Patogenese (sykdomsutvikling)
Lungfibrose er en gruppe kroniske sykdommer der det er ombygging av lunge skjelett (økning i bindevev). Ved idiopatisk lungefibrose (idiopatisk lungefibrose, idiopatisk lungefibrose IPF) resulterer sannsynligvis apoptotisk alveolær epitel i følgende prosesser:
- Forstyrrelse av regenerering
- Aktivering av fibroblaster (hovedkomponent i bindevev).
- Differensiering i myofibroblaster (celletype først beskrevet i sårheling) med økt spredning.
- Avsetning av ekstracellulær matrise (ekstracellulær matrise, intercellulær substans, ECM, ECM).
Etiologi (årsaker)
Biografiske årsaker
Genetisk belastning
- Mutasjoner i gen NAF1, som kreves for vedlikehold av telomer ved slutten av kromosomer, kan forårsake arvelig syndrom lungefibrose.
- Genetiske sykdommer
- Hermansky-Pudlak syndrom - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv assosiert med albinisme, fotofobi og økt blødningstendens; vanligvis også lungefibrose og økt blødningstendens.
- Niemann-Pick sykdom (synonymer: Niemann-Pick sykdom, Niemann-Pick syndrom eller sfingomyelin lipidose) - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv; tilhører gruppen sfingolipidoser, som igjen er klassifisert som lysosomale lagringssykdommer; de viktigste symptomene på Niemann-Pick sykdom type A er hepatosplenomegali (leveren og milt utvidelse) og psykomotorisk tilbakegang; i type B, observeres ingen hjernesymptomer.
- Nevrofibromatose - genetisk sykdom med autosomal dominerende arv; tilhører phakomatoses (sykdommer i huden og nervesystemet); tre genetisk forskjellige former skiller seg ut:
- Nevrofibromatose type 1 (von Recklinghausens sykdom) - pasienter utvikler flere nevrofibromer (nervesvulster) i puberteten, ofte i huden, men også i nervesystemet, orbita (øyehulen), mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen) og retroperitoneum (plass ligger bak bukhinnen på ryggen mot ryggraden); Utseendet til café-au-lait flekker (CALF; lysebrune makler / flekker) og flere godartede (godartede) svulster er typisk
- [Nevrofibromatose type 2 - preget av bilateral (bilateral) akustisk neurom (vestibulær schwannoma) og multiple meningiomer (meningeal svulster).
- Schwannomatosis - arvelig tumor syndrom]
- Tuberøs sklerose - genetisk sykdom med autosomal dominerende arv assosiert med misdannelser og svulster i hjerne, hudlesjoner og for det meste godartede svulster i andre organsystemer.
- Genetiske sykdommer
- Yrker - bes. Yrker med eksponering for asbest eller kvarts.
Atferdsmessige årsaker
- Forbruk av sentralstimulerende midler
- Tobakk (røyking)
- Narkotika bruk
- Kokain
- innånding av skadelige stoffer (tobakk røyk + andre skadelige stoffer: se nedenfor ”Miljøforurensning - Rus”); men forekommer ikke primært hos røykere; Imidlertid har tidligere eller aktive røykere en samlet 1.6 ganger høyere risiko
Sykdomsrelaterte årsaker
- Allergisk alveolitt (overfølsomhetspneumonitt; f.eks. Bondes lunge, fuglelunge).
- Bronchiolitis obliterans med organisering lungebetennelse (BOOP): forekommer ved behandling med amiodaron, gullog sulfasalazin; kan videre oppstå i løpet av lungebetennelse; forekomst ved revmatiske og autoimmune sykdommer (f.eks. kollagenoser)
- Kronisk interstitial lungebetennelse (synonymer: interstitial lunge sykdom; lunge skjelett sykdom).
- Desquamative interstitiell pneumonitt (DIP) - interstitiell lungebetennelse som hovedsakelig forekommer hos røykere; begynner hovedsakelig i 4. eller 4. tiår av livet.
- Diabetes mellitus
- Eosinofilt lungesyndrom - heterogen gruppe sykdommer preget av akkumulering av eosinofile granulocytter i alveolene og / eller interstitium; årsaker inkluderer allergisk bronkopulmonal aspergillose, autoimmune sykdommer (f.eks. eosinofil granulomatose med polyangiitt), helminter, narkotika (F.eks kokain), medisiner (f.eks. fenytoin, L-tryptofan),
- Vanlig interstitiell lungebetennelse / lungebetennelse (samlebetegnelse for enhver form for lungebetennelse (lungebetennelse) som involverer interstitium eller intercellulært rom i stedet for alveolene (luftsekker)) (UIP).
- Gastroøsofageal reflukssykdom (synonymer: GERD, gastroøsofageal reflukssykdom; gastroøsofageal reflukssykdom (GERD); gastroøsofageal reflukssykdom (reflukssykdom); gastroøsofageal refluks; refluksøsofagitt; reflukssykdom; Refluksøsofagitt; peptisk øsofagitt) - betennelsessykdom i spiserøret (øsofagitt) forårsaket av den patologiske tilbakeløpet (refluks) av sur magesaft og annet gastrisk innhold.
- Lungebetennelse (lungebetennelse) - for eksempel etter legionellose.
- Revmatologiske sykdommer - dermatomyositt, granulomatose med polyangiitt, lupus erythematosus, ankyloserende spondylitt, polymyositt, reumatoid gikt, sklerodermi, Sjögrens syndrom, systemisk sklerose.
- Sarkoidose
- Strålingspneumonitt (strålingspneumoni) - lungebetennelse som følge av stråling; interstitiell lungesykdom.
Narkotika (inkludert legemiddelindusert interstitiell lungesykdom (DILD)).
- Amiodarone, flekainid (antiarytmisk narkotika).
- antibiotika - nitrofurantoin, daptomycin.
- Krampestillende, uspesifiserte (f.eks. fenytoin).
- Kalsium kanalblokkere-bepridil (amin kalsiumkanalblokker, forekomst av DILD: 6.3%).
- Kontrollpunkthemmere - ipilimumab (forekomst av DILD: 5.44%), nivolumab (forekomst av DILD: 11.7%).
- Gull
- Granulocyttkolonistimulerende faktorer
- interferoner
- Kreft immunterapi - imatinib (proteinkinasehemmer), rituximab.
- L-tryptofan
- Monoklonalt antistoffer - erlotinib, cetuximab, gefitinib, panitumumab.
- MTOR-hemmere - everolimus, temsirolimus og sirolimus.
- Revmatoid medisiner - leflunomid, metotreksat (forekomst av DILD: 0.06-15%), TNF-hemmere.
- Oksygen
- cytostatika
- Bleomycin (forekomst av en DILD: 6.8-15%).
- busulfan
- gemcitabin (forekomst av en DILD: 1.1-3.9%).
- irinotecan (cytostatisk medikament fra topoisomerase-hemmergruppen).
- Methotrexate (MTX) [veldig sjelden.]
- pemetrexed
Miljøforurensning - rus (forgiftninger).
- Herbicider (ugressdrepere) som parakvat.
- Innånding av skadelige stoffer som tobakkrøyk, gasser, damper, aerosoler, hårspray, trestøv, metallstøv (arbeidere i metallsmelter), steinstøv (silisiumdioksyd / arbeidere i steinbrudd samt sandblåsere; fibrøse silikatmineraler: asbest; beryllium i berylliumforedling), samt plante- og dyrepartikler
Andre årsaker
- Microaspiration av magesaft
- stråling (strålebehandling) med ioniserende stråling.