Aorta ismisk stenose er en medfødt hjerte defekt. Det innebærer en innsnevring av aorta.
Hva er aorta ismisk stenose?
Aorta isthmisk stenose (coarctatio aortae) er den nest vanligste typen medfødt hjerte defekt. I dette tilfellet en luminal innsnevring av aorta (main arterien) forekommer i regionen av aorta isthmus (isthmus aortae). Denne stenosen resulterer i en økning i trykket på utstrømningskanalen venstre ventrikel. Den innsnevrede aorta øker motstanden. For å overvinne dette, hjerte fungerer hardere og får den til å forstørres og tykne, noe som resulterer i ytterligere svekkelse. Stenose av aorta isthmus er medfødt og ses i 7 prosent av alle hjertefeil. Misdannelsen er mer vanlig hos gutter enn hos jenter.
Årsaker
Hva er årsaken aorta isthmus stenose er ikke kjent nøyaktig. Det er to teorier for dens utvikling. Den første teorien vurderer en reduksjon i blod strøm i aorta, som oppstår i løpet av den embryonale perioden, for å være utløseren. Den andre teorien skylder spredt vev av ductus arteriosus for innsnevringen. Leger deler isortisk stenose i aorta i to forskjellige former:
- Preduktal isortisk stenose i aorta.
- Postductal aorta isthmus stenose
I tilfelle av preduktal aorta isthmisk stenose, eksisterer innsnevringen foran til krysset mellom ductus arteriosus. I tillegg er det ofte rørformet underutvikling av aortabuen og deler av den nedadgående aorta. Ikke sjelden er det også en ventrikulær septaldefekt. Hos de fleste berørte individer forhindrer den alvorlige graden av aorta ismisk stenose blod flyte fra stigende til fallende aorta. Av denne grunn, blod tilførsel til stigende aorta skjer nesten utelukkende gjennom lungene arterien. I prosessen strømmer venøst blod gjennom den åpne ductus arteriosus. Som et resultat er det en reduksjon i blodstrømmen til den nedre delen av kroppen. Imidlertid, hvis ductus er lukket, svekkes lårpulsene, noe som igjen fører til blodtrykk å miste. Dette resulterer i økt risiko for anuri og nyresvikt. I postductal form, som er mindre vanlig, er stenosen av aorta landtarmen plassert bakre til sammenløpet av kanalen og mot aorta. Innsnevringen av lumenet ligner på et timeglass.
Symptomer, klager og tegn
Typen av symptomer og tidspunktet for begynnelsen avhenger av plasseringen av aorta ismisk stenose, så vel som dens alvorlighetsgrad. I preduktal aorta isthmisk stenose mangler det oksygen i tillegg til hjertesvikt selv hos nyfødte. Dette manifesteres av dårlig drikking, manglende trives og cyanose, der den hud og slimhinner blir blålige. Hegatosplenomegali kan også forekomme, der milt og leveren forstørre samtidig. Dette er en blanding av hepatomegali og splenomegali. Hvis hindring av ductus botalli oppstår, er det til og med fare for livet. Uten rettidig behandling er dødeligheten av berørte barn 90 prosent. Postductal aorta coarctation er vanskeligere å diagnostisere fordi bare et hjertemusling og en forskjell i puls er merkbar under screeningundersøkelser. Små barn blir ofte berørt av neseblod, kalv smerte ved anstrengelse, kalde føtter og hodepine. Ungdommer er derimot i fare for vindushandleres sykdom.
Diagnose og progresjon
En lege kan vanligvis diagnostisere aortastenose ved å lytte etter et hjertemusling. Dette skjer sammen med en forskjell i blodtrykk mellom øvre og nedre lemmer. Mens det er høyt trykk i armene, puls og blodtrykk i beina er ganske svake. Videre undersøkelse målinger kan inkludere et ekkokardiogram (EKG), Røntgen undersøkelse, angiografi or magnetisk resonansbilder (MR). Nøyaktige undersøkelsesresultater er mulig ved hjelp av a hjertekateterisering. I denne prosedyren fremfører leger et rør, som et måleinstrument eller kamera er festet til, helt til hjertet. På denne måten vurderer de strukturen til aorta, blodtrykksforholdene og blodstrømmen. Hvis aortakoarktasjonen er vellykket eliminert, kan de berørte barna vanligvis bære vekt helt igjen og blir ansett som helbredet, men de må gjennomgå kontroller hos en kardiolog resten av livet. Potensielle langsiktige komplikasjoner inkluderer buler i aortaveggen.
Komplikasjoner
Komplikasjoner som kan oppstå i forbindelse med ubehandlet aorta ismisk stenose (ISTA) avhenger av den nøyaktige plasseringen av den medfødte stenosen og typen og alvorlighetsgraden av innsnevringen. Hvis stenosen fremdeles er plassert fremre til ductus botalli, er de potensielle komplikasjonene spesielt alvorlige fordi kroppen ikke kan danne alternative blodveier (kollateraler). Alvorlige komplikasjoner oppstår da selv hos nyfødte på grunn av utilstrekkelig oksygen og næringstilførsel til nedre halvdel av kroppen og til Indre organer som nyrene, leveren og tarmene. Alvorlig nyfødt gulsott kan utvikle seg som en synlig komplikasjon. Shock symptomer med hyper surhet av blodet kan utvikle seg som en ytterligere komplikasjon. PH kan synke til under syv, noe som vanligvis fører til irreversibel hjerne skader. I mindre alvorlige tilfeller av ISTA er det få komplikasjoner hos nyfødte fordi det har dannet seg et nettverk av sikkerhet for å gi mye av blodtilførselen. I mange tilfeller går sykdommen først ubemerket og blir bare tydelig i barndom eller voksen alder. Hvis ISTA blir ubemerket og dermed ubehandlet, permanent høyt blodtrykk kan utvikle seg fordi aortaens Windkessel-funksjon er kraftig redusert. I disse tilfellene prøver kroppen å kompensere for det forestående fallet i diastolisk trykk ved å øke det systoliske trykket. Mangfoldet av komplikasjoner som kan oppstå, ligner på arteriene hypertensjon.
Når bør du oppsøke lege?
Å bidra til symptomene på aorta ismisk stenose (ISTA) som oppstår, er den nøyaktige plasseringen av innsnevring av arterien (aorta). Det kan være umiddelbart fremre eller bakre til ductus arteriosus, som kortslutter lungesirkulasjon til den systemiske sirkulasjonen før fødselen. Hvis stenosen ligger anteriort til kortslutningsvinduet (preduktal), er venstre hjerte sterkt stresset og også overbelastet. Vanligvis er symptomatologien så alvorlig at selv den nyfødte må behandles kirurgisk, da det er livstruende tilstand. Hvis innsnevringen av aorta ligger rett bak sammenløpet av ductus arteriosus (postductal), unngår fartøy (kollateraler) kan vanligvis dannes via forskjellige thoraxarterier. I mange tilfeller går postductal ISTA ubemerket til voksen alder. Beslutningen om å søke legehjelp kommer først når tilstand diagnostiseres forresten. Hvis isortisk stenose ikke blir oppdaget og diagnostisert før ungdomsårene eller tidlig voksen alder, bør videre handling avhenge av hvor godt sikkerheten sirkulasjon kan kompensere for innsnevringen i aorta. Et mål på "kvaliteten" på kompensasjonen er indirekte gitt av de systoliske trykkforskjellene mellom over- og underkroppen, for eksempel mellom pakke og bein arterier. Jo mindre trykkforskjellene er, desto bedre fungerer sikkerhetsstillelsene. Anbefalt for langsiktig prognose er en gjennomgang av sikkerhetsnivåene for størrelse og kurs av en angiolog eller kardiolog.
Behandling og terapi
Både i preduktal og postduktal ismisk stenose er medisinsk behandling nødvendig så tidlig som i barndommen. Uten passende terapier dødeligheten 60 til 90 prosent. Hvis alvorlige symptomer oppstår, regnes det som en medisinsk nødsituasjon som krever umiddelbar kirurgi. Fordi hjertet ikke trenger å åpnes kirurgisk, a hjerte-lungemaskin kan vanligvis dispenseres. Under prosedyren gjør kirurgen et snitt på venstre side av brystet mellom to ribbe. Klemming av aorta utføres foran og bak stenosen i operasjonsperioden. Hvis det er en kort strekkstenose, den syke blodåre området kan fjernes. Kirurgen sutter deretter endene av fartøy sammen. Hvis det derimot er stenose med lengre strekk, vil den nedre delen av blodåre kan sys til aortabuen. Deler av venstre brachialarterie brukes noen ganger til rekonstruksjon. Som et alternativ til kirurgi kan ballongdilatasjon utføres for å behandle aortakarktasjon. Innsnevringen utvides ved hjelp av et ballongkateter. Imidlertid er det en risiko for gjentagelse av innsnevring etterpå. Av denne grunn er kirurgi vanligvis foretrukket. Hvis re-stenting oppstår etter operasjonen, anses ballongdilatasjon som mer hensiktsmessig.
Utsikter og prognose
Aorta isthmisk stenose ikke nødvendigvis føre til redusert forventet levealder eller andre symptomer i alle tilfeller. De berørte er imidlertid avhengige av terapi for å lindre symptomer og forhindre ytterligere komplikasjoner. Barna må som regel forsynes med oksygen umiddelbart etter fødselen, ellers ville de nyfødte dø. Barn kan lide av en utviklingsforstyrrelse i denne prosessen. Dessverre er begrensningen av denne lidelsen ikke mulig i alle tilfeller. I alvorlige tilfeller pasientens hud kan bli blå. Hvis den blir ubehandlet, kan sykdommen også føre til en utvidelse av leveren or milt, slik at pasienter lider av alvorlig smerte i disse regionene. Videre kan aortakarktasjon føre til neseblod og alvorlig hodepine i hverdagslivet. Hvis den tilstand behandles ikke, kan det begrense pasientens forventede levealder betydelig. Imidlertid kan symptomene lindres veldig godt ved behandling, slik at den berørte personen kan delta i hverdagen uten begrensninger. Som regel er bare noen få ytterligere undersøkelser nødvendige etter vellykket behandling.
Forebygging
Aorta ismisk stenose er en medfødt tilstand. Derfor er det ingen effektiv forebygging målinger.
Følge opp
Fordi aorta ismisk stenose er en medfødt sykdom, kan den ikke behandles kausalt, bare symptomatisk. En fullstendig kur kan ikke oppnås i dette tilfellet, og alternativene for oppfølging av aorta ismisk stenose er også relativt begrensede. Pasienten er avhengig av medisinsk behandling, da det ellers kan oppstå for tidlig død av den berørte personen. Hvis de akutte symptomene på aorta ismisk stenose oppstår, må en legevakt vanligvis kalles direkte eller sykehuset må besøkes. Jo tidligere aorta isthmus stenose blir diagnostisert og behandlet, desto større er sannsynligheten for et positivt sykdomsforløp. Etter operasjonen må pasienten ta vare på kroppen og hvile seg. De bør avstå fra anstrengende aktiviteter eller sport. Stress bør også unngås. Inntaket av nikotin og alkohol bør også holdes på et minimum. Generelt sett en sunn livsstil med en sunn kosthold har en positiv effekt på sykdomsforløpet. Hvis legen foreskriver medisiner til pasienten med aortakarctasjon, må det tas hensyn til at denne medisinen tas regelmessig. Like måte, interaksjoner med andre medisiner må vurderes.
Her er hva du kan gjøre selv
Prioritet i behandlingen av aorta ismisk stenose utføres konsekvent profylaktisk og terapeutisk målinger. Takket være diagnostiske fremskritt, vet vi nå effektiviteten av forsiktig hjerte overvåking og stell. Omsorg bør gis på et senter med erfaring i ledelsen av medfødte hjertefeil. Forhøyet blodtrykk følger ofte med sykdommen. I tillegg til narkotika terapi, alt blodtrykkssenkende hjelpemidler er velkomne - hvis de ikke legger en for stor belastning på pasienten. To aspekter støtter en reduksjon i blodtrykket: kosthold og trening. Når det gjelder kosthold, nesten alle studier peker på en sammenheng mellom saltforbruk og høyt blodtrykk. Pasienter som reduserer mengden salt i kostholdet eller tar hensyn til saltinnholdet i spiseklare matvarer, kan ha en betydelig positiv innflytelse på blodtrykksnivået. Konsekvent og regelmessig trening er nødvendig for å senke blodtrykksnivået permanent. Bare isolerte øvelser har ingen effekt, tvert imot, de belaster den allerede mottagelige kroppen. Sport som senker blodtrykket er de der pasienten styrker eller øker utholdenhet og utholdenhet. Disse inkluderer å gå, rennende, sykling og svømming.Kontaktidrett eller såkalt stop-start idrett som tennis bør unngås; idretter med høy statisk belastning som vektløfting, apparatgymnastikk, eller roing bør også vurderes kritisk.
