et senere tidspunkt er de ofte asymptomatiske. I tilfelle en uttalt bein blodåre trombose, men det er vanligvis hevelse og en følelse av varme i leggen eller hele beinet. Hevelsen gir ofte en følelse av tetthet. Heving av den berørte ekstremiteten gir lettelse. De hud i det berørte området er rødt og stramt. En blå misfarging kan også være synlig. Den farligste komplikasjonen av dyp blodåre trombose er lunge emboli. I dette tilfellet bryter tromben løs, reiser til lungene og blokkerer viktig fartøy der. Lunge emboli kan være dødelig. En sen komplikasjon som kan oppstå etter dyp blodåre trombose er posttrombotisk syndrom. Hvis tromber dannes i koronar fartøy på grunn av hyperkoagulerbarhet, a hjerte angrep oppstår. De typiske symptomene på en hjerte angrep er intenst trykk i hjerteområdet, brystsmerter utstråling til armene eller øvre del av magen, en følelse av tetthet, kvalme, oppkast og kortpustethet. Blodproppdannelse i hjerne arterienderimot, fører til iskemisk apopleksi. Dette tilstand er også kjent som en hjerneslag. I dette tilfellet fører sirkulasjonsforstyrrelsen til mangel på oksygen og dermed til død av hjerne vev.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose stilles i laboratoriet. For dette formålet, protein C, protein S og antitrombin III er bestemt. Ett eller flere av disse nivåene reduseres i hyperkoagulerbarhet. Hvis det er mistanke om en faktor V Leiden-mutasjon, utføres molekylær genetisk testing.
Komplikasjoner
I mange tilfeller går hyperkoagulerbarhet ubemerket, så tidlig behandling av dette tilstand det er ikke mulig. Den berørte personen kan lide a lungeemboli på grunn av hyperkoagulerbarhet og i verste fall dø av det. Som regel sprer hevelse seg primært til det nedre bein, som senere kan dekke hele beinet. Videre er det også smerte på beina og en fargelegging av hud. Bevegelse er begrenset, og dette fører til alvorlige svekkelser i hverdagen. Hyperkoagulerbarhet kan også senere føre til a hjerteinfarkt, som går foran brystsmerter. Dette kan også spre seg til andre områder av kroppen, noe som fører til smerte i hals og tilbake. Pasienten lider også av kortpustethet, oppkast og kvalme. De hjerteinfarkt kan også være dødelig for pasienten. Behandlingen av hyperkoagulerbarhet er årsakssammenheng og utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Ingen ytterligere komplikasjoner oppstår. Imidlertid kan en fullstendig kur ikke garanteres. Den videre sykdomsforløpet avhenger i stor grad av dens manifestasjon.
Når skal du gå til legen?
Konsultasjon med lege er nødvendig så snart forstyrrelser i blodet sirkulasjon skje. Hvis det er en uvanlig følelse av varme i kroppen eller forkjølelse lemmer, skal skiltene undersøkes og behandles. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid eller kontinuerlig øker i intensitet, er det grunn til bekymring. Hvis det er hevelse, bevegelsesbegrensning eller tap av det vanlige ytelsesnivået, bør observasjoner diskuteres med en lege. Hvis det er en følelse av tetthet i brystet, endringer i utseendet til hud eller misfarging, er et besøk til legen tilrådelig. Spesielt blå misfarging regnes som et advarselsskilt. Hvis den berørte personen lider av kvalme, oppkast or svimmelhet, anbefales en avklaring av symptomene. I tilfelle kortpustethet eller intermitterende puste, bør legebesøk innledes så snart som mulig. Bevisstløshet eller plutselig kollaps krever øyeblikkelig legehjelp. En legevakt må tilkalles og hans eller hennes instruksjoner følges for å sikre pasientens overlevelse. Brystsmerter indikerer en nødsituasjon. Hvis den smerte beveger seg til armen, skulderen eller øvre del av magen, er det nødvendig med lege. Hvis puste vanskeligheter, søvnforstyrrelser, generell ubehag eller atferdsproblemer, bør lege konsulteres.
Behandling og terapi
Terapi for hyperkoagulerbarhet avhenger av årsaken. Hvis flere spontane tromboser allerede har oppstått, må medfødt hyperkoagulering behandles med medisiner for livet. Såkalte antikoagulantia brukes til dette formålet. Disse blodfortynnerne hemmer blodpropp. Kjente antikoagulantia er kumarinderivater som fenprocoumon or warfarin. Heparin kan ikke brukes fordi stoffets effektivitet reduseres av mangel på antitrombin-III. Terapi for ervervet hyperkoagulerbarhet er også årsaksavhengig. I tilfelle av vitamin K mangel, er vitamin K erstattet. Tromboprofylaktisk heparinisering kan også være nødvendig. Hvis hyperkoagulerbarheten skyldes leversykdom, må denne årsakssykdommen behandles. Antitrombin III-mangel forårsaket av leversykdom kan behandles på kort sikt med antitrombin III-substitusjon. Imidlertid kan denne behandlingen ikke opprettholdes.
Prospekt og prognose
Hvis ubehandlet, har hyperkoagulerbarhet en ugunstig prognose. Virkningen av lidelsen kan utløse forskjellige livstruende tilstander hos den berørte personen. Ofte oppstår en akutt situasjon der pasienten dør i løpet av få minutter. Hvis hyperkoagulerbarhet blir lagt merke til og diagnostisert i tide, kan de livstruende konsekvensene minimeres betydelig i langvarig terapi. Årsakssykdommen må bli funnet og behandlet for å sikre en god prognose. Ikke alle underliggende sykdommer i blodkoagulasjon lidelse er helbredelig. I mange tilfeller må levekår endres og optimaliseres i tillegg til medikamentell behandling. Hvis organsykdommer er tilstede, må de vurderes individuelt. I tilfelle uopprettelig skade på organvev, kan det være behov for et donororgan for å sikre pasientens liv. En operasjon er alltid forbundet med ulike risikoer og komplikasjoner. Hvis operasjonen er vellykket og donororganet er godt akseptert av organismen, er betydelige forbedringer i Helse skje. Selv om det er begrensninger, kan en god livskvalitet oppnås under endrede forhold. Likevel, vanlig overvåking av vitale og blodverdier må gjennomføres gjennom pasientens liv. I tilfelle endringer og abnormiteter, er nye behandlinger nødvendige. Alt i alt, blodkoagulasjon fører ikke til frihet fra symptomer hos et stort antall pasienter. Likevel gis en gunstig prognose hvis behandlingsplanen følges.
Forebygging
Medfødt hyperkoagulerbarhet er medfødt og kan dermed ikke forhindres. I beste fall kan ervervet hyperkoagulerbarhet forhindres ved tidlig gjenkjenning og behandling av den underliggende sykdommen.
Følge opp
I de fleste tilfeller av hyperkoagulerbarhet har pasienten ingen eller svært få målinger og muligheter for ettervern. I dette tilfellet er det viktigste tidlig diagnose med påfølgende behandling for å lindre symptomene og forhindre ytterligere forverring av symptomene. Jo tidligere sykdommen oppdages, jo bedre er vanligvis det videre løpet av sykdommen. I de fleste tilfeller behandles denne sykdommen ved å ta medisiner. Ved å gjøre dette er den berørte personen avhengig av riktig dosering med regelmessig inntak for å lindre klagene riktig og fremfor alt permanent. Legens instruksjoner må alltid følges. Det bør også utføres regelmessige undersøkelser av en lege for å overvåke situasjonen. Siden hyperkoagulerbarhet er en medfødt sykdom, kan den ikke helbredes helt. Hvis den berørte personen ønsker å få barn, genetisk rådgivning kan også utføres for å forhindre gjentakelse av denne sykdommen. Det er imidlertid ikke uvanlig at sykdommen resulterer i redusert forventet levealder for pasienten til tross for behandling.
Hva du kan gjøre selv
I de fleste tilfeller behandles hyperkoagulerbarhet ved å ta medisiner. Ved å gjøre dette, bør de berørte sørge for å ta blodfortynnere regelmessig for å unngå trombose og andre komplikasjoner. Videre kan sykdommen også føre til mangel på vitamin K, slik at dette vitaminet må tas gjennom kosttilskudd. Spesielt eldre mennesker bør delta i regelmessige kontroller med forskjellige spesialister for å forhindre a hjerteinfarkt, for eksempel. Selv liten smerte i de respektive områdene kan indikere sykdommen. Siden mange av de berørte lider av begrenset mobilitet på grunn av hyperkoagulerbarhet, er de avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Hjelp fra venner og familie viser seg i denne sammenheng å være spesielt gunstig. Diskusjoner med psykologer eller med nærmeste venner og slektninger om sykdommen kan også lindre depresjon. Når det gjelder barn, bør direkteopplæring finne sted for å vise en riktig sykdomsforløp. Den videre behandlingen avhenger sterkt av den underliggende sykdommen, slik at ingen generell spådom kan gjøres her.
