Tetralogien til Fallot (Fallots tetralogi) er navnet på en medfødt hjerte defekt som er svært kompleks på grunn av forskjellige individuelle forstyrrelser og som også ofte forekommer hos nyfødte. Mangelen i hjerteseptumet ble oppkalt etter franskmannen Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, som først rapporterte om denne sykdommen i 1888.
Hva er tetralogi av Fallot?
Tetralogien til Fallot består av fire (tetralogi) individuelle sykdommer som oppstår samtidig. Sykdom nr. 1 er en tilstand kalt lungestenose (innsnevring av lungene arterien). Nr. 2 av tetralogi av Fallot er den hjerte veggdefekt, som skaper en kontinuerlig forbindelse mellom begge hjertekamrene. Nr. 3 enkelt sykdom med tetralogi av Fallot er utvidelse av hjerte muskler i området av høyre ventrikkel. Individuell sykdom nr. 4 er en feilstilling av aorta. På grunn av defekten i hjerteseptumet, oksygen-rik blod blander seg med oksygen-dårlig blod, noe som resulterer i cyanose. Dette tilstand er også kjent som "blå baby" fordi hud og slimhinne blir blåaktig på grunn av redusert oksygen forsyning. Tetralogi av Fallot er en av de vanligste hjertefeilene hos nyfødte.
Årsaker
En årsak til tetralogi av Fallot er ikke kjent. Tidligere antagelser ser mest sannsynlig en genetisk disposisjon, det vil si en genetisk defekt eller arvelig sykdom. Studier har vist at berørte barn ofte har et defekt sett med kromosomer, slik som forekommer i Down syndrom. I dette tilfellet blir det funnet en såkalt kromosomal sletting 22q11, en defekt i DNA, som kan påvises hos omtrent 15 prosent av de berørte. Blant annet lider de berørte av kortpustethet fordi lungene ikke får tilstrekkelig blod på grunn av defekten i hjerteveggen og lungestenosen. Årsakene til klagene kan tildeles de fire individuelle sykdommene i Fallots tetralogi.
Symptomer, klager og tegn
I tetralogi av Fallot lider berørte individer av medfødt hjertefeil. Vanligvis kan denne feilen ha en rekke effekter på livet til den berørte personen, noe som fører til forskjellige symptomer eller komplikasjoner. Pasienter lider ofte av blå misfarging av hud eller slimhinner. Hvis kroppen fortsetter å være underforsynt med oksygen, kan dette også føre til tap av bevissthet og i verste fall skade på Indre organer eller hjerne. Denne skaden er irreversibel og kan ikke lenger behandles. Videre fører tetralogi av Fallot også til høyt mumler hjertet og permanent tretthet eller utmattelse av pasienten. Dette begrenser også barnets utvikling betydelig, ettersom barnet ikke kan delta i anstrengende eller atletiske aktiviteter. På samme måte kan sykdommen føre til permanent høyt blodtrykk, som har en veldig negativ effekt på Helse av den berørte personen og kan muligens også redusere forventet levealder. Hvis sykdommen blir ubehandlet, kan den også føre til plutselig hjertedød. Noen lider også av psykologiske begrensninger eller depresjon som et resultat av symptomene på sykdommen, og er dermed avhengig av psykologisk behandling.
Diagnose og forløp
Diagnosen tetralogi av Fallot er stilt av kardiologen. Siden hjertefeil opprinnelig manifesterer seg med symptomet til den "blå babyen", spesielt samtalen med foreldrene er en viktig indikator for diagnosen. I det videre kurset utføres fysiske undersøkelser. Dette følges av laboratoriediagnostikk og bruk av bildebehandlingsteknikker som Røntgen, MR (magnetisk resonansbilder) Og ultralyd. EKG (elektrokardiogram) gir informasjon om hjerteaktivitet. Hvis disse undersøkelsene bekrefter mistanken om tetralogi av Fallot, er det fullstendige blod tilførsel til lungene og hjertet blir deretter undersøkt ved hjelp av en hjertekateterisering og en såkalt angiografi. I tilfeller av mistenkt tetralogi av Fallot, blir spesiell oppmerksomhet rettet mot koronararterier så vel som til lungene arterien. Løpet av tetralogi av Fallot avhenger hovedsakelig av blodtilførselen til lungene, da de gir oksygentilførselen til kroppen. Hvis tetralogi av Fallot behandles i tide, har berørte individer en god forventet levealder. Etter kirurgisk inngrep, hjertearytmier kan av og til forekomme, samt en økt tendens til høyt blodtrykk i blodet fartøy av lungene. Hvis disse symptomene ikke avtar og hjertefunksjonen forverres som et resultat, er videre kirurgi vanligvis uunngåelig. Dødeligheten for kirurgi terapi er mindre enn tre prosent (når man behandler barn). Hos voksne er dødeligheten omtrent ni prosent. Nyere studier og undersøkelser av pasienter viste at 90 prosent av personer med tetralogi av Fallot levde minst 30 år etter operasjonen, og om lag 75 prosent av pasientene levde minst 40 år etter vellykket behandling. Langtidsprognosen for tetralogi av Fallot anses å være god til veldig god.
Komplikasjoner
På grunn av tetralogi av Fallot, kan det ofte oppstå forskjellige komplikasjoner, som hovedsakelig påvirker hjertet til det nyfødte. I mange tilfeller er det uvanlig mumler hjertet, som kan føre til et panikkanfall hos mange pasienter. Også den berørte personen hud blir ofte blå, noe som fører til det som er kjent som cyanose. Komplikasjoner kan oppstå når organene ikke lenger får tilstrekkelig oksygen. I verste fall oppstår irreversibel skade på visse organer. De hjertearytmi kan behandles ved kirurgisk inngrep. I de fleste tilfeller fortsetter hjerteoperasjoner uten komplikasjoner, og symptomene på tetralogi av Fallot kan reduseres sterkt. Komplikasjoner oppstår fortsatt hvis behandlingen ikke utføres direkte det første året. I dette tilfellet reduseres forventet levealder ytterligere ved tetralogi av Fallot. Pasienter kan ikke lenger utøve sport som vanlig på grunn av hjertefeil og er sterkt begrenset i hverdagen.
Når bør du oppsøke lege?
Tetralogi av Fallot må behandles av lege i alle tilfeller. Hvis ingen behandling av sykdommen forekommer, kan det i verste fall føre til at pasienten dør. En legeundersøkelse er nødvendig hvis den berørte personen lider av puste vanskeligheter og dessuten fra blå misfarging av huden. Dette kan også føre til tap av bevissthet hos pasienten. I dette tilfellet må en legevakt tilkalles. Inntil legevakten er rolig puste og en stabil lateral posisjon av pasienten bør sikres. I nødstilfeller bør pasienten ha en nødsituasjon kunstig åndedrett. Videre er legebesøk også nødvendig hvis pasienten lider av høyt mumler hjertet or smerte i hjertets område. Vedvarende tretthet eller slapphet kan også være en indikasjon på sykdommen og bør undersøkes hvis symptomene oppstår over en lengre periode. Vanligvis kan tetralogi av Fallot diagnostiseres av en internist eller av en kardiolog. Selve behandlingen utføres deretter ved kirurgisk inngrep. I de fleste tilfeller, hvis det oppdages tidlig og behandlingen lykkes, vil pasienten ikke ha en begrenset levealder.
Behandling og terapi
Tetralogi av Fallot behandles vanligvis ved kirurgisk inngrep. Jo tidligere operasjonen er utført, jo bedre er sjansene for kur. Studier har vist at kirurgi bør utføres i løpet av det første leveåret. Behandlingen av tetralogi av Fallot involverer flere trinn. Hos nyfødte så vel som hos spedbarn utføres en såkalt ballongdilatasjon i begynnelsen. Dette er et forsøk på å utvide den innsnevrede hjerteventilen, som ligger mellom høyre ventrikkel og lungene arterien. Dette sikrer en forbedring av blodstrømmen, noe som fører til en høyere oksygenmetning i blodet. Siden tetralogi av Fallot består av fire individuelle sykdommer, er det viktig å behandle alle fire sykdommene under operasjonen. I tillegg til den tidligere nevnte utvidelsen, er mangler i hjerte septum lukket. Feilstilling av aorta korrigeres og utvidelsen av hjertemuskelen i ventrikkelområdet undersøkes og korrigeres om nødvendig. Kirurgisk behandling av tetralogi av Fallot betraktes nå som en rutinemessig prosedyre.
Utsikter og prognose
Prognosen for medfødt tetralogi av Fallot er relativt god, takket være dagens medisinske kunnskaper. Dette var ikke alltid tilfelle. Denne komplekse hjertesykdommen, hvis konsekvenser er alvorlige, kan nå behandles kirurgisk. For å sikre størst mulig suksess med operasjonen, er det viktig at operasjonen utføres det første leveåret. Hvis operasjonen lykkes, er sjansen for å overleve etter 30 år så høy som 90 prosent. Omtrent tre fjerdedeler av babyene ble operert for å se det førti år. Dette betyr imidlertid også at for en fjerdedel av de som ble operert med fallotisk tetralogi var det ingen ytterligere mulighet for å overleve. Siden fallotisk tetralogi utgjør omtrent ti prosent av alle medfødte hjertefeil, kirurgiske prosedyrer som er vellykket brukt i dag har blitt raffinert over tid. Dette har forbedret utsiktene for langvarig overlevelse betydelig. Likevel, den tilstand er så kompleks at noen av de berørte barna ikke overlever kirurgi. Når voksne med tetralogi av Fallot blir operert, er den postoperative dødeligheten høyere. Prognose antas å avhenge av lung perfusjon. I noen tilfeller er to kirurgiske prosedyrer nødvendige. Som en postoperativ komplikasjon, hjertearytmier kan forekomme år senere på grunn av dannelsen av arrvev i hjerteområdet. Livslang medisinsk overvåking er viktig hos de som er rammet av fallotisk tetralogi.
Forebygging
Fordi årsaken til tetralogi av Fallot er stort sett ukjent og antas å være på grunn av en genetisk defekt, forebyggende målinger kan bare tas i begrenset grad. Gravide kan dra nytte av såkalt genetisk rådgivning under generelle undersøkelser. Videre er det den såkalte prenatal diagnostikk, der det blant annet kan oppdages en hjertefeil ved hjelp av ultralyd. Hvis det er en familiehistorie av tetralogi av Fallot, bør gravide velge en klinikk for fødselen som har en kardiologi avdeling for barn. Foreløpig er det den såkalte moderens hyperoksygeneringsstudien, som tester om målrettet oksygen terapi under graviditet kan forhindre tetralogi av Fallot.
Følge opp
I de fleste tilfeller av tetralogi av Fallot, har pasienter ingen spesielle muligheter for etterbehandling. I dette tilfellet er berørte individer primært avhengige av behandling av hjertefeilen for å forhindre ytterligere komplikasjoner og for tidlig død. Selvherding kan ikke forekomme, selv om tidlig diagnose med tidlig behandling kan ha en positiv effekt på det videre forløpet. Tetralogi av Fallot blir vanligvis behandlet med kirurgi. Dette fortsetter vanligvis uten komplikasjoner og fører til en betydelig forbedring av symptomene. Etter operasjonen skal pasienten hvile og ta det med ro på kroppen. De bør avstå fra anstrengende, stressende eller sportslige aktiviteter for ikke å legge unødig belastning på hjertet og sirkulasjon. Videre, selv etter en vellykket operasjon, anbefales regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege for å overvåke hjertet. Ytterligere muligheter for etterbehandling er ikke tilgjengelig for den berørte personen, og er vanligvis ikke nødvendig i tilfelle tetralogi av Fallot. Generelt sett en sunn livsstil med en sunn kosthold har også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Etter den vellykkede operasjonen kan kroppen stresses igjen som vanlig.
Hva du kan gjøre selv
Alternativene for selvhjelp er svært begrenset i Fallot-tetralogi. Kirurgisk inngrep representerer den beste sjansen for suksess for en kur. Derfor må retningslinjene for medisinsk profesjon følges. I tillegg, for å lindre fysisk ubehag, bør overanstrengelse unngås og generelt stresset bør holdes på et minimum. Så snart hjerteproblemer oppstår eller blodtrykk reiser seg, hold deg rolig og ta en pause. Vekten skal være innenfor det normale området i henhold til BMI og overvekt bør unngås. En frisk kosthold og regelmessig trening stabiliserer immunsystem og hjelper med å bygge opp forsvar. Den grunnleggende regelen er å avstå fra anstrengelse av noe slag. kosetur teknikker er nyttige for mental lindring. De styrker psyken og redusere stress. Med yoga, meditasjon eller annen avslapping øvelser, en indre balansere kan oppnås og nye mentale styrke kan bygges opp. Med en optimistisk grunnholdning forbedres velværet i tillegg og sjansene for helbredelse øker. Hvis blodforstyrrelser sirkulasjon blir lagt merke til, bør øyeblikkelig tiltak iverksettes. Målrettet bevegelse av hender, fingre, føtter eller tær forhindrer forkjølelse eksponering på grunn av mangel på sirkulasjon. Dersom hjertebanken fysiske aktiviteter bør minimeres. Tilstrekkelig søvn og regelmessige pauser fra daglige aktiviteter vil forbedre eksisterende Helse.
