In eosinofil granulomatose med polyangiitt, granulomatøs betennelse av de små blod fartøy inntreffer. Under denne prosessen blir vevet infiltrert av eosinofile granulocytter.
Hva er eosinofil granulomatose med polyangiitt?
I tidligere tider, eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) var også kjent som Churg-Strauss syndrom (CSS). Patologene Jakob Churg (1910-2005) og Lotte Strauss (1913-1985) fungerte som navnebrødrene. I dag er imidlertid sykdommen kjent som eosinofil granulomatose med polyangiitt, eller forkortet EGPA. Eosinofil granulomatose med polyangiitt (vaskulitt) er en sjelden sykdom som tilhører ANCA-assosiert vaskulitider (AAV). ANCA er en forkortelse for antineutrofil cytoplasmatisk antistoffer. ANCA-assosiert vaskulitider er systemiske sykdommer som kan ramme nesten alle organer. Et typisk trekk ved EGPA er involvering av lungene, noe som manifesteres av astma symptomer. På eosinofil granulomatose med polyangiitt, granulomatøs (granulatdannende) betennelse av små og mellomstore blod fartøy inntreffer. Vevet er infiltrert av eosinofile granulocytter (inflammatoriske celler), som danner en delmengde av hvitt blod celler. Derfor, betennelse av blodet fartøy oppstår som en immunrespons. Kvinner har dobbelt så stor sannsynlighet for å utvikle EGPA som det mannlige kjønnet. I de fleste tilfeller manifesterer sykdommen seg mellom 40 og 50 år. Forekomsten er en til to nye tilfeller per million innbyggere hvert år.
Årsaker
Hva forårsaker eosinofil granulomatose med polyangiitt er fortsatt ukjent. Ulike leger mistenker at det skyldes en funksjonsfeil i kroppen immunsystem. Allergiske predisposisjoner ser ut til å spille en spesiell rolle. EGPA er spesielt vanlig hos mennesker som lider av bronkitt astma eller andre allergier. I tillegg er bruken av visse narkotika slik som montelukast regnes som en risikofaktor for Churg-Strauss syndrom. Et slående faktum er at skaden på blodkarene er forårsaket av IgE antistoffer. I tillegg begynner sykdommen alltid i luftveier, som antyder en immunkompleks sykdom.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på eosinofil granulomatose med polyangiitt forekommer i flere faser. For eksempel, ved begynnelsen av EGPA, oppstår kronisk luftveissykdom. Dette kan være astma, allergisk rhinitteller bihulebetennelse. Mens en arrodert nasal septum er til stede i nese, polypper forekomme i bihulene. Seinere, bronkitt astma forekommer også. I den andre fasen av EGPA er det eosinofili i blod og vev. Den faktiske systemiske sykdommen blir tydelig bare når vaskulitt forekommer i de små blodkarene. I de fleste tilfeller er det ledsaget av ekstravaskulære granulomer eller hypereosinofili. Faktorene som forårsaker de forskjellige fasene av sykdommen er ennå ikke avklart. Siden eosinofil granulomatose med polyangiitt kan forekomme i alle organer, blir mage-tarmkanalen noen ganger påvirket. Dette manifesteres av colicky symptomer, diaré, kvalme og oppkast. Videre betennelse i koronararterier eller hjerte muskler er mulig, noe som resulterer i hjerteinsuffisiens eller til og med a hjerteinfarkt. Det er ikke uvanlig for individ nerveskader å vises, ledsaget av knivstikking smerte, nummenhet og lammelse. Hvis den hud er involvert, blødning på størrelse med et nålhode, sår eller dannelse av sår forekommer. Andre forbigående symptomer inkluderer feber, mild lungebetennelse, tretthetog vekttap.
Diagnose og forløp
Den første mistanken om eosinofil granulomatose med polyangiitt oppstår i astma pasienter når de lider av andre symptomer som nerveskader eller hjerteklager. For å sikre diagnose tas vevsprøver fra hjerte region, en nerve eller påvirket hud områder. vaskulitt kan identifiseres ved den typiske sammensetningen av betennelsescellene.A blodprøve avslører forhøyede nivåer av eosinofile granulocytter, som er et typisk funn. En ytterligere indikasjon er gitt av en akkumulering av IgE antistoffer. Disse kan oppdages hos omtrent 40 prosent av alle pasienter. For diagnostisering av sykdomsfokus i bihuler, lunger eller hjerte som ikke er synlige, bildebehandlingsmetoder som f.eks Røntgen eksamen, datortomografi (CT) eller magnetisk resonansbilder (MR) brukes. Forventet levealder for EGPA-pasienter har blitt betydelig forbedret de siste årene med immunsuppressive behandlinger. Imidlertid forekommer tilbakefall ofte, slik at konsekvent kontroll er nødvendig. Med optimal behandling er 5-års overlevelsesraten mer enn 80 prosent. Imidlertid død fra hjerteinfarkt eller hjertesvikt forekommer hos noen pasienter.
Komplikasjoner
Det er vanligvis ubehag og komplikasjoner av luftveier på grunn av sykdommen. Pasienten kan også lide av betennelse i nesen og bihuler, som kompliserer hverdagen og reduserer livskvaliteten. Ofte, polypper også utvikle seg, noe som ytterligere kompliserer puste. På grunn av redusert oksygen forsyning, anstrengende aktiviteter kan ikke lenger utføres, og den berørte personen kan miste bevisstheten. Hjertet og mage-tarmkanalen er også berørt, slik at hjertesvikt kan oppstå. I verste fall fører dette til en hjerteinfarkt og til slutt i hjel. Den generelle sykdomsfølelsen fører også til feber og nedsatt matlyst, som kan føre til vekttap. I mange tilfeller, lungebetennelse forekommer også. Behandling er vanligvis årsakssammenheng ved hjelp av antibiotika og fører til suksess etter bare noen få dager. Imidlertid er tidlig behandling nødvendig for å forhindre sekundær skade og andre komplikasjoner. Det er ingen reduksjon i forventet levealder. Komplikasjoner kan oppstå hvis det er tilbakefall og pasienten får sykdommen igjen.
Når bør du oppsøke lege?
If puste forstyrrelser, bør en medisinsk undersøkelse iverksettes. Hvis puste stopp, kortpustethet eller pusteforstyrrelser oppstår, er det grunn til bekymring. Et besøk til legen er nødvendig, som et livstruende tilstand er nært forestående hvis organismen vedvarende er underforsynt med oksygen. Organsvikt kan oppstå, noe som er forbundet med uopprettelig og livslang skade. Hvis søvnforstyrrelser oppstår med samtidig kortpustethet, er det nødvendig med lege så snart som mulig. I tilfelle høyt blodtrykk, problemer med hjerterytmen, hjertebank, forstyrrelser av konsentrasjon eller oppmerksomhetsunderskudd, bør lege konsulteres. Klager på bihulen må undersøkes og behandles så snart de vedvarer i flere dager eller øker intensiteten. Hvis det er eksisterende klager fra mage eller tarm, er et besøk til legen nødvendig. Hvis kvalme, oppkast or diaré symptomer oppstår gjentatte ganger, bør lege konsulteres. I tilfelle smerte, kramper eller lammelse over hele kroppen, må lege konsulteres så snart som mulig. I alvorlige tilfeller er en komatøs tilstand nært forestående hvis den ikke behandles. Nummenhet i lemmer anses som uvanlig og bør også avklares medisinsk. Hvis sår dannes, hevelse oppstår eller en generell følelse av sykdom, er et besøk hos legen nødvendig. Hvis det er uønsket vekttap, vedvarende slapphet, eller en følelse av fysisk svakhet, bør en medisinsk undersøkelse iverksettes.
Behandling og terapi
I de tidlige stadiene av eosinofil granulomatose med polyangiitt, blir pasienten gitt antibiotika slik som trimetoprim eller sulfametoksazol. I tillegg gis lave doser av antiinflammatoriske kortikosteroider, noe som medfører forbedring hos to tredjedeler av alle pasienter. I avanserte stadier får pasienter også immunsuppressive i tillegg til kortikosteroider. Hvis sykdomsforløpet er alvorlig, kortikosteroid sjokk behandling betraktes som lovende. I dette tilfellet administreres høye doser kortikosteroider i løpet av få dager i form av en infusjon. immunglobuliner kan også brukes hvis denne behandlingen ikke lykkes. Hvis betennelsen kan stoppes av administrasjon av narkotikaden kortison dose reduseres gradvis til lavest mulig administrasjon. På denne måten kan EGPA undertrykkes på lang sikt hos de fleste pasienter.
Utsikter og prognose
Prognosen for eosinofil granulomatose med polyangiitt - tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom - varierer i dramatisk alvorlighetsgrad. Jo flere organer som er berørt av sykdommen, jo dårligere er prognosen. Problematisk kan denne sykdommen ramme nesten alle, vanligvis midt i livet. Sykdommen er beskrevet av betente blodkar. Selv om bare små og mellomstore skip er berørt, er det mange av dem. De føre til organene og forsyne dem med blod og næringsstoffer. Såvidt vitale organer som hjerte og hjerne, nyrer eller nerver påvirkes av eosinofil granulomatose og polyangiitt, blir det vanskelig. Prognosen er veldig dårlig uten behandling. Det forbedres ofte med medisinsk behandling, men bare med tung medisinering. Kortikosteroider eller immunsuppressive slik som azatioprin, metotreksateller cyklofosfamid brukes ofte. Prognosen ved eosinofil granulomatose og polyangiitt blir imidlertid ytterligere forverret hvis disse narkotika må tas lenge. Slike preparater har vanligvis alvorlige bivirkninger. Disse svekker den allerede skadede organismen ytterligere. Hvis stoffene sakte kan avbrytes fordi tilstand forbedrer, prognosen forbedres også. Dessverre kommer symptomene ofte igjen. Disse kan da vise seg å være verre ved første sykdomsutbrudd.
Forebygging
Forebyggende målinger mot eosinofil granulomatose med polyangiitt er ikke kjent. Dermed er årsakene til sykdommen ennå ikke bestemt.
Følge opp
Som regel ikke noe spesielt eller direkte målinger og muligheter for ettervern er tilgjengelig for den berørte personen i denne sykdommen. I denne forbindelse er tidlig diagnose og påvisning av sykdommen også viktig i utgangspunktet, slik at andre samlinger kan unngås. Jo tidligere sykdommen oppdages, desto bedre er sykdomsforløpet. Det er ikke mulig for sykdommen å gro av seg selv, slik at den berørte personen i alle fall er avhengig av lege. Bare gjennom riktig medisinsk behandling kan symptomene lindres permanent. Behandlingen av sykdommen utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Den berørte personen er avhengig av riktig dosering og også av å ta medisinen regelmessig for å lindre symptomene. En lege bør alltid konsulteres hvis det er usikkerhet eller hvis det er spørsmål. Legen bør også kontaktes hvis uønskede bivirkninger oppstår som har en negativ innvirkning på livskvaliteten til den berørte personen. I mange tilfeller kan kontakt med andre mennesker som er rammet av sykdommen også være nyttig, da dette ofte fører til utveksling av informasjon. I de fleste tilfeller reduseres ikke forventet levealder for den berørte personen av denne sykdommen.
Dette er hva du kan gjøre selv
For ikke å belaste luftveier unødvendig, forbruket av nikotin bør unngås. På samme måte må du ikke besøke lokaler der folk røyker eller der det er andre forurensende stoffer i luften. For å unngå ytterligere irritasjon av mage-tarmkanalen, er giftstoffer som alkohol skal ikke konsumeres. I tillegg bør det tas hensyn til å opprettholde et sunt kosthold og unngå vekttap. Tilstrekkelig vitaminer og fiber fremmer utvinningsprosessen og forhindrer underernæring. Inntaket av karbohydrater, animalsk fett eller olivenolje bør unngås hvis mulig, da de kompliserer fordøyelsesprosessen. Kroppen må forsynes med tilstrekkelig væske daglig for å forhindre dehydrering. Til tross for tretthet og utmattelse, er det viktig at pasienten regelmessig bruker tid i frisk luft og får nok trening. For å styrke trivselen bør det gjennomføres aktiviteter som har den effekten at de fremmer en livsglede. Interaksjon med mennesker fra nærmiljøet er også med på å takle utfordringene i hverdagen. Til redusere stress, er det tilrådelig for pasienten å bruke avslapping teknikker som yoga or meditasjon. Kroppen trenger tilstrekkelig tilførsel av varme. Det anbefales derfor å unngå trekk eller bruke for tynne klær.
