Wegeners sykdom (synonymer: Granulomatose med polyangiitt, granulomatøs polyangiitt, Wegeners granulomatoseog Wegeners granulomatose) er en kronisk betennelse av blod fartøy det er relativt sjeldent, med en forekomst på 5 til 7 per 100,000 innbyggere. Menn er oftere rammet enn kvinner, med toppalderen for Wegeners sykdom rundt 50 år.
Hva er Wegeners sykdom?
Wegeners sykdom er en inflammatorisk sykdom i blod fartøy assosiert med nekrose og manifestasjon av granulomer i nedre (lunge) og øvre luftveier (nesehulen, orofarynx, mellomøret) så vel som i nyrene. I den innledende fasen manifesterer sykdommen seg som forkjølelse- eller influensa-lignende symptomer som f.eks hodepine, leddsmerter, tretthet, feber og vekttap. Senere blir sykdommen generalisert og i de fleste tilfeller (ca. 80 prosent) glomerulonefritt (betennelse av nyrekroppene) og mikroaneurysmer utvikler seg i nyrene. Det kroniske vaskulitt (betennelse av fartøy) karakteristisk for Wegeners sykdom fører til mangelfull blod tilførsel og perfusjon av de berørte organene, og i prinsippet kan alle organsystemer påvirkes.
Årsaker
Årsaken eller etiologien til Wegeners sykdom er ukjent til dags dato. Det mistenkes at sykdommen skyldes en dysregulering av immunsystem, som syntetiserer antistoffer (c-ANCA) mot kroppens egne blodceller som et resultat av denne lidelsen. De spesifikke utløserne for dysregulering er ennå ikke avklart. En involvering av innånding allergener som fører til en overfølsomhetsreaksjon av immunsystem (allergisk reaksjon) blir diskutert. Likeledes bakterielle infeksjoner i neseslimhinne med Staphylococcus aureus og en mulig genetisk disposisjon (predisposisjon) antas å være potensielle utløsende faktorer. I tillegg kan Wegeners sykdom være assosiert med alfa-1 antitripsinmangel (genetisk forstyrrelse av proteinmetabolisme) i noen tilfeller.
Symptomer, klager og tegn
Wegeners sykdom kan påvirke ulike organsystemer og forårsake en rekke symptomer. I begynnelsen av sykdommen er fokus vanligvis på klager i øret, neseog halsområdet: kronisk rhinitt med blodblandinger, hyppige neseblodog magesår slimhinne er karakteristiske. Hvis den granulomer sprer seg til bihuler, er resultatet en betennelse assosiert med smerte i panne- og kjeveområdet. Engasjement av ørene merkes av alvorlig øre smerte, med sporadiske angrep av vertigo. Tegn på endringer i halsen kan omfatte dysfagi, heshet, og en tørr irriterende hoste; ved spredning til lungene kan hemoptyse og massiv kortpustethet med akutt kvelningsfare oppstå. Alvorlig luftveier smerte i brystet området kan indikere pleuritt or perikarditt. Mange pasienter lider av øyebetennelse og synsforstyrrelser, spesielt i den første fasen av sykdommen; når sykdommen utvikler seg, nyre involvering kan utløse høyt blodtrykk. Hvis det er blod i urinen, en betennelse i nyrekroppene (glomerulonefritt) bør vurderes. Andre mulige symptomer på Wegeners sykdom er smertefulle, trykkfølsomme hevelser i skjøter (spesielt i ekstremiteter) samt parestesi og nummenhet i tær og fingre. Skin blødninger og små hudsår oppstår også, og hele hudområder kan dø etter hvert som sykdommen utvikler seg. Medfølgende symptomer inkluderer ofte uspesifikke klager som tretthetutmattelse nedsatt matlystog vekttap.
Diagnose og progresjon
Wegeners sykdom mistenkes når to av de såkalte fire ACR-kriteriene (oronasal betennelse, patologisk radiografisk brystet, patologisk urinsediment, granulomatøs betennelse) kan bekreftes klinisk. Diagnosen bekreftes av en biopsi med påfølgende histologisk undersøkelse, i løpet av hvilken nekrotiserende og delvis granulomatøs vaskulitider av de mindre blodkarene kan påvises i Wegeners sykdom. EN blodprøve avslører også forhøyet CRP og kreatinin nivåer (nyreinsuffisiens) samt leukocytose som en markør for kronisk betennelse og en akselerert erytrocytsedimenteringshastighet. I nærvær av glomerulonefritt, c-ANCA (anti-nøytrofil cytoplasmatisk antistoffer) i serum og erytrocyturia (blod i urinen) kan også påvises. Radiografi avslører skyggelegging i bihuler og infiltrert lunge vev, mens CT (datatomografi) avslører granulomer, arrog huler (patologisk iøynefallende hulrom). Differensielt bør Wegeners sykdom skille seg fra bronkial karsinom og Goodpastures syndrom. Hvis den blir ubehandlet, har Wegeners sykdom en ugunstig prognose med dødelig utfall. Derimot kan forbedring av symptomene oppnås i de fleste tilfeller (90 prosent) med terapi, selv om risikoen for gjentakelse er veldig høy.
Komplikasjoner
Som et resultat av denne sykdommen opplever de fleste pasienter en betydelig reduksjon i forventet levealder. Symptomene på denne sykdommen kan variere mye og kan ikke alltid være karakteristiske, slik at tidlig diagnose og behandling i mange tilfeller ikke er mulig. De som rammes, lider først og fremst av hoste og forkjølelse og virker slitne eller trøtte. Det er også en kraftig reduksjon i pasientens evne til å takle stresset og betennelse i nesen eller ører. Disse betennelsene kan redusere livskvaliteten betydelig. Noen ganger bronkitt inntreffer. Pasienter lider ofte også av betennelse i øynene, som kan ledsages av synsproblemer. Dessuten, feber og smerter i lemmer forekommer, noe som resulterer i bevegelsesbegrensninger i hverdagen. Livskvaliteten er betydelig redusert av Wegeners sykdom. Uten behandling kan det også føre til nyreinsuffisiens, som ytterligere kan føre til pasientens død hvis den ikke behandles. Behandling kan begrense de fleste symptomene. Imidlertid er forventet levealder for den berørte personen betydelig og begrenset til tross for behandling. Pasienten er også avhengig av regelmessige kontroller og kan også lide av psykisk sykdom på grunn av symptomene.
Når skal man gå til legen?
En økt tendens til blødning anses som uvanlig og bør overvåkes nærmere. Hvis det ofte forekommer neseblod eller blødning av tannkjøtt, observasjonene bør diskuteres med en lege. Hvis sensoriske forstyrrelser oppstår, er det også behov for lege. Av bekymring er øreverk, betennelse i øynene, begrensninger i synet, svekket puste, eller en irriterende hoste. Endringer i svelging eller fonering må presenteres for en lege. Hvis luftveiene oppstår, en akutt livstruende tilstand eksisterer. En ambulanse bør varsles og førstehjelp målinger bør initieres for å forhindre for tidlig død hos pasienten. Hevelse i skjøter, nedsatt bevegelse eller generelle forstyrrelser i bevegelse må undersøkes og behandles. Uoverensstemmelser i blodstrømmen, uvanlige opplevelser på hud, eller tap av muskler styrke bør vurderes av en lege. Høyt blodtrykk, uregelmessigheter i hjerte rytme og ustabilitet i gangen bør undersøkes. Rask utmattelse, en reduksjon i vanlig ytelse og tap av velvære er advarselstegn fra kroppen som bør diskuteres med en lege. Trøtthet, en uønsket reduksjon i kroppsvekt, nedsatt matlyst, og et avslag på å spise må presenteres for en lege. Det er en trussel om underernæring av organismen, som kan føre til en akutt Helse-truende situasjon.
Behandling og terapi
På grunn av den uforklarlige etiologien kan ikke Wegeners sykdom behandles kausalt, men bare symptomatisk. Terapeutisk målinger her er rettet mot å dempe de dysregulerte immunsystem og er tilpasset scenen. Dermed i en innledende og lokalt begrenset fase, en legemiddelkombinasjon terapi av cotrimoxazole, som består av antibiotika trimetoprim og sulfametoksazol og brukes også profylaktisk mot oronasal kolonisering med Staphylococcus aureus, og en lav-dose glukokortikoid som prednisolon anbefales. Hvis et generalisert stadium med livstruende ekstrem-respiratoriske symptomer er tilstede, erdose prednisolon og det cellegift cyklofosfamid blir vanligvis brukt, sistnevnte er substituert med et annet cytostatisk medikament slik som metotreksat hvis kontraindisert. Tilsvarende kortsiktig sjokk terapi med metylprednisolon, påført intravenøst, kan være indikert i tilfeller av motstand mot terapi. Hvis remisjoner kan etableres, kan det cellegift erstattes av immunsuppressive slik som mykofenolat or azatioprin, som generelt tolereres bedre, mens dose of prednisolon blir gradvis faset ut til en permanent dosering. Nyresvikt krever dialyse og / eller lungeblødning behandles ved plasmaferese, der kroppens eget plasma er substituert med en løsning av elektrolytter og hydrogen karbonat. Valget av individuell medikamentell behandling bør ta hensyn til risikoen for nyre skade, noe som kan redusere forventet levealder betydelig. Spesielt nyrefunksjonen bør overvåkes nøye på grunn av bivirkningene i nærvær av Wegeners sykdom.
Utsikter og prognose
Hvis den blir ubehandlet, har Wegeners sykdom en ekstremt dårlig prognose. I dette tilfellet fortsetter betennelsen å spre seg og fører til permanent skade. Hørsel, syn og nyre funksjonen er spesielt påvirket. Hvis nyrene påvirkes, kan døden oppstå i løpet av få måneder på grunn av nyresvikt. Hyppige betennelser i neseområdet reflekteres også i en såkalt sal nese (depresjon av broen til nese). Terapi, derimot, motvirker spredning av betennelse. Forventet levealder og livskvalitet endres neppe med tidlig diagnose og behandling. Hos mer enn 90 prosent av de berørte reduserer terapi symptomene betydelig, i 75 prosent til og med i en slik grad at et symptomfritt liv er mulig, i det minste midlertidig (fullstendig remisjon). Likevel er det en mulighet for at symptomene vil dukke opp igjen igjen med vellykket behandling hos omtrent 50 prosent av dem som er berørt av remisjon. I tillegg langvarig eller gjentatt bruk av immunosuppressive stoffer og kortikosteroider (vedlikeholdsbehandling) er assosiert med økt risiko for infeksjoner og utvikling av grå stær. Derfor regelmessig kontroll av blodtelling så vel som synet er nødvendig. I tillegg er steroidindusert håravfall, akne, munn magesår, og vektøkning er mulig.
Forebygging
Fordi de eksakte utløsningsfaktorene og etiologien til Wegeners sykdom er uklare, kan sykdommen for øyeblikket ikke forhindres.
Følge opp
I de fleste tilfeller bare veldig begrenset og veldig få målinger direkte etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen med Wegeners sykdom, slik at den berørte personen ideelt sett bør konsultere en lege på et veldig tidlig stadium. Ytterligere komplikasjoner kan forhindres ved tidlig diagnose. Men siden dette er en arvelig sykdom, kan den vanligvis ikke helbredes helt, så den berørte personen er alltid avhengig av lege. Spesielt når det gjelder et eksisterende ønske om å få barn, anbefales genetisk testing og rådgivning for å forhindre gjentakelse av Wegeners sykdom. Under selve behandlingen er pasienter i de fleste tilfeller avhengige av å ta forskjellige medisiner som kan lindre og begrense symptomene. Legens instruksjoner bør alltid følges, og oppmerksomhet bør også rettes mot riktig dosering. De berørte er også avhengige av regelmessige kontroller og undersøkelser av Indre organer, der spesielt nyrene skal kontrolleres. Det videre løpet av sykdommen avhenger veldig av diagnosetidspunktet, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke kan gjøres. I noen tilfeller reduserer Wegeners sykdom forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Denne sykdommen kan være veldig belastende for de berørte, spesielt hvis Wegeners sykdom ble diagnostisert sent. Selv om alle symptomene på sykdommen kan behandles, er pasientens livskvalitet vanligvis sterkt begrenset. For mange pasienter og deres pårørende er det tilrådelig å søke psykoterapeutisk behandling i tillegg til de medisinsk nødvendige terapiene for å ta kanten av lidelsen. Internett, er også nyttige. Alternativt kan pasienter også kontakte vaskulitt selvhjelpsgruppe (www.vaskulitis-shg.de), som tar for seg alle sjeldne autoimmune sykdommer Det føre til kronisk vaskulær betennelse. Koblingene og tipsene som er oppført der, kan gjøre hverdagen mye enklere for de som lider av Wegeners sykdom. De har også godt av avslapping teknikker av noe slag, fordi de også arbeider mot tretthet og følelser av utmattelse som pasienter lider mer av. yoga, Jacobsons progressive muskel kosetur, Qigong og Tai Chi anbefales alle. Men de nye, alternative terapiformene som musikkterapi, latter yoga eller tappeterapi EFT bør også prøves en gang, fordi de allerede har vist seg å være en lettelse for Morbus Wegener-lider.
