Primær skleroserende kolangitt refererer til kronisk betennelse av galle kanaler. Det forårsaker arrdannelse, noe som resulterer i innsnevring av galle kanaler.
Hva er primær skleroserende kolangitt?
Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en spesifikk type kolangitt (galle kanal betennelse). Det er klassifisert som en autoimmun sykdom. Som en del av sykdommen lider berørte individer av progressiv og kronisk gallegang betennelse som forekommer både i og utenfor leveren. Primær skleroserende kolangitt er nært knyttet til andre autoimmune sykdommer slik som ulcerøs kolitten kronisk inflammatorisk tarmsykdom. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører den autoimmune sykdommen til arrdannelse i gallegangene. Dette resulterer igjen i galle stasis. I verste fall er skrumplever leveren kan utvikle seg, krever levertransplantasjon for behandling. Primær skleroserende kolangitt er relativt sjelden. Det anslås å påvirke 1 til 5 av hver 100,000 mennesker. Det forekommer to eller tre ganger så ofte hos menn som hos kvinner. Personer mellom 30 og 50 år er spesielt berørt. Hos 70 av 100 pasienter, ulcerøs kolitt er også til stede, og i noen tilfeller Crohns sykdom. Denne sykdommen er også en kronisk inflammatorisk tarmsykdom. Videre andre autoimmune sykdommer slik som Sjögrens syndrom eller autoimmun hepatitt kan forekomme samtidig med primær skleroserende kolangitt.
Årsaker
Hva som forårsaker primær skleroserende kolangitt er fortsatt uklart. I noen familier viser det seg gruppert blant førstegrads slektninger. Derfor anser leger en genetisk innflytelse som sikker. Sammen med andre faktorer forårsaker dette sykdomsutbruddet. Samtidig antas en immunologisk tilblivelse, som i tilfelle en autoimmun sykdom. Dermed defekte immunreaksjoner ved gallegang slimhinne føre til utvikling av primær skleroserende kolangitt. Imidlertid er mikroorganismer i fordøyelsesområdet som bakterie antas også å spille en rolle.
Symptomer, klager og tegn
I de tidlige stadiene av primær skleroserende kolangitt er det ingen symptomer ennå, så sykdommen blir vanligvis ikke lagt merke til på lang tid. Klager dukker ikke opp før de ødelagte gallegangene begrenser funksjonene til leveren. I dette tilfellet lider den berørte personen av uutholdelig kløe, vekttap, tretthet, og en gulaktig misfarging av hud og slimhinne, som leger også omtaler som gulsott. I tillegg er pasienten følsom for trykk og lider av smerte i høyre øvre del av magen. De fleste pasienter har også kronisk inflammatorisk tarmsykdom ulcerøs kolitt. Videre er det økt risiko for at bakteriell betennelse oppstår i gallegangene. Slik bakteriell kolangitt presenterer i episoder og utløsere magesmerter på høyre side av magen, svakhet og feber.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis det er mistanke om primær skleroserende kolangitt, bør pasienten konsultere en gastroenterolog eller en internist som er spesialist i behandling av slike sykdommer. Det første trinnet i undersøkelsen er å ta pasientens medisinsk historie. Legen spør pasienten om han eller hun lider av kramper eller konstant magesmerter, enten han eller hun har sår kolitt, enten han eller hun har hatt gallestein tidligere, eller om han eller hun har en feber. Anamnese etterfølges av en fysisk undersøkelse, hvor legen sjekker pasientens hud. For eksempel en gulaktig misfarging av hud regnes som en indikasjon på leverskade. Ved hjelp av et stetoskop lytter legen til tarmlydene. På denne måten sjekker han avføring og luftinnhold i tarmene. Imidlertid kan primær skleroserende kolangitt ikke alltid oppdages av fysisk undersøkelse. Av denne grunn finner ytterligere undersøkelser sted. Disse inkluderer en blod test for å bestemme leververdier, som brukes til å oppdage kolestaseparametere som alkalisk fosfatase eller gamma-GT.ultralyd undersøkelse) kan utføres for å observere gallegangene og leveren, som kan brukes til å skille primær skleroserende kolangitt fra andre sykdommer. Hvis mistanken om PSC blir bekreftet, må det utføres en mer detaljert undersøkelse av gallegangene, som gjøres med magnetisk resonans kolangiopankreatikografi (MRCP) og endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP). I denne sammenheng kan ERCP også brukes terapeutisk. Forløpet av primær skleroserende kolangitt varierer fra individ til person. Hvis kronisk betennelse utvikler seg, er det en risiko for sekundær skade som fibrose, der bindevev øker patologisk, og levercirrhose, som fører til tap av leverfunksjon. I tillegg er det økt risiko for kreft.
Komplikasjoner
Primær skleroserende kolangitt (PSC) kan være individualisert og svært variabel. Derfor er det i noen tilfeller en trussel om alvorlige komplikasjoner. Disse påvirker imidlertid ikke hver enkelt pasient. En vanlig følge av primær skleroserende kolangitt er gallegang stenose. På grunn av innsnevringen er det økt risiko for gallestein forming, som ligger over innsnevringene. Videre kan en bakteriell galleveisinfeksjon (akutt kolangitt) oppstå, noe som manifesteres av symptomer som kolikk smerte, feber og lav kroppstemperatur. Blant de alvorlige komplikasjonene ved PSC er levercirrhose. Det er forårsaket av en kronisk opphopning av galle i leveren. Leger snakker også om sekundær galle cirrhose. Dette innebærer en nodulær ombygging av leveren, som krymper og i stadig større grad mister funksjonene. Det er ikke uvanlig at slike saker krever levertransplantasjon. Primær skleroserende kolangitt øker også risikoen for å utvikle seg kreft. Dermed er 13 til 14 prosent av alle pasienter i fare for å utvikle hepatobiliary carcinoma (cholangiocarcinoma). Samtidig er risikoen for kolon kreft, hepatocellulært karsinom, bukspyttkjertelkreft og galleblæren kreft øker. Av denne grunn må pasientene gjennomgå regelmessig kreftundersøkelse. Andre mulige følgevirkninger av primær skleroserende kolangitt inkluderer revmatiske plager, osteoporose (bentap), og mangler på vitamin A, vitamin D, vitamin Eog vitamin K. Disse vitaminer har det til felles med hverandre at de har fettløselige egenskaper.
Når skal du gå til legen?
Symptomer som gulsott, tretthetog vekttap indikerer primær skleroserende kolangitt. Et besøk til legen er indikert hvis disse og andre symptomer som er typiske for sykdommen. Hvis magesmerter eller kløe som ofte forekommer i området av armer og ben er også til stede, må lege konsulteres samme dag. Personer som lider av sykdommer i gallegangene er spesielt utsatt og bør kontakte sin familielege hvis de beskrevne tegn på sykdommen oppstår. Personer med kroniske gastrointestinale plager er også blant risikogruppene. Alle med tilfeller av primær skleroserende kolangitt i familien bør konsultere lege. I tillegg til huslegen, den kroniske tilstand kan tas til en internist eller en spesialist i sykdommer i galleblæren. De tilstand blir vanligvis behandlet som inneliggende i en spesialisert klinikk. I tilfelle kronisk sykdom, må pasienten holde tett konsultasjon med legen. Legepersonell bør informeres om uvanlige symptomer slik at justeringer i behandlingen kan gjøres. Hvis levercirrhose oppstår, må legen tilkalles og førstehjelp gitt om nødvendig. Eventuelle påfølgende symptomer, for eksempel bentap eller svulster i gallegangene og kolon, bør avklares av en lege på et tidlig stadium.
Behandling og terapi
En kur mot primær skleroserende kolangitt er ennå ikke mulig. Og dermed, terapi tjener til å forbedre sykdomsforløpet og forbedre pasientens livskvalitet. Det er også viktig å motvirke komplikasjoner. For å undertrykke den skadelige gallsyren, får pasienten ursodeoksykolsyre (UDCA), som administreres på lang sikt. Dette er en gallsyre som produseres marginalt av mennesker. Imidlertid fordelen med ursodeoksykolsyre kunne ikke presist demonstreres fordi Virkningsmekanismen kunne ikke etableres. gallegang endoskopi gir muligheten for å rette opp innsnevring av gallegangene, noe som forbedrer drenering av galle. I noen tilfeller, levertransplantasjon kan også være nødvendig, for eksempel hvis levercirrhose er allerede til stede. I denne prosedyren fjernes den syke leveren og erstattes med en sunn donorlever.
Forebygging
Forebyggende målinger mot primær skleroserende kolangitt er ikke kjent. For å motvirke følgetilstander som en tarm- eller galde svulst, bør regelmessige spesialundersøkelser utføres.
Følge opp
Pasienter som lider av primær skleroserende kolangitt, bør også følge symptomene nøye under oppfølgingen. For en vellykket helingsprosess er det viktig at de holder legenes avtaler og har regelmessige kontroller. Undersøkelsene under oppfølging tjener også til å kontrollere medisineringsregimet. I alle fall vil narkotika må tas nøyaktig som foreskrevet for å avlaste smerte og ubehag i øvre del av magen. Hvis pasienter samvittighetsfullt følger legens anbefalinger, kan de leve transplantasjonsfrie i lengre tid. God selvkontroll er også veldig nyttig for å forhindre betennelsesepisoder. Stress er en farlig utløser, men kan begrenses av avslapping teknikker. For mye alkohol og andre sentralstimulerende midler har en negativ effekt på kroppens forsvar og leverfunksjon. Derfor bør pasientene begrense sine alkohol forbruk. Unngå narkotika som skader leveren, for eksempel paracetamol, reduserer også risikoen for sykdom. Som et forebyggende og ettervernstiltak kan pasienter også ta spesielle vitaminpreparater å forsyne kroppene sine med tilstrekkelige næringsstoffer. Regelmessig blod det kan tas prøver for å sjekke hvor gode lever- og gallenivåene er. I tillegg kan pasienter be om vitamin nivå i deres blod som skal bestemmes under medisinsk undersøkelse.
Dette er hva du kan gjøre selv
Primær skleroserende kolangitt forårsaker uregelmessige symptomer hos omtrent halvparten av de berørte. Fordi det ikke er noen kur mot den autoimmune sykdommen til dags dato, kan symptomene bare behandles symptomatisk. Som regel administreres medisiner med ursodeoksykolsyre. Dette oppnår en utskillelse av kroppens egen galle syrer og motvirker betennelse i leveren. Ubehag i øvre del av magen kan reduseres som et resultat. I tillegg forlenger regelmessig bruk transplantatfri overlevelse, så pliktoppfyllende bruk av stoffet er viktig. I hverdagen bør pasienter også passe på å unngå betennelsesepisoder. For eksempel alvorlig stresset bør unngås. For å unngå ytterligere belastning av leveren, tung alkohol forbruk og narkotika som skader leveren, for eksempel paracetamol, bør unngås. I en akutt betennelsesepisode kan alvorlig kløe behandles med et antihistamin. I tillegg vil en vitaminmangel bør utbedres ved å ta passende forberedelser. I dette tilfellet er det nyttig å ta en blodprøve regelmessig etter konsultasjon med en lege for å bestemme lever- og galleverdiene selv, samt vitamin nivåer i blodet. Generelt bør pasienter også besøke legen sin regelmessig i løpet av symptomfrie intervaller for å overvåke sykdommens fremgang og om nødvendig ta undersøkelser som ultralyd av leveren eller en utført ERCP-undersøkelse.
