Leucine har en spesiell funksjon i proteinmetabolisme. Den essensielle aminosyren er overveiende involvert i å bygge nytt vev og er veldig effektiv for forbedret proteinbiosyntese i muskler og leveren. I muskelvev, leucine hemmer proteinnedbrytning og fremmer vedlikehold og oppbygging av muskelprotein. I tillegg støtter den forgrenede aminosyren helbredelsesprosesser. Leucine spiller en viktig rolle i:
- Styrke og utholdenhetsidrett
- STH sekresjon
- Stress
- Sykdommer og diett
Leucine som energileverandør i styrke og utholdenhet sportsLucine kommer inn i hepatocyttene (leveren celler) etter absorpsjon via portalen blodåre. Dette er hvor nedbrytningen av aminosyrer foregår. Ammoniakk (NH3) spaltes fra leucin og produserer en alfa-ketosyre. Alpha-keto syrer kan brukes direkte til energiproduksjon. I tillegg tjener de som en forløper for syntesen av acetyl-koenzym A. Acetyl-CoA er et viktig utgangspunkt for lipogenese - dannelse av fettsyrer. Siden leucin er en ketogen aminosyre, kan acetyl-CoA som et produkt av nedbrytning av fettsyrer også brukes til syntese av ketonlegemer (ketogenese). Både fettsyrer og ketonlegemene acetacetat og betahydroxybutyrate representerer viktige energileverandører til kroppen - spesielt under fysisk anstrengelse. mitokondrier av leveren, spesielt i perioder med redusert karbohydratinntak, for eksempel under fasten kurer eller som forberedelse til konkurranser, og fungerer som en energikilde for sentralen nervesystemet. I sultmetabolisme er den hjerne kan få opptil 80% av energien fra ketonlegemer. Å dekke energibehov fra ketonlegemer under en diettbegrensning tjener til å spare glukose. Dermed reduserer leucin både nedbrytningen av glukose i muskler og hjerne og katabolismen av muskelprotein for glukoneogenese (ny glukose I motsetning til dette brukes isoleucin og valin hovedsakelig til glukoneogenese i lever og muskler i perioder med karbohydratmangel. I motsetning, erytrocytter (rød blod celler og nyremedulla kan ikke bruke ketonlegemer for energiproduksjon og er helt avhengige av glukose. Når glukose og fettsyrer er brutt ned i musklene, adenosin trifosfat (ATP) dannes, cellens viktigste energibærer. Når det er fosfat bindinger spaltes hydrolytisk av enzymer, ADP eller AMP dannes. Energien som frigjøres i denne prosessen muliggjør kjemisk, osmotisk eller mekanisk arbeid, for eksempel muskler sammentrekninger. Etter bearbeiding i leveren, nesten 70% av alle aminosyrer inn i blod er BCAAer. De absorberes raskt av musklene. I løpet av de første tre timene etter et protein med høyt proteininnhold utgjør leucin, isoleucin og valin omtrent 50-90% av musklenes totale inntak av aminosyrer. Muskelvev består av 20% protein. BCAA er en komponent i disse musklene proteiner, som i detalj inkluderer de kontraktile proteinene actin, myosin, troponin og tropomyosin, den enzymer of energimetabolisme, stillasproteinet alfa-aktinin og myoglobin. Sistnevnte, som hemoglobin av blod, kan absorbere, transportere og slippe ut oksygen. Dermed, myoglobin gjør at den langsomt kontraherende skjelettmuskelen kan produsere energi aerobt. Fysisk anstrengelse fører til oksidasjon av aminosyrer. I denne prosessen, proteiner blir brent for energi. De resulterende metabolske produktene har blant annet en betydelig innflytelse på vekstprosesser. Når leucin oksyderes i muskelvev, dannes ketoisocaproate (KIC), som antagelig stimulerer proteindannelse og dermed muskelvekst. Oksidasjon av KIC produserer beta-hydroksy metylbutyrat (HMB), som forhindrer nedbrytning av muskelprotein og kan dermed bidra til vedlikehold av muskler masseBCAA-ene fremmer utgivelsen av insulin fra betacellene i bukspyttkjertelen (bukspyttkjertelen), med leucin som har den sterkeste insulinstimulerende effekten. i tillegg aminosyrer arginin og fenylalanin øker også insulin utgivelse. Høy insulin konsentrasjoner i blodet akselererer opptak av aminosyrer i myocytter (muskelceller). Økt transport av amino syrer inn i myocytter fører til følgende prosesser.
- Økt proteinoppbygging i musklene
- Rask reduksjon i konsentrasjonen av stresshormonet kortisol, som fremmer muskelnedbrytning og hemmer opptak av aminosyrer i muskelceller
- Bedre lagring av glykogen i myocytter, vedlikehold av muskelglykogen.
Til slutt resulterer et inntak av matvarer rik på leucin, isoleucin og valin i optimal muskelvekst og maksimal akselerert regenerering. For nedbrytning og konvertering av BCAA, biotinvitamin B5 (pantotensyre) og vitamin B6 (pyridoksin) er essensielle. Bare som et resultat av tilstrekkelig tilførsel av disse vitaminer kan den forgrenede amino syrer metaboliseres og brukes optimalt. Et underskudd på vitamin B6 kan føre til leucinmangel. Flere studier viser at begge utholdenhet sport og styrke trening krever økt proteininntak. For å opprettholde et positivt nitrogen balansere - tilsvarende vevregenerering - det daglige proteinbehovet for utholdenhet idrettsutøvere er mellom 1.2 og 1.4 g per kg kroppsvekt og for styrke idrettsutøvere 1.7-1.8 g per kg kroppsvekt utholdenhetsidretterspesielt leucin, isoleucin og valin brukes til energiproduksjon. Tilførselen av energi fra disse aminosyrene øker når glykogenlagrene i leveren og musklene blir stadig mer utarmet etter hvert som fysisk aktivitet utvikler seg. Årsaken til dette er at organismen i utgangspunktet er avhengig av glukose for energiproduksjon under fysisk anstrengelse. Hvis det ikke lenger er tilstrekkelig glukose tilgjengelig, proteiner brytes ned fra lever og muskler. Til slutt bør utholdenhetsutøvere forbruke tilstrekkelig karbohydrater så vel som proteiner i deres kosthold for å forhindre proteinnedbrytning. På denne måten faller ikke organismen tilbake på sine egne BCAAer fra musklene under fysisk anstrengelse og proteinkatabolisme forhindres. Tilførsel av BCAA anbefales også etter trening. Leucine hever raskt insulinnivået etter treningens slutt, stopper proteinnedbrudd forårsaket av forrige anstrengelse og setter i gang fornyet muskelvekst. For å kunne bruke leucin optimalt når det gjelder muskelbygging, bør det tas hensyn til tilførsel av protein av høy kvalitet med høyt leucininnhold. Et protein er av høy kvalitet hvis det på den ene siden inneholder essensielle og ikke-essensielle aminosyrer i et balansert forhold. På den annen side spiller andelen absorbert diettprotein som beholdes i kroppen for å oppfylle individuelle krav til definerte fysiologiske funksjoner en rolle. Fellesinntaket av forgrenede aminosyrer i forholdet leucin: isoleucin: valin = 1-2 : 1: 1 i kombinasjon med annet protein anbefales også. Isolert inntak av isoleucin eller leucin eller valin kan midlertidig forstyrre proteinbiosyntese for muskelbygging. Et eneste inntak av BCAA bør vurderes kritisk, spesielt før utholdenhetstrening, på grunn av oksidasjon under stresset og urea angrep. Nedbrytningen av 1 gram BCAA produserer omtrent 0.5 gram urea. Overflødig urea konsentrasjoner setter en belastning på organismen. Derfor er økt væskeinntak avgjørende i forbindelse med BCAA-inntak. Ved hjelp av rikelig med væske kan urea raskt elimineres via nyrene. Til slutt må et økt inntak av isoleucin, leucin eller valin veies opp under utholdenhetsøvelse. Ytelsesforbedringer for utholdenhetsutøveren skjer bare når BCAA brukes under høydetrening eller trening i høy varme. Som et resultat av høyt proteininntak eller fysisk stresset, store mengder nitrogen i form av ammoniakk (NH3) produseres som et resultat av proteinnedbrytning. Dette har en nevrotoksisk effekt i høyere konsentrasjoner og kan for eksempel resultere i leverencefalopati. Dette tilstand er en potensielt reversibel hjerne dysfunksjon som skyldes utilstrekkelig avgiftning leverfunksjon. Viktigst av alt, ved å øke proteinbiosyntese (ny proteindannelse) og redusere proteinnedbrytningen, kan leucin og isoleucin redusere nivået av fri giftighet ammoniakk i musklene - en betydelig fordel for atleten. I leveren, arginin og ornitin beholder ammoniakken konsentrasjon på et lavt nivå. Vitenskapelige studier har vist at administrasjon på 10-20 gram BCAA under stresset kan forsinke mental tretthet [5, 6 12] Imidlertid er det fremdeles ingen bevis for at forgrenede aminosyrer føre til en økning i ytelse. Tilsvarende er ikke forbedret tilpasning til trening demonstrert.
Effektivitet av oral leucintilskudd for økt STH-sekresjon
Somatotropisk hormon (STH) står for somatotropin, et veksthormon produsert i adenohypofysen - fremre hypofyse. Det skilles ut i grupper og brytes ned i leveren på kort tid. Deretter syntetiseres somatomediner (vekstfaktorer). STH og somatomediner er essensielle for normal lengdevekst. Spesielt i puberteten er produksjonen veldig uttalt. STH påvirker nesten alle vev i kroppen, spesielt bein, muskler og lever. Når den genetisk bestemte kroppsstørrelsen er nådd, somatotropin regulerer hovedsakelig forholdet mellom muskler masse til fett. Veksthormonet skilles ut spesielt i de første timene med dyp søvn og i morgentimene kort før oppvåkning - døgnrytme. I tillegg skjer økt STH-produksjon som et resultat av energiforbrukende prosesser, som skader, følelsesmessig stress, fasten og fysisk trening. Årsakene til dette inkluderer lave blodsukkernivåer under fasten eller høyt laktat nivåer under intens trening, som stimulerer STH-sekresjon. En økt konsentrasjon of somatotropin i blodet forårsaker nå et redusert opptak av glukose i cellene, noe som får blodsukkernivået til å stige. Som et resultat utskilles mer insulin fra bukspyttkjertelen (bukspyttkjertelen). Somatotropin og insulin fungerer sammen. Både hormoner øke transporthastigheten av aminosyrer til cellene i muskler og lever under økte fysiske energibehov og dermed fremme proteinbiosyntese og dannelse av nytt vev. Videre somatotropin og insulin føre til mobilisering av frie fettsyrer fra kroppens egne fettdepoter, som brukes til energiproduksjon. For å opprettholde eller til og med øke normal STH-produksjon, en tilstrekkelig tilførsel av B-kompleks vitaminer, spesielt vitamin B6 (pyridoksin), er viktig. Et underskudd på vitamin B6 reduserer frigjøring av STH med opptil 50%. I tillegg vil en pyridoksin mangel påvirker insulinsyntese negativt. De mineraler kalsium, magnesium og kalium samt sporelementet sink spiller også en viktig rolle i STH-reguleringskretsen. Studier har vist at personer som lider av sinkmangel har en betydelig lav vekstsekresjon hormoner og nedsatt dannelse av gonadale hormoner. Flere vitenskapelige studier viser at tilskudd med leucin, isoleucin og valin økte økningen i STH-sekresjon forårsaket av fysisk anstrengelse noe. Dermed fremmer BCAAs anabole eller antikatabole proteinmetabolisme via økt sekresjon av somatotropin. Prosessen med å bygge muskelprotein akselereres og fettforbrenning stimuleres - en velkommen effekt for både atletisk og kosthold-bevisste individer. En slik effekt kan også støttes av en studie der et daglig inntak av 14 g forgrenede aminosyrer over en 30-dagers periode førte til en økning i mager kropp masse.
Leucin i situasjoner med stressindusert trening
Under økt fysisk og treningsstress, for eksempel skade, sykdom og kirurgi, bryter kroppen ned mer protein. Økt inntak av leucinrik mat kan motvirke dette. Proteinkatabolisme stoppes ettersom leucin raskt øker insulinnivået, fremmer aminosyreopptak i celler og stimulerer proteinoppbygging. Proteinanabolisme er viktig for dannelsen av nytt kroppsvev eller for helbredelse sår og økende motstand mot infeksjon. Til slutt hjelper leucin med å regulere stoffskiftet og kroppens forsvar. På denne måten kan viktige muskelfunksjoner støttes under økt fysisk stress.
Leucin i sykdommer og dietter
Akutt syke eller rekonvalesienter har et økt behov for essensielle aminosyrer. På grunn av et ofte utilstrekkelig inntak av protein av høy kvalitet og et begrenset matinntak, anbefales spesielt et økt inntak av leucin, isoleucin og valin. BCAA kan akselerere rekonvalesens - utvinning. Spesifikke fordeler med leucin oppstår under følgende forhold:
- fibromyalgi
- Levercirrhose
- Lever encefalopati
- Coma hepaticum
- Schizofreni
- Fenylketonuri (PKU)
- Dystones syndrom
Fibromyalgi Fibromyalgi er en kroniske smerter lidelse med symptomer på ledd eller muskuloskeletale systemet. Pasienter, spesielt kvinner mellom 25 og 45, klager over diffus smerte av muskuloskeletalsystemet, spesielt med anstrengelse, stivhet, lett tretthet, konsentrasjonsvansker, ikke-gjenopprettende søvn og betydelig redusert mental og fysisk ytelse. Et typisk trekk ved Fibromyalgi er spesifikke trykkdolente områder på kroppen. Flere bevis indikerer at blant annet en mangel på BCAA spiller en rolle i utviklingen av Fibromyalgi. Siden BCAA er viktig for protein og energimetabolisme i muskelen, for lavt BCAA konsentrasjoner fører til et muskulært energiunderskudd, som kan være utløseren av Fibromyalgi. I tillegg kan signifikant reduserte serumnivåer av leucin, isoleucin og valin ses hos berørte individer. Følgelig kan forgrenede aminosyrer motvirke patogenesen av fibromyalgi, samt påvirke behandlingen av denne sykdommen gunstig. leverencefalopatiog koma levercirrhose er sluttfasen av kronisk leversykdom og utvikler seg over en periode på år til tiår. Pasienter har en forstyrret struktur i levervev med nodulære endringer og overdreven dannelse av bindevev - fibrose - som et resultat av progressivt vevstap. Etter hvert oppstår sirkulasjonsforstyrrelser som resulterer i manglende evne til å levere portalen på riktig måte blodåre blod - vena portae - fra uparede bukorganer til leveren. Blodet akkumuleres således i leverportalen (portal hypertensjonPasienter med levercirrhose bryter ned endogene proteiner, spesielt muskelmasse, raskere enn friske individer. Til tross for det høyere kravet, må de ikke konsumere for mye protein sammen med mat, siden deres skrumplever kan bare avgifte giftig ammoniakk (NH3) som produseres ved proteinnedbrytning i begrenset grad via ureasyklusen. Hvis NH3-konsentrasjonen er for høy, er det en risiko for leverencefalopati, en subklinisk hjernedysfunksjon som følge av utilstrekkelig avgiftning leverfunksjon. Hepatisk encefalopati er preget av følgende funksjoner:
- Mentale og nevrologiske forandringer
- Reduksjon i praktisk intelligens og konsentrasjonsevne
- Økt tretthet
- Redusert kondisjon til å kjøre
- Nedskrivning i manuelle yrker
Det antas at 70% av pasientene med levercirrhose lider av latent hepatisk encefalopati, forløperen til manifest hepatisk encefalopati.Coma hepaticum er den alvorligste formen for hepatisk encefalopati (trinn 4). Nerveskade i det sentrale nervesystemet resulterer blant annet i bevisstløshet uten respons på smerte stimuli (koma), utryddelse av muskler refleks, og muskelstivhet med fleksjon og utvidelse. Pasienter med og uten hepatisk encefalopati viser vanligvis reduserte plasmakonsentrasjoner av forgrenede aminosyrer og økte plasmanivåer av de aromatiske aminosyrene fenylalanin og tyrosin. i tillegg konsentrasjon av gratis tryptofan viser en liten økning. I tillegg til akselerert proteinnedbrytning, kan årsaken til denne aminosyrebalansen også være den hormonelle ubalansen mellom insulin og glukagon som ofte forekommer hos pasienter med levercirrhose. Insulin produseres i overflødige mengder på grunn av underaktiv lever. Dette fører til en betydelig økt insulinkonsentrasjon i serumet, noe som gir økt transport av aminosyrer, inkludert leucin, til musklene. I blodet senkes leucinkonsentrasjonen som følge av BCAA og den essensielle aminosyren tryptofan bruke det samme transportsystemet i blodet, dvs. de samme bærerproteinene, tryptofan kan oppta mange gratis bærere på grunn av det lave serumleucinnivået og transporteres mot blod-hjerne barriere.L-tryptofan konkurrerer med 5 andre aminosyrer på blod-hjerne barriere for innføring i næringsvæsken i hjernen - nemlig med BCAA og aromatiske aminosyrer fenylalanin og tyrosin. På grunn av overskudd av tryptofan i hjernen, fenylalanin, forløperen til katekolaminer, som stress hormoner adrenalin og noradrenalin, er også fordrevet i tillegg til tyrosin og BCAA. Endelig kan tryptofan krysse blod-hjerne barriere uhindret. På grunn av fenylalaninforskyvning, er sympatisk aktivering i hjernen fraværende, noe som begrenser katekolaminsyntese i binyremedulla. nervesystemet, blir tryptofan omgjort til serotonin, som fungerer som et vevshormon eller hemmende (hemmende) nevrotransmitter i sentralnervesystemet, tarmens nervesystem, sirkulasjonssystemog blod. De økte nivåene av tryptofan medfører etter hvert økt serotonin produksjon. I tilfelle leverdysfunksjon, store mengder serotonin kan ikke brytes ned, noe som igjen fører til alvorlig tretthet og til og med bevisstløshet - coma hepaticum. Andre forfattere ser imidlertid en annen grunn til utvikling av hepatisk encefalopati eller koma hepaticum i tillegg til økt serotoninsekresjon [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. På grunn av den lave serumkonsentrasjonen av BCAA hos pasienter med levercirrhose, kan de aromatiske aminosyrene fenylalanin, tyrosin og tryptofan krysse blod-hjerne-barrieren og komme inn i sentralnervesystemet uten mye konkurranse. Der, i stedet for å bli konvertert til katekolaminer, fenylalanin og tyrosin omdannes til "falske" nevrotransmittere, slik som fenyletanolamin og oktopamin. I motsetning til katekolaminer, disse er det ikke sympatomimetika, dvs. de kan utøve ingen eller bare en veldig liten eksitatorisk effekt på de sympatiske alfa- og beta-reseptorene til sirkulasjonssystem. Tryptofan brukes i økende grad i sentralnervesystemet for serotoninsyntese. Til slutt holdes begge faktorer, dannelsen av falske nevrotransmittere samt økt serotoninproduksjon ansvarlig for forekomsten av henholdsvis hepatisk encefalopati og koma hepaticum. Økt inntak av leucin forhindrer økt produksjon av serotonin samt falske nevrotransmittere via mekanismen for fortrengning av tryptofan, fenylalanin og tyrosin ved blod-hjerne-barrieren og hemming av opptak av disse aminosyrene i sentralnervesystemet. På denne måten motvirker leucin forekomsten av coma hepaticum. Videre hjelper leucin med å holde ammoniakknivået i kroppen på et lavt nivå. Dette er en betydelig fordel for pasienter med levercirrhose, som ikke klarer å avgifte NH3 tilstrekkelig. Ammoniakk akkumuleres og fremmer utviklingen av hepatisk encefalopati i høye konsentrasjoner. Ved å stimulere proteinbiosyntese i muskelvev og hemme proteinnedbrytning, inkorporerer leucin mer ammoniakk og frigjør mindre ammoniakk. I tillegg, i både muskler og hjerne, kan leucin konverteres til glutamat, en viktig aminosyre i nitrogen (N) metabolisme, som binder overflødig ammoniakk til dannelse glutamin og avgifter den dermed midlertidig. For finalen avgiftning, Omdannes NH3 til urea i hepatocyttene (leverceller), som elimineres som et ikke-giftig stoff av nyrene. BCAA stimulerer urea-syklusen og fremmer dermed NH3-utskillelse. Effekten av leucin, isoleucin og valin med hensyn til hepatisk encefalopati ble bekreftet i en randomisert, placebo-kontrollert, dobbeltblind studie. I løpet av en periode på 3 måneder skulle 64 pasienter innta 0.24 g / kg kroppsvekt av forgrenede aminosyrer daglig. Resultatet var en signifikant forbedring i kronisk hepatisk encefalopati sammenlignet med placebo.I en placebokontrollert dobbeltblind kryssstudie, pasienter i det latente leverencefalopatistadiet fikk 1 g protein / kg kroppsvekt og 0.25 g forgrenede aminosyrer / kg kroppsvekt daglig. Allerede etter en 7-dagers behandlingsperiode var en klar forbedring av psykomotoriske funksjoner, oppmerksomhet og praktisk intelligens ble observert i tillegg til en redusert ammoniakkkonsentrasjon. Videre ble effektiviteten av BCAAs testet hos pasienter med avansert levercirrhose i en randomisert dobbeltblind studie over en periode på ett år. Resultatet var en lavere risiko for dødelighet og sykelighet. I tillegg er pasientenes anorexia nervosa og livskvalitet ble positivt påvirket. Gjennomsnittlig antall sykehusinnleggelser ble redusert og leverfunksjonen var stabil eller forbedret, men det er også studier som ikke har vist en signifikant sammenheng mellom BCAA og leversykdom. Likevel anbefales pasienter med leverdysfunksjon, tilskudd med leucin, isoleucin og valin på grunn av deres gunstige effekter på proteinmetabolismen, spesielt hos pasienter med nedsatt proteintoleranse. Oversikt over viktige effekter av forgrenede aminosyrer på proteinmetabolismen:
- Forbedring av nitrogenbalansen
- Øk proteintoleransen
- Normalisering av aminosyremønsteret
- Forbedring av cerebral blodstrøm
- Fremme ammoniakkavgiftning
- Forbedre transaminase nivåer og koffein klarering.
- Positiv innflytelse på mental status
Schizofreni Fordi BCAA reduserer nivået av tyrosin i blodet og dermed i sentralnervesystemet, kan leucin brukes i ortomolekylær psykiatri, for eksempel i schizofreni. Tyrosin er forløperen til dopaminen nevrotransmitter i sentralnervesystemet fra katekolamin-gruppen. Overflødig dopamin konsentrasjon i visse hjerneområder fører til sentralnervøs hyperseksibilitet og er assosiert med symptomene på schizofreni, som ego-lidelser, tankesykdommer, vrangforestillinger, motorisk rastløshet, sosial tilbaketrekning, følelsesmessig utarming og svakhet i vilje. Fenylketonuri Med leucin, isoleucin og valin kan spesifikke fordeler også oppnås i behandlingen fenylketonuri (PKU). PKU er en medfødt metabolisjefeil der fenylalaninhydroksylasesystemet er defekt. På grunn av nedsatt aktivitet av enzymet fenylalaninhydroksylase, som har tetrahydrobiopterin (BH4) som koenzym, kan aminosyren fenylalanin ikke nedbrytes. Mutasjoner av fenylalaninhydroksylase gen så vel som genetiske defekter av biopterinmetabolismen har blitt identifisert som årsaken til sykdommen. Hos berørte individer kan sykdommen gjenkjennes i form av forhøyede serumfenylalaninnivåer. Som et resultat av akkumulering av fenylalanin i organismen, øker konsentrasjonen av denne aminosyren i cerebrospinalvæsken og forskjellige vev. Ved blod-hjerne-barrieren fortrenger fenylalanin andre aminosyrer, noe som får opptaket av leucin, isoleucin, valin, tryptofan og tyrosin til sentralnervesystemet til å avta, mens fenylalanin øker. Som et resultat av aminosyrebalansen i hjernen, dannelsen av katekolaminer - adrenalin, noradrenalin og dopamin -, nevrotransmitterne serotonin og DOPA, og pigmentet melanin, som hos mennesker forårsaker fargen på hud, hår eller øyne, er redusert til et minimum. På grunn av melanin mangel, viser pasientene iøynefallende lys hud og hår.Hvis spedbarn med fenylketonuri behandles ikke i tide, medfører den over gjennomsnittlige fenylalaninkonsentrasjonen i sentralnervesystemet nevrologisk-psykiatriske lidelser. Disse fører til nerveskader og deretter til alvorlige psykiske utviklingsforstyrrelser. Berørte individer har blitt observert å ha intelligensdefekter, språkutviklingsforstyrrelser og atferdsmessige avvik med hyperaktivitet og destruktivitet. Omtrent 33% av pasientene lider også av epilepsi - spontant anfall. Slike alvorlige hjerneforstyrrelser kan lindres eller til og med forhindres betydelig hos pasienter som allerede har lav-fenylalanin kosthold ved å øke BCAAs inntak. Høye serumleucinnivåer reduserer bindingen av fenylalanin til transport av proteiner i blodet og dets konsentrasjon ved blod-hjerne-barrieren, og reduserer dermed fenylalaninopptaket i hjernen. Dermed kan en unormalt høy fenylalaninkonsentrasjon normaliseres både ved hjelp av BCAAer i blodet og i hjernen. Dystones syndrom Videre er det ved hjelp av forgrenede aminosyrer fordeler for personer med såkalt dystonisk syndrom (dyskinesi tarda). Dette tilstand er blant annet preget av ufrivillige bevegelser av ansiktsmusklene, for eksempel krampaktig å stikke ut av tunge, av spasmer i svelget, krampaktig ligning av hode og hyperextension av kofferten og ekstremiteter, torticollis og torsjonslignende bevegelser i hals og skulderbeltet område med bevart bevissthet. diettbevisste individer som ofte har utilstrekkelig tilførsel av protein eller som hovedsakelig spiser mat med lavt leucininnhold, har et økt behov for BCAA. Inntaket av leucin, isoleucin og valin bør etter hvert økes slik at kroppen ikke trekker på sine egne proteinereserver, som de fra lever og muskler, på lang sikt. Hvis proteininntaket er for lavt, omdannes kroppens eget protein til glukose og brukes som energikilde av hjernen og andre metabolske aktive organer. Proteintap i musklene fører til en reduksjon i energiforbrukende muskelvev. Jo mer en slankende person mister muskelmasse, jo mer avtar den metabolske hastigheten eller energiforbruket og kroppen brannskader færre og færre kalorier. Til slutt bør en diett ta sikte på å bevare muskelvev eller øke den gjennom trening. Samtidig bør andelen kroppsfett reduseres. Under en diett hjelper BCAA til å forhindre proteinnedbrytning og dermed en nedgang i basal metabolsk hastighet, samt å øke fettnedbrytningen. En ny studie ved Arizona State University antyder at et kosthold med høyt forgrenede aminosyrer kan øke basal metabolske hastighet med 90 kilokalorier per dag. Ekstrapolert i løpet av et år, vil det bety et vekttap på ca. 5 kg uten kalorireduksjon eller trening. Videre er det nødvendig med forgrenede aminosyrer i mengder som er passende for å opprettholde normalt plasma albumin nivåer. Albumin er et av de viktigste blodproteinene og består av ca 584 aminosyrer, inkludert BCAA. Lave konsentrasjoner av leucin, isoleucin og valin er assosiert med en reduksjon i plasma albumin nivåer, som senker det kolloide osmotiske trykket i blodet. Som et resultat, ødem (Vann retensjon i vevet) og nedsatt diurese (urinutskillelse via nyrene) kan forekomme. Følgelig kan diettbevisste individer bidra til å forhindre dannelse av ødem (Vann retensjon i vevene) med et tilstrekkelig inntak av BCAA i kostholdet og dermed opprettholde vannet balansere.
Leucin som utgangspunkt for syntese av ikke-essensielle aminosyrer
Reaksjoner som aminosyrene er nylig dannet på, kalles transaminasjoner. I denne prosessen er aminogruppen (NH2) i en aminosyre, slik som leucin, alanineeller asparaginsyre, overføres til en alfa-ketosyre, vanligvis alfa-ketoglutarat. Alfa-ketoglutarat er således akseptormolekylet. Produktene fra en transamineringsreaksjon er en alfa-ketosyre, slik som pyruvat eller oksaloacetat, og den ikke-essensielle aminosyren glutaminsyre eller glutamat, henholdsvis. For at transamineringer skal skje, spesielt enzymer kreves - kalt transaminaser. De to viktigste transaminasene inkluderer alanine aminotransferase (ALAT), også kjent som glutamat pyruvat transaminase (GPT), og aspartataminotransferase (ASAT), også kjent som glutamatoksaloacetat-transaminase (GOT). Førstnevnte katalyserer konvertering av alanine og alfa-ketoglutarat til pyruvat og glutamat. ASAT konverterer aspartat og alfa-ketoglutarat til oksaloacetat og glutamat. Koenzym av alle transaminaser er vitamin B6-derivatet pyridoksal fosfat (PLP). PLP er løst bundet til enzymene og er viktig for optimal aktivitet av transaminasene. Transamineringsreaksjoner er lokalisert i lever og andre organer. Overføringen av alfa-aminonitrogen fra leucin til en alfa-keto-syre ved transaminaser med dannelsen av glutamat skjer i musklene. Glutamat regnes som "knutepunktet" for aminonitrogenmetabolismen. Det spiller en nøkkelrolle i dannelsen, omdannelsen og nedbrytningen av aminosyrer. Glutamat er utgangssubstratet for syntesen av prolin, ornitin og glutamin. Sistnevnte er en essensiell aminosyre for nitrogentransport i blodet, proteinbiosyntese og for utskillelse av protoner i nyre i form av NH4. Glutamat den største eksitatoriet nevrotransmitter i sentralnervesystemet. Den binder seg til spesifikke glutamatreseptorer og kan dermed kontrollere ionekanaler. Spesielt øker glutamat permeabiliteten til kalsium ioner, en viktig forutsetning for muskler sammentrekninger. Glutamat omdannes til gamma-aminosmørsyre (GABA) ved å dele av karboksylgruppen - dekarboksylering. GABA tilhører det biogene aminer og er den viktigste hemmende nevrotransmitteren i grått stoff i sentralnervesystemet. Det hemmer nevroner i lillehjernen.
