Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er en ondartet sykdom i lymfesystemet assosiert med økt syntese av ikke-funksjonell lymfocytter. I denne forbindelse kronisk lymfocytisk leukemi representerer den vanligste formen for leukemi hos voksne, spesielt etter fylte 70 år, og utgjør mer enn 30 prosent av tilfellene.
Hva er kronisk lymfocytisk leukemi?
Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er en sykdom med lav malignitet i lymfesystemet (B-celle ikke-Hodgkins lymfom) med leukemisk forløp som skyldes klonal celleproliferasjon av lymfocytter (hvit blod celler). Kronisk lymfocytisk leukemi manifesteres ved hevelse i lymfe noder, utvidelse av milt og leveren, tretthet og svakhet, anemi, trombocytopeni (redusert blod antall blodplater), og spesifikk hudforandringer (kløe, eksem, mykoser, nodulære infiltrater, hud blødning på grunn av økt blødningstendens, hudblekhet, herpes zoster) og en generelt økt følsomhet for infeksjoner (tilbakevendende lungebetennelse, bronkitt). I tillegg er det kliniske bildet av kronisk lymfocytisk leukemi inkluderer parotitt (Mikulicz syndrom), leukocytose i kombinasjon med lymfocytose, antistoffmangel syndrom, ufullstendig varme autoantistoffer, et redusert antistoff konsentrasjon ledsaget av en økt konsentrasjon av lymfocytter i beinmarg.
Årsaker
Kronisk lymfocytisk leukemi skyldes klonal spredning av småcellet og ikke-funksjonelle B-lymfocytter. De eksakte årsakene til økt syntese av B-lymfocytter er ennå ikke bestemt. Det anses å være sikkert at CLL generelt (80 prosent) er forårsaket av ervervede genetiske endringer i kromosomer, med en sletting (fravær av en kromosomsekvens) på kromosom 13 i de fleste tilfeller. Tilsvarende mangler sekvenser på kromosomer 11 og 17 og trisomi 12 (trippel tilstedeværelse av kromosom 12) kan forårsake CLL. Utløserne for disse kromosomale endringene er ikke kjent, men bakterie-, virus- eller parasittinfeksjoner er utelukket. I tillegg diskuteres kjemikalier (spesielt organiske løsningsmidler) og en genetisk disposisjon som triggere.
Symptomer, klager og tegn
Klagene på denne sykdommen har en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten og kan derved begrense og komplisere den berørte personens hverdag betydelig. Først og fremst pasientens lymfe noder er hovne og kan også skade. Det er også en utvidelse av leveren og milt, som også er assosiert med smerte. Hvis sykdommen ikke blir behandlet, kan den i verste fall gjøre det føre til leveren insuffisiens og dermed til den berørte personens død. På hud, det er utslett og alvorlig kløe. På samme måte kan det oppstå blødning på hud og reduserer pasientens estetikk betydelig. I mange tilfeller fører sykdommen til anemi og dermed til alvorlig tretthet og utmattelse av den berørte personen. Som et resultat deltar ikke pasienter lenger aktivt i det daglige og trenger hjelp fra andre i sin daglige rutine. På samme måte, neseblod og blåmerker kan forekomme i forskjellige deler av kroppen. Hvis sykdommen ikke behandles, reduseres pasientens forventede levealder betydelig. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører det også til psykisk opprør eller depresjon i prosessen.
Diagnose og forløp
Innledende mistanke om kronisk lymfatisk leukemi skyldes karakteristiske symptomer (inkludert hevelse i lymfe noder i hals, armhuler og lysken). Diagnosen bekreftes av en blod telle eller differensial blodtelling og immunfenotyping av lymfocyttene. Hvis et økt lymfocyttall i serum (over 5000 / µl) kan påvises i minst 4 uker, og hvis lymfocyttene som er karakteristiske for CLL (avvikende overflate) proteiner, Gumprechts kjernefysiske skygger) kan oppdages i blodutstrykningen, kan man anta kronisk lymfocytisk leukemi. Bildebehandlingsteknikker som sonografi og datatomografi gi informasjon om involvering av Indre organer (splenomegali, leverforstørrelse) samt omfanget av sykdommen. Forløpet av CLL er heterogent og avhenger av den underliggende kromosomale endringen. Dermed har berørte individer med en sletting på kromosom 13 en relativt gunstig prognose med en langsom løpet, mens kronisk lymfatisk leukemi som følge av en sletting på kromosomer 17 og 11 har generelt et alvorlig forløp med en ugunstig prognose.
Komplikasjoner
Kronisk lymfocytisk leukemi kan føre til en rekke komplikasjoner. En ganske vanlig negativ bivirkning av denne sykdommen er det såkalte antistoffmangel-syndromet. CLL-cellene som er karakteristiske for lymfocytisk leukemi fortrenger de funksjonelle B-cellene i mennesket immunsystem. Som et resultat øker risikoen for infeksjon enormt. Samtidig beskytter kroppens mot patogen bakterier er svekket av fraværet av funksjonelle B-celler. I noen tilfeller reduseres mengden granulocytter. Kroppen trenger disse for å beskytte seg mot bakterie. Berørte individer utvikler derfor oftere bakterielle infeksjoner. De luftveier og organene i mage-tarmkanalen er spesielt ofte berørt. Infeksjon i lungene med virus or bakterie spesielt kan det få alvorlige konsekvenser hvis det ikke behandles raskt. I verste fall slutter en angrep av lungene dødelig. I tillegg til en antistoffmangel, autoimmun hemolytisk anemi kan utvikle seg. Konsekvensene er bleke, tretthet, kortpustethet og øresus. I det senere løpet, ytterligere komplikasjoner som feber, lav kroppstemperatur, magesmerter og oppkast kan forekomme. I spesielt alvorlige tilfeller kan denne sykdommen føre til nyre feil eller sjokk. En annen alvorlig komplikasjon er utviklingen av ondartet lymfom. Denne overgangen er også kjent som Richter-transformasjon. Den har en mye dårligere prognose enn kronisk lymfocytisk leukemi.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi kronisk lymfocytisk leukemi er en ondartet sykdom, bør en lege oppsøkes umiddelbart så snart det er en vedvarende følelse av sykdom eller en diffus følelse av uenighet. Forløpet av sykdommen er snikende progressiv og kan være dødelig uten rettidig legehjelp. På grunn av den langsomme progresjonen av leukemi er det vanskelig for den berørte personen å vurdere på hvilket tidspunkt symptomene som oppstår utløses av en alvorlig sykdom. Personer som er uvanlig slitne over lang tid eller har blek ansiktsfarge over flere uker, bør allerede dra nytte av disse indikasjonene og oppsøke lege. Hoven lymfeknuter i forskjellige områder av kroppen betraktes som bekymringsfull og må avklares av en lege så snart de er håndgripelige over flere uker. Dette gjelder spesielt hvis de smertefrie hevelsene ikke har utviklet seg som følge av påvirke sykdom. Generell svakhet eller tilstander av utmattelse med tilstrekkelig søvn og uten mental eller emosjonell stresset bør avklares av en lege. Mangel av styrke som utvikler seg av grunner som ikke kan forstås, må undersøkes og behandles så snart som mulig. Hvis det er en oppfattet mangel på blod, er det også nødvendig å besøke legen. Hvis fingrene eller tærne avkjøles uvanlig raskt eller er permanent forkjølelse til tross for normale temperaturforhold, anbefales det å oppsøke lege.
Behandling og terapi
Ved kronisk lymfocytisk leukemi, valget av terapeutisk målinger korrelerer med sykdomsstadiet. Dermed i de tidlige stadiene av CLL (Binet A og B), terapeutisk målinger er vanligvis ikke påkrevd ennå hvis pasienten er symptomfri. I kontrast, i tilfelle avansert kronisk lymfocytisk leukemi (Binet C) eller ugunstige kromosomale endringer, en tidlig start av terapi er angitt. I dette tilfellet inkluderer behandlingsalternativene primært kjemoterapi, der celledeling av kreft celler inhiberes av narkotika og lymfocyttallet i beinmarg er redusert, og immunterapi, der kreft celler blir drept av genetisk syntetisert immunoglobuliner. Kjemoterapeutiske midler som brukes er alkylantene klorambucil og bendamustin i kombinasjon med rituximabog purinanalogene deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine eller fludarabin. For pasienter med fysisk form, en kombinasjon av cyklofosfamid, fludarabin og rituximab anbefales vanligvis. Monoterapeutisk brukes syntetisert alemtuzumad, et anti-CD52-antistoff, i sammenheng med immunterapi. Siden kronisk lymfocytisk leukemi er en systemisk sykdom, stråling terapi anses bare lokalt for store lymfomer, mens beinmarg or stamcelletransplantasjon utføres eksklusivt for ildfast (uhåndterbar) eller tidlig tilbakefall CLL på grunn av den høye dødeligheten. I tillegg støttende målinger (erstatning av blodceller med transfuserte røde blodlegemer eller blodplatekonsentrater, antibiotika) kan være indikert i kronisk lymfatisk leukemi for å forhindre komplikasjoner.
Prospekt og prognose
Pasienter med kronisk lymfocytisk leukemi kan ofte ha flere år med symptomfri sykdom. Leukemi kan ha et godartet forløp i opptil 20 år uten noe uønsket Helse effekter. Dette fører til en gradvis spredning av blodkreft i organismen. Sykdommen utvikler seg ofte over et langt tidsvindu med bare en liten økning i symptomene. Bare noen få pasienter har et raskt forløp av sykdommen, der lymfocyttene i løpet av få måneder etter utbruddet av leukemi øker i en slik grad at behandlingen startes. Av denne grunn blir det nesten alltid oppdaget på et veldig sent utviklingsstadium og kan ikke behandles før da. Imidlertid er tidspunktet for diagnosen avgjørende for kurens kur. Jo senere CLL blir oppdaget, jo dårligere er prognosen. I tillegg utvikler eldre mennesker over 70 år ofte kronisk lymfatisk leukemi. På grunn av sin høye alder har pasientene vanligvis andre sykdommer som fører til en generell svekkelse av immunsystem og en reduksjon i utsiktene til kur. I tillegg, hvis lymfocyttene allerede er i benmargen, eller hvis det allerede har vært utvidelse av leveren eller miltutsiktene for kur er betydelig forverret.
Forebygging
Fordi årsakene til de kromosomale abnormitetene som ligger til grunn for kronisk lymfatisk leukemi ennå ikke er fastslått, kan sykdommen ikke forhindres. Imidlertid vurderes organiske løsemidler og en familieutbredelse (sykdomsfrekvens) risikofaktorer med hensyn til manifestasjonen av CLL.
Følge opp
Kronisk lymfatisk leukemi krever oppfølging dersom pasienten kan bli utskrevet symptomfri. Ellers må han eller hun fortsette behandlingen til symptomfri. Symptomfrie pasienter med kronisk lymfatisk leukemi bør presentere den behandlende legen for blodcelletest med intervaller på tre til seks måneder. Årsaken til nærhet overvåking er mulig tilbakefall. For å spore og dokumentere effekten av behandlingen, er fysiske undersøkelser for typiske tegn på tilbakefall en av de nyttige tingene å gjøre under oppfølgingen av de berørte. I tillegg utføres blod- og benmargstester for kronisk lymfatisk leukemi. I tvilstilfeller kan bildeprosedyrer som ultralyd og datatomografi kan også gi informasjon om den aktuelle situasjonen. Faktisk, hvis et tilbakefall oppstår, er det bare blodstamcelletransplantasjoner, cellulære immunterapier og kinasehemmere kan hjelpe. En pasient som samtykker under oppfølgingen til å delta i kliniske studier for kronisk lymfatisk leukemi, vil bli utsatt for spesifikke laboratoriemetoder. For eksempel vil han eller hun oppleve immunfenotyping eller polymerasekjedereaksjonstesting. Dette kan oppdage selv de minste mengder degenererte blodceller i organismen. Omfanget og intensiteten av ettervernstiltakene avhenger også av de andre sykdommene pasienten tidligere hadde hatt. Hvis pasienten er generelt god Helse, kan oppfølgingstiltakene være mindre hyppige enn i tilfelle tidligere sykdommer som rammer generelt tilstand.
Her er hva du kan gjøre selv
Kronisk lymfocytisk leukemi forårsaker vanligvis ingen symptomer i lang tid, slik at pasienter kan gå om sine daglige aktiviteter som vanlig. Sportsaktiviteter er også fremdeles mulig, men individuelle ytelsesgrenser bør ikke overskrides. På grunn av økt risiko for infeksjon, bør berørte personer unngå å reise til tropiske områder. Beskyttende vaksiner med en levende vaksine kan ha en negativ innvirkning på sykdomsforløpet, men den årlige influensa vaksinasjon med død vaksine anbefales. Regelmessig trening, helst i frisk luft, og en sunn, vitamin-rik kosthold styrke immunsystem og redusere følsomheten for infeksjoner. Spesielt under forkjølelse sesong, bør folk unngå folkemengder og spesiell vekt bør legges på regelmessig og grundig håndvask. Forsiktig vask av frukt og grønnsaker kan redusere antallet inntatt betydelig bakterier, og å unngå upasteuriserte meieriprodukter reduserer risikoen for listeriose infeksjon. Hvis, til tross for disse forholdsreglene, symptomer på en infeksjonssykdom slik som feber, diaré eller luftveisproblemer vises, anbefales øyeblikkelig medisinsk behandling. Under og etter kjemoterapeutisk behandling er beskyttelse mot infeksjoner og deres raske kontroll spesielt viktig. Kronisk lymfatisk leukemi kan også påvirke psyken: Nøyaktig informasjon, samtale med familie og venner, eller utveksling i en støttegruppe kan bidra til å akseptere og bedre takle sykdommen.
