Aplastisk anemi oppstår når det er en forstyrrelse i beinmarg funksjon. Det er en mangel på rødt blod celler, hvite blodcellerog blodceller.
Hva er aplastisk anemi?
Aplastisk anemi er når det er mangel på rødt blod celler, hvite blodcellerog blodplater på grunn av beinmarg dysfunksjon. Denne alvorlige reduksjonen i alle blod celler er også kjent som pancytopeni. Pancytopeni inkluderer leukopeni, anemi og trombocytopeni. Hvert år utvikler det seg to personer per million innbyggere aplastisk anemi. Det er altså en veldig sjelden sykdom. Aplastiske anemier kan utløses av narkotika, infeksjoner og giftstoffer. Svært sjelden er anemi medfødt.
Årsaker
Fanconi-anemi og Diamond-Blackfan-syndrom er eksempler på medfødte aplastiske anemier. Fanconi-anemi er en autosomal recessiv arvelig lidelse. Den er basert på en kromosombrudd. Diamond-Blackfan syndrom er også arvet. Her, kromosomer 19 og 8 bærer muterte gener. Imidlertid ervervede former for aplastisk anemi forekommer oftere. I mer enn 70 prosent av tilfellene er årsaken ukjent. Ti prosent av aplastiske anemier er forårsaket av narkotika. Potensielle utløsere inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske narkotika eller ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID), fenylbutazon, felbamat kolchicine, allopurinol, thyrostatisk medisiner, sulfonaminer, gull forberedelser og fenytoin. Ytterligere ti prosent av tilfellene av sykdom skyldes kjemisk forgiftning med pentaklorfenol, lindan or benzen. Ioniserende stråling, for eksempel i løpet av stråling terapi forum kreft, kan også forårsake aplastisk anemi. Fem prosent av anemier er forårsaket av virus. Virus slik som parvovirus B19 og Epstein-Barr-virus kan være utløsere. Det diskuteres om det er mulig at det store antallet idiopatiske tilfeller, dvs. tilfeller uten en identifiserbar årsak, skyldes et ukjent virus. Siden de fleste pasienter ikke utvikler aplastisk anemi til tross for virusinfeksjon eller medisinering, diskuteres en genetisk disposisjon. I følge nylige hypoteser, eksogene skadelige stoffer som kjemikalier, medisiner eller virus føre til en autoimmunologisk reaksjon av T-lymfocytter mot de hematopoietiske stamcellene i beinmarg i nærvær av en spesifikk genetisk disposisjon.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på aplastisk anemi bestemmes av mangelen på røde blodlegemer, blodplaterog hvite blodceller. På grunn av mangel på røde blodlegemer føler pasienter som er berørt, trøtte. De lider av hodepine, vekttap, kvalme og konsentrasjon problemer. Under stresset, de har vanskeligheter puste. De hjerte frekvensen økes (takykardi). Noen ganger, svimmelhet inntreffer. På grunn av mangel på hvite blodlegemer, funksjonen til immunsystem er sterkt svekket. Tendensen til infeksjon øker dramatisk. Den muntlige og svelget slimhinne av pasientene viser mange sårdannelser. Nekrotiserende betennelse i tannkjøttet er også typisk for aplastisk anemi. I løpet av løpet kan det oppstå alvorlige infeksjoner. For eksempel alvorlig lungebetennelse utvikler seg hvor pasienter knapt kommer seg. I verste fall, sepsis inntreffer. De patogener trenger inn i blodet og en generalisert infeksjon utvikler seg. Hoved bakterie ansvarlige er Escherichia coli, Staphylococcus aureus og bakterier av slektene Klebsiella, Serratia eller Enterobacter. Det ledende symptomet på sepsis er intermitterende til høy feber. I tillegg rask puste, oppkast, lav kroppstemperatur, og lavt blodtrykk er tydelige. I sepsis, livstruende sjokk er overhengende. Blodplater plater~~POS=HEADCOMP er normalt ansvarlig for blodpropp. Mangelen på blodplater fører til en økt tendens til blødning. Pasienter utvikler store hematomer selv fra mindre slagskader. I tillegg punkterte blødninger i hud, såkalt petekkier, blir synlig. Hos kvinner manifesteres hemorragisk diatese ved langvarig menstruasjon.
Diagnose og forløp
Første bevis på aplastisk anemi er gitt av kliniske symptomer. Hvis det er mistanke om aplastisk anemi, laboratorieundersøkelse av blodet er utført. De blodtelling vil vise et redusert antall retikulocytter. Retikulocytter er en forløper for røde blodlegemer. En mangel indikerer nedsatt benmargsfunksjon. På grunn av mangel på røde blodlegemer, serum ferritin nivået er forhøyet. Dette betyr at lagringen jern i serum økes. Hormonet erytropoietin økes også i blodserumet og også i urinen. erytropoietin er produsert av nyre å stimulere bloddannelse. For å bekrefte diagnosen aplastisk anemi, en benmarg biopsi kan utføres. Få eller ingen celler som lager røde blodlegemer finnes i vevsprøven som er tatt. Benmargen er rik på fett og dårlig i celler. Hvis sykdommen er alvorlig, er det bare blodplasma og lymfocytter finnes i beinmargen. Hvis det er mistanke om aplastisk anemi, tas det også alltid en nøye medisineringshistorie. Dette er den eneste måten å utelukke muligheten for at anemi skyldes bruk av medisiner.
Komplikasjoner
Aplastisk anemi er en livstruende sykdom som kan forårsake mange komplikasjoner. Hvis de blir ubehandlet, er utsiktene veldig dårlige. Mer enn to tredjedeler dør på kort tid. Etter vellykket behandling er imidlertid sjansene for å kunne føre et normalt liv øker igjen. Imidlertid spiller alder og granulocyttall en viktig rolle i vurderingen av utsiktene til kur. De fleste pasienter som gjennomgår allogen hematopoietisk stamcelletransplantasjon ha et positivt utfall. Selv om ingen søsken er tilgjengelige og stamceller er hentet fra en utenlandsk giver, er det fullstendig gjenoppretting mulig. Imidlertid oppstår det fortsatt alvorlige komplikasjoner i omtrent en fjerdedel av tilfellene, noe som ofte fører til død. Selv for pasienter som får immunsuppressiv behandling, er utsiktene for en sunn fremtid ansett som gode. Fire femtedeler overlever sykdommen. Imidlertid trenger halvparten av disse pasientene fortsatt transplantasjon fordi de ikke svarer på behandling, får tilbakefall eller senere utvikler en sekundær sykdom. Siden dette ikke er en ufarlig behandling, må livslang oppfølgingsundersøkelse følges strengt. Dette er den eneste måten å utelukke sene følger på.
Når skal man gå til legen?
Hodepine kvalme, tretthet, eller vekttap kan indikere aplastisk anemi, som må vurderes og behandles av en lege. Andre advarselstegn inkluderer dårlig ytelse og sirkulasjonsproblemer, samt vevsblødning og infeksjon. Hvis flere av disse symptomene oppstår, må en lege oppsøkes umiddelbart. Selv om aplastisk anemi er ekstremt sjelden, er den raskt progressiv når den oppstår. Mer vanlig anemi, dvs. klassisk anemi, må også diagnostiseres umiddelbart og behandles om nødvendig på grunn av dens Helse farer. Følgelig anbefales det å oppsøke lege så snart de første symptomene på anemi dukker opp. Besøk hos huslegen eller nevrologen er særlig presserende hvis andre sykdommer som mage og tarmklager, nervesykdommer eller mentale endringer er også til stede. Eventuell misfarging av hud må undersøkes. Det samme gjelder endringer i tunge og negler samt generelle symptomer som hjertebank, kortpustethet og mulig besvimelse. Hvis det er blod i avføringen eller urin, må nærmeste sykehus besøkes umiddelbart for ytterligere avklaring. Der kan det bestemmes om det er aplastisk anemi eller enkel anemi. Hvis det oppdages tidlig, kan begge former behandles godt.
Behandling og terapi
I aplastisk anemi, symptomatisk terapi blir i utgangspunktet gitt med blodoverføringer. Disse inneholder konsentrerte røde blodlegemer og blodplater. De infusjoner er ment å motvirke anemi og trombocytopeni. antibiotika administreres for å behandle infeksjoner. I tillegg bredspektret antibiotika brukes for å forhindre ytterligere infeksjoner. Siden det er en økt tendens til blødning på grunn av blodplatemangel, må pasientene ta det med ro. Blødning bør forhindres i alle tilfeller. For å forhindre ytterligere ødeleggelse av benmargen, får pasientene immunsuppressive. Legemidler som kortison or ciklosporin er brukt. Under noen omstendigheter, anti-T-lymfocyttglobulin terapi administreres. Som en definitiv terapi, stamcelletransplantasjon kan utføres. Avhengig av giver er kurhastigheten over 70 prosent.
Utsikter og prognose
Aplastisk anemi har ugunstige prognostiske utsikter. Uten medisinsk behandling dør mer enn 2/3 av de med sykdommen de første ukene eller månedene av livet. I tilfelle av arvelig sykdom, kan ikke organismen forbedre sin velvære på egen hånd. Dette fører til tap av fysisk styrke og barnets død. Ved medisinsk behandling kan sannsynligheten for pasientens overlevelse forbedres. Likevel er det en økt livsfare. Hvis organismen er sterkt svekket, er ikke kroppens egne muligheter tilstrekkelig. Prognosen forbedres hos pasienter med en stabil immunsystem og ingen andre sykdommer. Likevel, med gjeldende medisinske retningslinjer, er det ingen kur mot aplastisk anemi. Av juridiske årsaker har ikke forskere og forskere lov til å forstyrre menneskene aktivt genetikk. Derfor fokuserer legepersonell på grunnleggende omsorg for pasienten for å gjøre det mulig for dem å leve med sykdommen. Hvis behandlingen blir avbrutt eller suspendert, reduseres sannsynligheten for å overleve dramatisk. Livsstilen må i tillegg tilpasses kroppens behov. Blødning bør unngås så langt som mulig. Pasienten bør ikke ta unødvendige risikoer, da det alltid er fare for å miste livet i en ulykke eller et fall.
Forebygging
Fordi den genetiske disposisjonen vanligvis ikke er kjent, er aplastisk anemi vanskelig å forhindre.
Oppfølgingsbehandling
I denne anemien er oppfølgingsbehandling veldig begrenset. I alle fall er pasienten avhengig av permanent medisinsk behandling, fordi hvis den ikke behandles, kan denne sykdommen føre til at den berørte personen dør. I de fleste tilfeller er berørte personer avhengige av blodoverføringer på grunn av anemi. Det er også ofte nødvendig å ta antibiotika og andre medisiner. Det bør utvises forsiktighet for å sikre at de blir tatt regelmessig, og foreldre må også sjekke barnas inntak. Når du tar antibiotika, alkohol bør også unngås, ellers vil effekten bli svekket. Hvorvidt en fullstendig kur vil bli oppnådd i denne anemien, kan ikke generelt forutsies. Hos svært unge mennesker eller hos barn kan denne typen anemi også føre til døden. I dette tilfellet utviklingen av depresjon kan også forhindres.
Dette er hva du kan gjøre selv
Pasienter med aplastisk anemi lider av en livstruende sykdom, så selvhjelp målinger er ikke prioritert. Snarere bør de berørte kontakte lege eller legevakt umiddelbart etter at de første symptomene på sykdommen er registrert. Dette fordi behandlingsstart ofte har en avgjørende effekt på det videre forløpet så vel som prognosen. Vanligvis kreves et innleggelse på en klinikk, hvor pasienter for eksempel får transfusjoner. I løpet av hele behandlingsperioden er fysisk hvile viktig for de berørte. Blødningstendensen økes kraftig, slik at selv mindre skader eller støt kan forårsake komplikasjoner. Pasienter får vanligvis antibiotika for å forhindre ulike infeksjoner. Det naturlige fysiske forsvaret reduseres betydelig av sykdommen, slik at de berørte også unngår kontakt med et stort antall mennesker. Dette påvirker ofte besøksordren på sykehuset, som pasientene strengt følger. Vellykket behandling av sykdommen betyr ikke at det ikke vil oppstå ytterligere komplikasjoner. Derfor deltar pasienter vanligvis på oppfølgingsundersøkelser gjennom hele livet for å overvåke Helse status etter sykdommen og å behandle eventuelle klager raskt. Siden pasienter vanligvis er sterkt svekket, er intensiv idrett ikke indikert på en stund etter behandlingen.
