Lungfibrose: Årsaker

Patogenese (sykdomsutvikling)

Lungfibrose er en gruppe kroniske sykdommer der det er ombygging av lunge skjelett (økning i bindevev). Ved idiopatisk lungefibrose (idiopatisk lungefibrose, idiopatisk lungefibrose IPF) resulterer sannsynligvis apoptotisk alveolær epitel i følgende prosesser:

  • Forstyrrelse av regenerering
  • Aktivering av fibroblaster (hovedkomponent i bindevev).
  • Differensiering i myofibroblaster (celletype først beskrevet i sårheling) med økt spredning.
  • Avsetning av ekstracellulær matrise (ekstracellulær matrise, intercellulær substans, ECM, ECM).

Etiologi (årsaker)

Biografiske årsaker

Genetisk belastning

  • Mutasjoner i gen NAF1, som kreves for vedlikehold av telomer ved slutten av kromosomer, kan forårsake arvelig syndrom lungefibrose.
    • Genetiske sykdommer
      • Hermansky-Pudlak syndrom - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv assosiert med albinisme, fotofobi og økt blødningstendens; vanligvis også lungefibrose og økt blødningstendens.
      • Niemann-Pick sykdom (synonymer: Niemann-Pick sykdom, Niemann-Pick syndrom eller sfingomyelin lipidose) - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv; tilhører gruppen sfingolipidoser, som igjen er klassifisert som lysosomale lagringssykdommer; de viktigste symptomene på Niemann-Pick sykdom type A er hepatosplenomegali (leveren og milt utvidelse) og psykomotorisk tilbakegang; i type B, observeres ingen hjernesymptomer.
      • Nevrofibromatose - genetisk sykdom med autosomal dominerende arv; tilhører phakomatoses (sykdommer i huden og nervesystemet); tre genetisk forskjellige former skiller seg ut:
        • Nevrofibromatose type 1 (von Recklinghausens sykdom) - pasienter utvikler flere nevrofibromer (nervesvulster) i puberteten, ofte i huden, men også i nervesystemet, orbita (øyehulen), mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen) og retroperitoneum (plass ligger bak bukhinnen på ryggen mot ryggraden); Utseendet til café-au-lait flekker (CALF; lysebrune makler / flekker) og flere godartede (godartede) svulster er typisk
        • [Nevrofibromatose type 2 - preget av bilateral (bilateral) akustisk neurom (vestibulær schwannoma) og multiple meningiomer (meningeal svulster).
        • Schwannomatosis - arvelig tumor syndrom]
      • Tuberøs sklerose - genetisk sykdom med autosomal dominerende arv assosiert med misdannelser og svulster i hjerne, hudlesjoner og for det meste godartede svulster i andre organsystemer.
  • Yrker - bes. Yrker med eksponering for asbest eller kvarts.

Atferdsmessige årsaker

  • Forbruk av sentralstimulerende midler
    • Tobakk (røyking)
  • Narkotika bruk
    • Kokain
  • innånding av skadelige stoffer (tobakk røyk + andre skadelige stoffer: se nedenfor ”Miljøforurensning - Rus”); men forekommer ikke primært hos røykere; Imidlertid har tidligere eller aktive røykere en samlet 1.6 ganger høyere risiko

Sykdomsrelaterte årsaker

  • Allergisk alveolitt (overfølsomhetspneumonitt; f.eks. Bondes lunge, fuglelunge).
  • Bronchiolitis obliterans med organisering lungebetennelse (BOOP): forekommer ved behandling med amiodaron, gullog sulfasalazin; kan videre oppstå i løpet av lungebetennelse; forekomst ved revmatiske og autoimmune sykdommer (f.eks. kollagenoser)
  • Kronisk interstitial lungebetennelse (synonymer: interstitial lunge sykdom; lunge skjelett sykdom).
  • Desquamative interstitiell pneumonitt (DIP) - interstitiell lungebetennelse som hovedsakelig forekommer hos røykere; begynner hovedsakelig i 4. eller 4. tiår av livet.
  • Diabetes mellitus
  • Eosinofilt lungesyndrom - heterogen gruppe sykdommer preget av akkumulering av eosinofile granulocytter i alveolene og / eller interstitium; årsaker inkluderer allergisk bronkopulmonal aspergillose, autoimmune sykdommer (f.eks. eosinofil granulomatose med polyangiitt), helminter, narkotika (F.eks kokain), medisiner (f.eks. fenytoin, L-tryptofan),
  • Vanlig interstitiell lungebetennelse / lungebetennelse (samlebetegnelse for enhver form for lungebetennelse (lungebetennelse) som involverer interstitium eller intercellulært rom i stedet for alveolene (luftsekker)) (UIP).
  • Gastroøsofageal reflukssykdom (synonymer: GERD, gastroøsofageal reflukssykdom; gastroøsofageal reflukssykdom (GERD); gastroøsofageal reflukssykdom (reflukssykdom); gastroøsofageal refluks; refluksøsofagitt; reflukssykdom; Refluksøsofagitt; peptisk øsofagitt) - betennelsessykdom i spiserøret (øsofagitt) forårsaket av den patologiske tilbakeløpet (refluks) av sur magesaft og annet gastrisk innhold.
  • Lungebetennelse (lungebetennelse) - for eksempel etter legionellose.
  • Revmatologiske sykdommer - dermatomyositt, granulomatose med polyangiitt, lupus erythematosus, ankyloserende spondylitt, polymyositt, reumatoid gikt, sklerodermi, Sjögrens syndrom, systemisk sklerose.
  • Sarkoidose
  • Strålingspneumonitt (strålingspneumoni) - lungebetennelse som følge av stråling; interstitiell lungesykdom.

Narkotika (inkludert legemiddelindusert interstitiell lungesykdom (DILD)).

Miljøforurensning - rus (forgiftninger).

  • Herbicider (ugressdrepere) som parakvat.
  • Innånding av skadelige stoffer som tobakkrøyk, gasser, damper, aerosoler, hårspray, trestøv, metallstøv (arbeidere i metallsmelter), steinstøv (silisiumdioksyd / arbeidere i steinbrudd samt sandblåsere; fibrøse silikatmineraler: asbest; beryllium i berylliumforedling), samt plante- og dyrepartikler

Andre årsaker

  • Microaspiration av magesaft
  • stråling (strålebehandling) med ioniserende stråling.